Cushing sendromu !
Cushing sendromu, uzun süre fazla kortizolün, en sık steroid ilaçların yol açtığı tablodur; kilo artışı, yuvarlak yüz ve yüksek kan şekerine neden olur.
Güncellendi 2026-10-29
İlgili yapılar
Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.
- Sağ böbreküstü bezi (glandula suprarenalis dextra)
- Sol böbreküstü bezi (glandula suprarenalis sinistra)
- Suprarenal arterler (aa. suprarenales)
- Böbrekler (renes)
- Alt ana toplardamar (v. cava inferior)
Nedir
Uzun süreli aşırı glukokortikoid (kortizol) maruziyetinin neden olduğu klinik sendrom; en sık steroid ilaçlardan, aksi hâlde hipofiz, adrenal veya ektopik bir kaynaktan kaynaklanır.
Kimleri etkiler
Reçeteli veya kişinin kendi kullandığı glukokortikoidlere bağlı iyatrojenik Cushing sendromu açık ara en sık formdur ve reçetesiz steroid içeren ürünler bölgede bir endişe kaynağıdır. Endojen hastalık nadirdir ve kadınlarda daha sıktır; başlıca nedeni Cushing hastalığıdır (hipofizer).
Nedenler
- Eksojen glukokortikoidler (oral, inhaler, enjeksiyon veya topikal): en sık neden
- Cushing hastalığı: ACTH salgılayan hipofiz adenomu (endojen olguların çoğu)
- Ektopik ACTH salgılanması, ör. küçük hücreli akciğer kanseri veya nöroendokrin (karsinoid) tümörler
- Kortizol salgılayan adrenal adenom veya karsinom (ACTH'den bağımsız)
- Bilateral adrenal hiperplazi (nadir)
Risk faktörleri
- Uzun süreli veya yüksek doz glukokortikoid tedavisi
- Reçetesiz steroid içeren ürünlerin kullanımı
- Steroid düzeylerini artıran güçlü CYP3A4 inhibitörleriyle (ör. bazı HIV proteaz inhibitörleri) birlikte glukokortikoidler
- Kadın cinsiyet (endojen formlar)
- Multipl endokrin neoplazi tip 1 (hipofiz tümörleri)
Patofizyoloji
Fazla kortizol glukoneogenezi ve insülin direncini artırır, kas, deri ve kemikte proteini yıkar ve yağı gövdeye, yüze ve sırta taşır. Ayrıca bağışıklığı baskılar ve kan basıncını yükseltir. ACTH'ye bağımlı hastalıkta ACTH her iki adrenali uyarır; eksojen steroidlerde veya adrenal tümörde ACTH baskılanır ve kalan adrenal doku atrofiye olur.
Sınıflandırma
- ACTH'ye bağımlı: hipofizer (Cushing hastalığı) veya ektopik ACTH
- ACTH'den bağımsız: eksojen glukokortikoidler, adrenal adenom, karsinom veya hiperplazi
Belirti ve bulgular
- Yuvarlak yüz (ay dede yüzü) ve dorsoservikal yağ yastıkçığıyla (bufalo hörgücü) birlikte santral obezite
- Karın, uyluklar ve memelerde geniş mor stria
- İnce, kırılgan deri, kolay morarma ve yara iyileşmesinde gecikme
- Proksimal kas güçsüzlüğü
- Hipertansiyon ve diyabet veya bozulmuş glukoz toleransı
- Osteoporoz ve kırıklar
- Çökkün duygudurum, irritabilite ve uykusuzluk
- Adet değişiklikleri, hirsutizm ve akne; çocuklarda büyümenin yavaşlamasıyla birlikte kilo artışı
Tanı
- Klinik
- Önce kremler, inhalerler, enjeksiyonlar ve reçetesiz ürünler dahil eksojen steroidler dışlanır. Birden fazla özellik mevcut ve ilerleyici olduğunda, özellikle daha özgül olanlar varsa test yapılır: kolay morarma, yüzde pletore, proksimal miyopati ve geniş mor stria.
- Tetkikler
- En az biriyle tarama: gece düşük doz deksametazon supresyon testi (sabah kortizolü baskılanmaz), gece geç saatte tükürük kortizolü veya 24 saatlik idrar serbest kortizolü. Doğrulandıktan sonra plazma ACTH, ACTH'ye bağımlı ve bağımsız nedenleri ayırır; ek dinamik testler ve petrozal sinüs örneklemesi kaynağı bulur.
