Hipersensitivite pnömoniti
Hipersensitivite pnömoniti, kuş proteinleri veya küf gibi solunan tozlara karşı bağışıklık tepkisiyle oluşan, akciğerde skar bırakabilen akciğer iltihabıdır.
Nedir
Duyarlılaşmış bir kişide organik antijenlerin (veya bazı kimyasalların) tekrar tekrar solunmasıyla oluşan, bağışıklık aracılı bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Fibrotik olmayan veya fibrotik olarak sınıflandırılır; fibrotik form diğer ilerleyici pulmoner fibrozisler gibi seyreder.
Kimleri etkiler
Dünyada daha sık görülen interstisyel akciğer hastalıklarından biridir. Latin Amerika'da güvercinlere ve diğer kuşlara maruziyet, kuş tüyü yatak takımları, nemli evlerdeki küf ve tarımsal tozlar sık nedenlerdir. Sigara içenlerde daha seyrektir.
Nedenler
- Kuş besleyicisi akciğeri: kuş dışkısı ve tüylerindeki proteinler (güvercinler, papağanlar, tavuklar), kuş tüyü yastıklar ve yorganlar
- Çiftçi akciğeri: küflü saman veya tahıldaki termofilik aktinomisetler
- Nemli evlerde, klimalarda ve nemlendiricilerde küf (mikobakterilere bağlı sıcak küvet akciğeri)
- Mesleki: mantar, şeker kamışı (bagassoz), ahşap, kahve ve mantar meşesi (tıpa) tozları
- Kimyasallar: boya ve plastiklerdeki izosiyanatlar
Risk faktörleri
- Kuş besleme veya kuş tüyü yatak takımı kullanma
- Tarımsal çalışma ve depolanmış ürünlerle uğraşma
- Nemli, küflü yaşam veya çalışma alanları
- Genetik yatkınlık (HLA tipleri); sigara içmeme
Patofizyoloji
Duyarlılaşmış bir kişide solunan antijenler küçük hava yollarına ve alveollere ulaşır ve tip III (immün kompleks) ile tip IV (T hücre aracılı) hipersensitivite reaksiyonunun bir arada olduğu bir yanıt başlatır. Bu, lenfositik alveolit, hücresel bronşiyolit ve kötü şekillenmiş kazeifiye olmayan granülomlara neden olur. Maruziyetin sürmesi, sıklıkla üst ve orta zonlarda fibrozise yol açar.
Sınıflandırma
- Fibrotik olmayan (önceden akut veya subakut)
- Fibrotik (önceden kronik); prognozu daha kötüdür
Belirti ve bulgular
- Yoğun maruziyetten 4–8 saat sonra ateş, titreme, öksürük ve nefes darlığı; günler içinde geçer (grip benzeri)
- Kronik düşük düzeyli maruziyette sinsi efor dispnesi, kuru öksürük, yorgunluk ve kilo kaybı
- Oskültasyonda inspiratuvar raller ve bazen inspiratuvar sesler (squeak)
- Fibrotik hastalıkta çomak parmak
- Semptomlar evden veya işten uzaklaşınca düzelir, dönüşte tekrarlar
Tanı
- Klinik
- Temel taş, semptomların maruziyetle ilişkisiyle birlikte ayrıntılı bir maruziyet öyküsüdür (kuşlar, tüyler, küf, çiftçilik, meslek). Multidisipliner değerlendirme tanıyı doğrular.
- Tetkikler
- Spesifik serum IgG antikorları (presipitinler) hastalığı değil maruziyeti gösterir. Spirometri ve DLCO düşük difüzyon kapasitesiyle restriktif patern gösterir. Bronkoalveoler lavajda lenfositoz (sıklıkla %30'un üzerinde) tanıyı destekler. Belirsiz olgularda akciğer biyopsisi.
- Görüntüleme
- Yüksek çözünürlüklü BT: sentrilobüler buzlu cam nodülleri, ekspiryumda hava hapsiyle mozaik atenüasyon ("üç dansite" veya headcheese işareti); fibrotik formlar sıklıkla üst ve orta zonlarda retikülasyon ve traksiyon bronşektazisi gösterir.
Ayırıcı tanı
- Toplum kökenli pnömoni veya influenza (akut ataklar)
- İdiyopatik pulmoner fibrozis ve diğer interstisyel akciğer hastalıkları
- Sarkoidoz
- Astım
- Eozinofilik pnömoni
- Pnömokonyoz
Tedavinin amacı
Antijeni belirlemek ve ortadan kaldırmak, gerektiğinde inflamasyonu baskılamak ve fibrozisi yavaşlatmak veya önlemek.
Tedavi
- Yaşam tarzı
- Antijenden tamamen kaçınma: kuşların ve kuş tüyü yatak takımlarının uzaklaştırılması, küflü ortamların temizlenmesi veya terk edilmesi, işyeri değişiklikleri. Bu en önemli tedavidir.
- Medikal
- Belirgin veya ilerleyici hastalıkta sistemik glukokortikoidler; uzun süreli kontrol için steroid koruyucu ajanlar (mikofenolat, azatiyoprin).
- Medikal
- İlerleyici fibrotik hastalıkta antifibrotik tedavi (ör. nintedanib).
- Rehabilitasyon
- Pulmoner rehabilitasyon, hipoksemide oksijen, aşılama ve ileri fibroziste akciğer nakli.
Komplikasyonlar
- Pulmoner fibrozis ve solunum yetmezliği
- Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale
- Uzun süreli glukokortikoidlerin yan etkileri
Prognoz
Fibrotik olmayan hastalık, maruziyet erken durdurulursa çoğu zaman tamamen geriler. Fibrotik hastalık, antijenin belirlenememesi ve maruziyetin sürmesi, diğer ilerleyici fibrozan akciğer hastalıklarına benzer bir prognoz taşır.
Korunma
- Yatkın kişilerde ev içinde kuş beslemekten ve kuş tüyü yatak takımlarından kaçınma
- Çiftçilikte saman ve tahılın kuru depolanması, havalandırma ve solunum koruması
- Evde, nemlendiricilerde ve klimalarda nemin ve küfün kontrolü
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hipersensitivite pnömonitinin tedavisinde en önemli adım nedir?
Etken antijenin belirlenmesi ve ondan tamamen kaçınılması.
Hipersensitivite pnömonitinde hangi hipersensitivite tipleri rol oynar?
Tip III (immün kompleks) ve tip IV (T hücre aracılı) reaksiyonlar.
Hipersensitivite pnömonitinde bronkoalveoler lavaj tipik olarak ne gösterir?
Belirgin lenfositoz; sıklıkla hücrelerin %30'undan fazlası.
Kuş besleyicisi akciğerine ve çiftçi akciğerine hangi maruziyetler neden olur?
Kuş besleyicisi akciğerinde kuş dışkısı ve tüy proteinleri; çiftçi akciğerinde küflü samandaki termofilik aktinomisetler.
İlgili hastalıklar
- İnterstisyel akciğer hastalığı
- Sarkoidoz
- Pnömokonyozlar (silikoz, asbestoz, kömür işçisi pnömokonyozu)
- Astım
- Alerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA)
- Eozinofilik pnömoniler (Löffler sendromu dahil)
- Toplum kökenli pnömoni
- İnfluenza (grip)
- Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Hypersensitivity pneumonitis (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.