Aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA)

O que é

Doença pulmonar de hipersensibilidade em que o Aspergillus fumigatus coloniza os brônquios de pacientes com asma ou fibrose cística e desencadeia uma resposta alérgica (IgE) e eosinofílica intensa. Não é uma infecção invasiva; a aspergilose invasiva e o aspergiloma estão na página de aspergilose.

Quem afeta

Afeta cerca de 1 a 3% dos adultos com asma (mais na asma grave) e uma proporção maior das pessoas com fibrose cística. É subdiagnosticada na América Latina porque a IgE total e os testes específicos para Aspergillus nem sempre são solicitados; deve ser pesquisada em todo paciente com asma de difícil controle.

Causas

• Hipersensibilidade ao Aspergillus fumigatus, um fungo presente em toda parte no solo, no composto orgânico e na poeira doméstica
• Asma ou fibrose cística subjacente, que permite a persistência dos esporos no muco brônquico espesso
• Predisposição genética (variantes de HLA de classe II, variantes de CFTR)

Fatores de risco

• Asma grave ou mal controlada
• Fibrose cística
• Atopia e alta exposição ambiental a fungos
• Bronquiectasias de longa data

Fisiopatologia

Os esporos inalados germinam no muco das vias aéreas anormais e liberam antígenos e proteases. Uma resposta com predomínio Th2 produz grandes quantidades de IgE e IgG totais e específicas para Aspergillus e recruta eosinófilos (hipersensibilidade dos tipos I e III). Rolhas de muco ricas em eosinófilos obstruem os brônquios segmentares, causando atelectasias e infiltrados fugazes; a inflamação repetida lesa a parede brônquica e produz bronquiectasias centrais (proximais), que podem terminar em fibrose dos lobos superiores.

Classificação

• ABPA sorológica (sem bronquiectasias)
• ABPA com bronquiectasias
• ABPA com muco de alta atenuação na TC
• Estágios clínicos: aguda, resposta, remissão, exacerbação, dependente de tratamento, doença fibrótica avançada

Sintomas e sinais

• Piora da asma com sibilância que resiste ao tratamento inalatório habitual
• Tosse produtiva com rolhas ou moldes de muco acastanhados
• Febre baixa, mal-estar e perda de peso durante as crises
• Dor torácica pleurítica
• Hemoptise nas bronquiectasias avançadas

Diagnóstico

Clínico

Considerada em todo paciente com asma de difícil controle e na fibrose cística com deterioração clínica. O diagnóstico combina uma condição predisponente, sensibilização ao Aspergillus e IgE total elevada, além de achados de apoio.

Exames

Teste cutâneo de puntura positivo para Aspergillus ou IgE específica para Aspergillus fumigatus elevada; IgE sérica total muito elevada (geralmente acima de 500 a 1000 UI/mL). De apoio: IgG específica para Aspergillus (precipitinas), eosinofilia periférica, cultura de escarro. A IgE total é acompanhada para monitorar a resposta e as recidivas. A espirometria mostra obstrução.

Imagem

Radiografia de tórax: infiltrados fugazes nos lobos superiores, opacidades em «dedo de luva» por brônquios cheios de muco, linhas em «trilho de trem». TC de alta resolução: bronquiectasias centrais, rolhas de muco (o muco de alta atenuação é muito específico), nódulos centrolobulares.

Diagnóstico diferencial

• Asma grave sem ABPA
• Aspergilose pulmonar crônica e aspergiloma
• Pneumonia eosinofílica e granulomatose eosinofílica com poliangiite
• Bronquiectasias de outras causas (pós-tuberculose, fibrose cística isolada, imunodeficiência)
• Tuberculose pulmonar

Objetivo do tratamento

Suprimir a inflamação alérgica, controlar a asma, prevenir exacerbações e impedir a progressão para bronquiectasias e fibrose.

Tratamento

Clínico

Os glicocorticoides orais são a primeira linha na ABPA aguda, com redução gradual ao longo de meses enquanto se acompanham a IgE total e os exames de imagem.

Clínico

Antifúngicos azólicos orais (itraconazol, voriconazol) para reduzir a carga fúngica e permitir menor exposição a corticoides.

Clínico

Terapia biológica contra a IgE ou a via da interleucina 5 na doença dependente de corticoide ou recorrente; tratamento inalatório da asma otimizado.

Reabilitação

Técnicas de depuração das vias aéreas e fisioterapia respiratória em pacientes com bronquiectasias ou fibrose cística.

Acompanhamento

Repetir IgE total, espirometria e imagem de tórax a cada poucos meses; monitorar efeitos adversos de corticoides e azólicos e interações medicamentosas.

Complicações

• Bronquiectasias centrais
• Fibrose dos lobos superiores e insuficiência respiratória crônica
• Infecções recorrentes e hemoptise
• Efeitos adversos dos glicocorticoides a longo prazo
• Aspergilose pulmonar crônica

Prognóstico

Com diagnóstico e tratamento precoces, a maioria dos pacientes alcança a remissão, embora as recidivas sejam comuns. Quando a fibrose se instala, o dano pulmonar é permanente e a sobrevida diminui.

Prevenção

• Rastreamento de sensibilização ao Aspergillus na asma grave e na fibrose cística
• Reduzir a exposição a fungos, composto orgânico e edifícios úmidos

Teste seus conhecimentos

Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) (American Academy of Allergy, Asthma & Immunology (AAAAI), 2024); Aspergillosis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Todas as doenças

Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro

Enviar

Modelo representativo, apenas para fins educativos.