Papilomatose respiratória recorrente

O que é

A papilomatose respiratória recorrente (papilomatose laríngea) é o crescimento de papilomas escamosos benignos na via aérea, sobretudo na laringe, causado pelos tipos 6 e 11 do papilomavírus humano, de baixo risco. É o tumor laríngeo benigno mais comum da infância e tende a recidivar após a remoção.

Quem afeta

Rara, com padrão etário bimodal: uma forma juvenil, geralmente diagnosticada antes dos 5 anos, e uma forma adulta com pico entre 20 e 40 anos. A forma juvenil costuma ser mais agressiva. Espera-se que a vacinação ampla contra o HPV reduza os casos, como já se observa em países com alta cobertura.

Causas

• Infecção pelos tipos 6 e 11 do HPV (raramente tipos de maior risco)
• Forma juvenil: transmissão da mãe para o filho durante o parto vaginal, sobretudo com verrugas genitais maternas
• Forma adulta: provável transmissão sexual ou reativação de infecção latente

Fatores de risco

• Verrugas genitais maternas durante a gestação
• Primeiro filho e parto vaginal (exposição prolongada no canal de parto)
• Mãe jovem
• Em adultos: múltiplos parceiros sexuais e sexo oral
• Falta de vacinação contra o HPV

Fisiopatologia

O HPV infecta as células basais do epitélio da via aérea, sobretudo onde se encontram o epitélio ciliado e o escamoso (pregas vocais, ventrículo laríngeo, subglote). O vírus permanece latente na mucosa de aspecto normal ao redor das lesões, o que explica a recidiva após a remoção. Os papilomas estreitam a glote e podem se estender para a traqueia, os brônquios e, raramente, os pulmões.

Classificação

• De início juvenil (agressiva, cirurgias frequentes) e de início adulto
• Pela extensão: apenas laríngea, ou com extensão para traqueia, brônquios ou pulmões
• Escores de gravidade (como o estadiamento de Derkay) registram a extensão e orientam o seguimento

Sintomas e sinais

• Rouquidão progressiva, o principal sintoma
• Choro fraco em lactentes
• Estridor, primeiro inspiratório e depois bifásico
• Tosse crônica e falta de ar
• Infecções respiratórias recorrentes e, nos casos graves, déficit de crescimento

Diagnóstico

Clínico

Toda rouquidão persistente em criança ou adulto merece o exame da laringe. A laringoscopia flexível mostra lesões exofíticas em couve-flor.

Exames

A laringoscopia direta e a broncoscopia sob anestesia mapeiam a extensão; a biópsia com histologia confirma o papiloma escamoso e a tipagem do HPV identifica o vírus. As provas de função pulmonar podem mostrar obstrução da via aérea superior.

Imagem

TC de tórax quando se suspeita de extensão traqueal, brônquica ou pulmonar (nódulos ou cavidades).

Diagnóstico diferencial

• Nódulos, pólipos e cistos de pregas vocais
• Câncer de laringe em adultos
• Asma e crupe (diagnósticos equivocados em crianças)
• Estenose ou hemangioma subglótico
• Paralisia de pregas vocais

Objetivo do tratamento

Manter a via aérea aberta e a voz útil removendo os papilomas e preservando o tecido normal, reduzir a frequência das cirurgias e vigiar a transformação maligna.

Tratamento

Cirúrgico

Remoção cirúrgica endoscópica repetida (microdebridador, instrumentos frios ou laser), buscando reduzir as lesões e proteger o tecido sadio para evitar cicatrizes e membranas.

Clínico

Terapia médica adjuvante na recidiva frequente ou na disseminação, como antivirais intralesionais ou agentes antiangiogênicos sistêmicos (por exemplo, bevacizumabe), decidida em centros especializados; a vacina contra o HPV pode ser oferecida como adjuvante.

Acompanhamento

Seguimento de longo prazo com laringoscopia e avaliação da voz, e vigilância da extensão pulmonar ou da transformação maligna.

Fase aguda

Avaliação urgente pela otorrinolaringologia diante de estridor ou desconforto respiratório; a traqueostomia é evitada quando possível, pois pode favorecer a disseminação para a via aérea inferior.

Complicações

• Obstrução da via aérea
• Cicatrizes, membranas glóticas e alterações permanentes da voz por cirurgias repetidas
• Extensão para traqueia, brônquios e pulmões
• Transformação maligna em carcinoma espinocelular (rara)
• Carga psicológica e social de muitas operações

Prognóstico

A evolução é imprevisível; alguns pacientes entram em remissão prolongada, enquanto outros, sobretudo crianças pequenas, precisam de muitos procedimentos. A mortalidade decorre principalmente da obstrução da via aérea, da extensão pulmonar ou do câncer. A vacinação contra o HPV é a principal esperança de prevenção.

Prevenção

• Vacinação de adolescentes contra o HPV antes do início da atividade sexual
• Diagnóstico e tratamento das verrugas genitais

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Laryngeal Papillomas (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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