- Görüntüleme
- Yalnızca biyokimyasal doğrulamadan sonra: ACTH'ye bağımlı hastalıkta hipofiz MR, ACTH'den bağımsız hastalıkta adrenal BT ve ektopik kaynağı bulmak için toraks BT veya fonksiyonel görüntüleme.
Ayırıcı tanı
- Metabolik sendromla birlikte obezite
- Psödo-Cushing durumları: depresyon, alkol kullanım bozukluğu, kötü kontrollü diyabet
- Polikistik over sendromu
- Gebelik
- Hormon fazlalığı olmayan adrenal insidentaloma
Tedavinin amacı
Kortizol maruziyetini normale döndürmek, nedeni ortadan kaldırmak, komplikasyonları tedavi etmek ve hipotalamus-hipofiz-adrenal aksı düzelirken kortizolü güvenle yerine koymak.
Tedavi
- Medikal
- Eksojen Cushing sendromu: adrenal yetmezlikten kaçınmak için glukokortikoidlerin gözetim altında, en düşük etkili doza veya kesilmeye kadar kademeli azaltılması.
- Cerrahi
- Cushing hastalığı: hipofiz adenomunun transsfenoidal rezeksiyonu.
- Cerrahi
- Adrenal adenom veya karsinom: adrenalektomi (adenomlarda genellikle laparoskopik); ektopik ACTH: mümkün olduğunda tümörün rezeksiyonu.
- Medikal
- Cerrahi sonrasında aks düzelene kadar glukokortikoid replasmanı.
- Medikal
- Cerrahi başarısız olduğunda veya mümkün olmadığında: steroidogenez inhibitörleri, hipofize yönelik ajanlar veya glukokortikoid reseptör antagonistleri; seçilmiş olgularda hipofiz radyoterapisi veya bilateral adrenalektomi.
- Medikal
- Hipertansiyon, diyabet ve osteoporozun tedavisi; enfeksiyon ve venöz trombozun önlenmesi.
Komplikasyonlar
- Hipertansiyon, diyabet ve kardiyovasküler hastalık
- Osteoporoz ve vertebra kırıkları
- Enfeksiyonlar
- Venöz tromboembolizm
- Depresyon ve bilişsel değişiklikler
- Steroidler aniden kesildiğinde adrenal kriz
- Bilateral adrenalektomi sonrası Nelson sendromu
Prognoz
Tedavi edilmemiş endojen Cushing sendromu yüksek kardiyovasküler ve enfeksiyona bağlı mortalite taşır. Başarılı cerrahi hastaların çoğunu iyileştirir; ancak kemik kaybı ve kardiyovasküler risk gibi bazı etkiler kalıcı olabilir.
Korunma
- Glukokortikoidlerin en kısa süre için en düşük etkili dozda kullanılması
- Uzun süreli steroidlerin aniden kesilmesinden kaçınma
- Uzun süreli steroid kullananlarda kemik koruması
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Cushing sendromunun en sık nedeni nedir?
Eksojen glukokortikoidler (iyatrojenik Cushing sendromu).
Endojen Cushing sendromunun en sık nedeni nedir?
Cushing hastalığı: ACTH salgılayan hipofiz adenomu.
Cushing sendromu için hangi tarama testleri kullanılır?
Gece düşük doz deksametazon supresyon testi, gece geç saatte tükürük kortizolü ve 24 saatlik idrar serbest kortizolü.
Doğrulanmış Cushing sendromunda baskılanmış plazma ACTH ne anlama gelir?
ACTH'den bağımsız bir neden: adrenal tümör veya eksojen steroidler.
Hangi özellikler hipofizer bir neden yerine ektopik ACTH'yi düşündürür?
Hızlı başlangıç, belirgin hipokalemi, hiperpigmentasyon ve çok yüksek ACTH; sıklıkla kilo kaybıyla birlikte.
İlgili hastalıklar
- Adrenal yetmezlik
- Tip 2 diabetes mellitus
- Arteriyel hipertansiyon
- Osteoporoz
- Obezite
- Metabolik sendrom
- Polikistik over sendromu
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Hypercortisolism (Cushing Syndrome) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.