Alerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA)
Astım veya kistik fibrozu olan kişilerin hava yollarında Aspergillus küfüne karşı gelişen, bronşlarda skar ve genişlemeye yol açabilen alerjik bir reaksiyondur.
Nedir
Aspergillus fumigatus'un astım veya kistik fibrozlu hastaların bronşlarını kolonize ettiği ve yoğun bir alerjik (IgE) ve eozinofilik yanıtı tetiklediği bir hipersensitivite akciğer hastalığıdır. İnvaziv bir enfeksiyon değildir; invaziv aspergilloz ve aspergilloma aspergilloz sayfasında yer alır.
Kimleri etkiler
Astımlı erişkinlerin tahminen %1 ila %3'ünü (ağır astımda daha fazla) ve kistik fibrozlu kişilerin daha büyük bir kısmını etkiler. Total IgE ve Aspergillus'a özgü testler her zaman istenmediği için Latin Amerika'da yetersiz tanı konur; kontrolü güç astımı olan her hastada araştırılmalıdır.
Nedenler
- Toprakta, kompostta ve ev tozunda her yerde bulunan bir küf olan Aspergillus fumigatus'a karşı hipersensitivite
- Sporların koyu bronş mukusunda kalıcı olmasına olanak veren altta yatan astım veya kistik fibroz
- Genetik yatkınlık (HLA sınıf II varyantları, CFTR varyantları)
Risk faktörleri
- Ağır veya kötü kontrollü astım
- Kistik fibroz
- Atopi ve yüksek çevresel küf maruziyeti
- Uzun süreli bronşektazi
Patofizyoloji
Solunan sporlar anormal hava yollarının mukusunda çimlenir ve antijenler ile proteazlar salgılar. Th2 baskın bir yanıt büyük miktarlarda total ve Aspergillus'a özgü IgE ve IgG üretir ve eozinofilleri toplar (tip I ve tip III hipersensitivite). Eozinofilden zengin mukus tıkaçları segmental bronşları tıkayarak atelektaziye ve gelip geçici infiltratlara neden olur; tekrarlayan inflamasyon bronş duvarına zarar verir ve üst lob fibrozisiyle sonlanabilen santral (proksimal) bronşektazi oluşturur.
Sınıflandırma
- Serolojik ABPA (bronşektazi olmadan)
- Bronşektazili ABPA
- BT'de yüksek atenüasyonlu mukuslu ABPA
- Klinik evreler: akut, yanıt, remisyon, alevlenme, tedaviye bağımlı, ileri fibrotik hastalık
Belirti ve bulgular
- Olağan inhale tedaviye direnen hışıltıyla kötüleşen astım
- Kahverengimsi mukus tıkaçları veya kalıplarıyla prodüktif öksürük
- Alevlenmeler sırasında hafif ateş, halsizlik ve kilo kaybı
- Plöretik göğüs ağrısı
- İleri bronşektazide hemoptizi
Tanı
- Klinik
- Kontrolü güç astımı olan her hastada ve klinik kötüleşme gösteren kistik fibrozda düşünülür. Tanı; predispozan bir durum, Aspergillus'a duyarlılık ve yüksek total IgE ile destekleyici bulguları birleştirir.
- Tetkikler
- Pozitif Aspergillus deri prick testi veya yüksek Aspergillus fumigatus'a özgü IgE; belirgin yüksek total serum IgE (genellikle 500 ila 1000 IU/mL'nin üzerinde). Destekleyici: Aspergillus'a özgü IgG (presipitinler), periferik eozinofili, balgam kültürü. Yanıtı ve relapsı izlemek için total IgE takip edilir. Spirometri obstrüksiyon gösterir.
- Görüntüleme
- Akciğer grafisi: gelip geçici üst lob infiltratları, mukusla dolu bronşlara bağlı «eldivendeki parmak» opasiteleri, «tramvay rayı» çizgileri. Yüksek çözünürlüklü BT: santral bronşektazi, mukus tıkaçları (yüksek atenüasyonlu mukus çok özgüldür), sentrilobüler nodüller.
Ayırıcı tanı
- ABPA olmadan ağır astım
- Kronik pulmoner aspergilloz ve aspergilloma
- Eozinofilik pnömoni ve polianjiitli eozinofilik granülomatoz
- Diğer nedenlere bağlı bronşektazi (tüberküloz sonrası, yalnız kistik fibroz, immün yetmezlik)
- Akciğer tüberkülozu
Tedavinin amacı
Alerjik inflamasyonu baskılamak, astımı kontrol etmek, alevlenmeleri önlemek ve bronşektazi ile fibrozise ilerlemeyi durdurmak.
Tedavi
- Medikal
- Akut ABPA'da ilk basamak oral glukokortikoidlerdir; total IgE ve görüntüleme izlenirken aylar içinde azaltılarak kesilir.
- Medikal
- Fungal yükü azaltmak ve daha düşük steroid maruziyetine olanak tanımak için oral azol antifungaller (itrakonazol, vorikonazol).
- Medikal
- Steroide bağımlı veya tekrarlayan hastalıkta IgE'ye veya interlökin-5 yoluna karşı biyolojik tedavi; optimize edilmiş inhale astım tedavisi.
- Rehabilitasyon
- Bronşektazi veya kistik fibrozu olan hastalarda hava yolu temizleme teknikleri ve göğüs fizyoterapisi.
- İzlem
- Birkaç ayda bir tekrarlanan total IgE, spirometri ve göğüs görüntülemesi; steroid ve azol yan etkileri ile ilaç etkileşimlerinin izlenmesi.
Komplikasyonlar
- Santral bronşektazi
- Üst lob fibrozisi ve kronik solunum yetmezliği
- Tekrarlayan enfeksiyonlar ve hemoptizi
- Uzun süreli glukokortikoidlerin yan etkileri
- Kronik pulmoner aspergilloz
Prognoz
Erken tanı ve tedaviyle hastaların çoğunda remisyon sağlanır, ancak relapslar sıktır. Fibrozis geliştiğinde akciğer hasarı kalıcıdır ve sağkalım düşer.
Korunma
- Ağır astım ve kistik fibrozda Aspergillus duyarlılığı taraması
- Küfe, komposta ve nemli binalara maruziyetin azaltılması
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
ABPA klasik olarak hangi iki hastalıkta görülür?
Astım ve kistik fibroz.
Tanıda hangi laboratuvar bulgusu merkezi öneme sahiptir?
Aspergillus'a özgü IgE veya pozitif Aspergillus deri testiyle birlikte belirgin yüksek total serum IgE.
Hangi bronşektazi tipi karakteristiktir?
Sıklıkla üst loblarda, mukus tıkaçlarıyla birlikte santral (proksimal) bronşektazi.
Akut ABPA'nın ilk basamak tedavisi nedir?
Oral glukokortikoidler; sıklıkla itrakonazol gibi bir azol antifungalle birlikte.
Tedaviye yanıt nasıl izlenir?
Seri total IgE düzeyleri, semptomlar, spirometri ve göğüs görüntülemesiyle.
İlgili hastalıklar
- Astım
- Kistik fibroz
- Bronşektazi
- Aspergilloz
- Eozinofilik pnömoniler (Löffler sendromu dahil)
- Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)
- Hipersensitivite pnömoniti
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) (American Academy of Allergy, Asthma & Immunology (AAAAI), 2024); Aspergillosis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.