Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)

Eine allergische Reaktion auf den Schimmelpilz Aspergillus in den Atemwegen bei Asthma oder zystischer Fibrose, die die Bronchien vernarben und erweitern kann.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Überempfindlichkeitserkrankung der Lunge, bei der Aspergillus fumigatus die Bronchien von Patienten mit Asthma oder zystischer Fibrose besiedelt und eine heftige allergische (IgE-) und eosinophile Reaktion auslöst. Sie ist keine invasive Infektion; invasive Aspergillose und Aspergillom finden sich auf der Seite zur Aspergillose.

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Hauptbronchien

Wen es betrifft

Betrifft schätzungsweise 1 bis 3 % der Erwachsenen mit Asthma (mehr bei schwerem Asthma) und einen größeren Anteil der Menschen mit zystischer Fibrose. In Lateinamerika wird sie unterdiagnostiziert, weil Gesamt-IgE und Aspergillus-spezifische Tests nicht immer angefordert werden; bei jedem Patienten mit schwer kontrollierbarem Asthma sollte danach gesucht werden.

Ursachen

Überempfindlichkeit gegen Aspergillus fumigatus, einen in Erde, Kompost und Hausstaub allgegenwärtigen Schimmelpilz
Zugrunde liegendes Asthma oder zystische Fibrose, die das Verbleiben der Sporen in zähem Bronchialschleim ermöglichen
Genetische Veranlagung (HLA-Klasse-II-Varianten, CFTR-Varianten)

Risikofaktoren

Schweres oder schlecht kontrolliertes Asthma
Zystische Fibrose
Atopie und hohe Schimmelexposition in der Umgebung
Lange bestehende Bronchiektasen

Pathophysiologie

Eingeatmete Sporen keimen im Schleim veränderter Atemwege aus und setzen Antigene und Proteasen frei. Eine Th2-dominierte Antwort bildet große Mengen an Gesamt- und Aspergillus-spezifischem IgE und IgG und rekrutiert Eosinophile (Überempfindlichkeit Typ I und Typ III). Eosinophilenreiche Schleimpfropfen verlegen Segmentbronchien und verursachen Atelektasen und flüchtige Infiltrate; wiederholte Entzündung schädigt die Bronchialwand und erzeugt zentrale (proximale) Bronchiektasen, die in eine Oberlappenfibrose münden können.

Einteilung

Serologische ABPA (ohne Bronchiektasen)
ABPA mit Bronchiektasen
ABPA mit hyperdensem Schleim in der CT
Klinische Stadien: akut, Ansprechen, Remission, Exazerbation, behandlungsabhängig, fortgeschrittene fibrotische Erkrankung

Symptome und Zeichen

Sich verschlechterndes Asthma mit Giemen, das auf die übliche inhalative Behandlung nicht anspricht
Produktiver Husten mit bräunlichen Schleimpfropfen oder Bronchialausgüssen
Leichtes Fieber, Unwohlsein und Gewichtsverlust während der Schübe
Atemabhängiger (pleuritischer) Brustschmerz
Hämoptyse bei fortgeschrittenen Bronchiektasen

Diagnose

Klinisch: Bei jedem Patienten mit schwer kontrollierbarem Asthma und bei zystischer Fibrose mit klinischer Verschlechterung zu erwägen. Die Diagnose verbindet eine prädisponierende Erkrankung, eine Sensibilisierung gegen Aspergillus und ein erhöhtes Gesamt-IgE mit unterstützenden Befunden.
Untersuchungen: Positiver Aspergillus-Pricktest oder erhöhtes Aspergillus-fumigatus-spezifisches IgE; Gesamt-IgE im Serum deutlich erhöht (meist über 500 bis 1000 IU/ml). Unterstützend: Aspergillus-spezifisches IgG (Präzipitine), Eosinophilie im Blut, Sputumkultur. Das Gesamt-IgE wird zur Überwachung von Ansprechen und Rezidiv verfolgt. Die Spirometrie zeigt eine Obstruktion.
Bildgebung: Röntgen-Thorax: flüchtige Oberlappeninfiltrate, «Finger-im-Handschuh»-Verschattungen durch schleimgefüllte Bronchien, «Straßenbahnschienen»-Linien. Hochauflösende CT: zentrale Bronchiektasen, Schleimpfropfen (hyperdenser Schleim ist sehr spezifisch), zentrilobuläre Knötchen.

Differenzialdiagnose

Schweres Asthma ohne ABPA
Chronische pulmonale Aspergillose und Aspergillom
Eosinophile Pneumonie und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Bronchiektasen anderer Ursache (nach Tuberkulose, zystische Fibrose allein, Immundefekt)
Lungentuberkulose

Behandlungsziel

Die allergische Entzündung unterdrücken, das Asthma kontrollieren, Exazerbationen vorbeugen und das Fortschreiten zu Bronchiektasen und Fibrose aufhalten.

Behandlung

Medikamentös: Orale Glukokortikoide sind Mittel der ersten Wahl bei akuter ABPA; sie werden über Monate ausgeschlichen, während Gesamt-IgE und Bildgebung verfolgt werden.
Medikamentös: Orale Azol-Antimykotika (Itraconazol, Voriconazol), um die Pilzlast zu senken und die Steroidexposition zu verringern.
Medikamentös: Biologikatherapie gegen IgE oder den Interleukin-5-Signalweg bei steroidabhängiger oder rezidivierender Erkrankung; optimierte inhalative Asthmatherapie.
Rehabilitation: Techniken zur Atemwegsreinigung und Atemphysiotherapie bei Patienten mit Bronchiektasen oder zystischer Fibrose.
Verlaufskontrolle: Wiederholte Kontrollen von Gesamt-IgE, Spirometrie und Thoraxbildgebung alle paar Monate; Überwachung auf Nebenwirkungen von Steroiden und Azolen sowie Arzneimittelwechselwirkungen.

Komplikationen

Zentrale Bronchiektasen
Oberlappenfibrose und chronische respiratorische Insuffizienz
Wiederkehrende Infektionen und Hämoptyse
Nebenwirkungen langfristiger Glukokortikoidtherapie
Chronische pulmonale Aspergillose

Prognose

Mit früher Diagnose und Behandlung erreichen die meisten Patienten eine Remission, Rückfälle sind jedoch häufig. Hat sich eine Fibrose entwickelt, ist der Lungenschaden dauerhaft und das Überleben sinkt.

Vorbeugung

Screening auf Aspergillus-Sensibilisierung bei schwerem Asthma und zystischer Fibrose
Verringerung der Exposition gegenüber Schimmel, Kompost und feuchten Gebäuden

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Bei welchen zwei Erkrankungen tritt die ABPA klassischerweise auf?

Asthma und zystische Fibrose.

Welcher Laborbefund ist für die Diagnose zentral?

Deutlich erhöhtes Gesamt-IgE im Serum mit Aspergillus-spezifischem IgE oder positivem Aspergillus-Hauttest.

Welche Art von Bronchiektasen ist charakteristisch?

Zentrale (proximale) Bronchiektasen, oft in den Oberlappen, mit Schleimpfropfen.

Was ist die Erstlinientherapie der akuten ABPA?

Orale Glukokortikoide, oft kombiniert mit einem Azol-Antimykotikum wie Itraconazol.

Wie wird das Ansprechen auf die Behandlung verfolgt?

Serielle Gesamt-IgE-Spiegel, Beschwerden, Spirometrie und Thoraxbildgebung.