Eozinofilik polianjiitli granülomatoz (Churg–Strauss)

Nedir

Eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyonla seyreden, ANCA ile ilişkili nekrotizan küçük damar vasküliti. Tipik olarak geç başlangıçlı astımı ve nazal polipli kronik rinosinüziti olan bir erişkinde gelişir; bunu belirgin kan eozinofilisi, ardından sinirleri, deriyi, kalbi, akciğerleri, bağırsakları ve böbrekleri etkileyen vaskülit izler.

Kimleri etkiler

ANCA ilişkili vaskülitlerin en nadiridir; 100.000 kişide birkaç olgu görülür. Genellikle 40–60 yaşları arasında ortaya çıkar ve kadın ile erkeği yaklaşık eşit etkiler. Latin Amerika verileri azdır; Kolombiya'da sevk merkezi niteliğindeki romatoloji merkezlerinde yönetilir.

Nedenler

• Nedeni bilinmiyor; eozinofil ve Th2 aktivasyonuyla seyreden otoimmün bir süreç
• Yaklaşık %30–40'ı ANCA pozitiftir, çoğunlukla MPO-ANCA (p-ANCA)
• Genetik etkenlerden (HLA-DRB4) ve çevresel veya alerjik maruziyetlerden şüphelenilmektedir
• Başlangıç zaman zaman astımda kortikosteroid dozunun azaltılmasını veya bazı ilaçlara maruziyeti izlemiştir

Risk faktörleri

• Geç başlangıçlı veya kontrolü güç astım
• Nazal polipli kronik rinosinüzit ve alerjik rinit
• Orta yaş
• Atopi öyküsü

Patofizyoloji

Klasik olarak birbiriyle örtüşen üç fazda gelişir: prodromal alerjik faz (astım, rinosinüzit), eozinofilik faz (kanda ve dokuda eozinofili, akciğer infiltratları, gastroenterit) ve vaskülitik faz. Eozinofiller dokuya, özellikle kalbe zarar veren toksik granül proteinleri salar; ANCA pozitif hastalarda glomerülonefrit ve nöropati gibi vaskülitik özellikler, ANCA negatif hastalarda ise kalp ve akciğer tutulumu daha sıktır.

Sınıflandırma

• Prodromal (alerjik) faz: astım, alerjik rinit, nazal polipler
• Eozinofilik faz: kan eozinofilisi, akciğer infiltratları, eozinofilik gastroenterit
• Vaskülitik faz: mononöritis multipleks, purpura, glomerülonefrit
• ANCA pozitif ve ANCA negatif fenotipler

Belirti ve bulgular

• Erişkinlikte kötüleşen veya kontrolü güçleşen astım
• Burun tıkanıklığı, polipler ve kronik sinüzit
• Mononöritis multiplekse bağlı ayak veya el bileği düşüklüğü, uyuşma ve ağrı
• Palpe edilebilir purpura ve deri nodülleri
• Ateş, kilo kaybı, yorgunluk ve kas ya da eklem ağrısı
• Kalp tutulumuna bağlı göğüs ağrısı, nefes darlığı veya çarpıntı; karın ağrısı

Tanı

Klinik

Astımı, %10'un (veya 1.500 hücre/µL'nin) üzerinde eozinofilisi ve mononöritis multipleks gibi vaskülit bulguları olan erişkinde düşünülür. Sınıflandırmada obstrüktif hava yolu hastalığı, nazal polipler, mononöritis multipleks ve eozinofiliyi ağırlıklandıran 2022 ACR/EULAR ölçütleri kullanılır.

Tetkikler

Belirgin eozinofili gösteren tam kan sayımı; yüksek IgE, ESH ve CRP; azınlıkta ANCA (ELISA ile MPO) pozitif; idrar tahlili ve kreatinin; troponin, EKG ve NT-proBNP; steroidlerden önce Strongyloides'i dışlamak için dışkı testleri ve seroloji. Biyopsi (deri, sinir, akciğer) eozinofilden zengin nekrotizan vaskülit veya granülomlar gösterir; nöropati için sinir iletim çalışmaları.

Görüntüleme

Yer değiştiren yamalı infiltratlar gösteren akciğer grafisi veya toraks BT; sinüs BT; miyokarditi saptamak için ekokardiyografi ve kardiyak MR.

Ayırıcı tanı

• Polianjiitli granülomatoz ve mikroskobik polianjiit
• Kronik eozinofilik pnömoni ve hipereozinofilik sendrom
• Alerjik bronkopulmoner aspergilloz
• Strongiloidiyaz gibi paraziter enfeksiyon
• Eozinofiliyle seyreden ilaç reaksiyonu
• Poliarteritis nodosa

Tedavinin amacı

Kalbi, sinirleri ve böbrekleri korumak için remisyonu hızla sağlamak, ardından astımı kontrol altında tutarken mümkün olan en az kortikosteroidle remisyonu sürdürmek.

Tedavi

Akut dönem

Organı tehdit eden ağır hastalık (kalp, böbrek, sinir, bağırsak): indüksiyon için siklofosfamid veya rituksimabla birlikte, sıklıkla intravenöz pulslar şeklinde yüksek doz sistemik kortikosteroidler.

Medikal

Ağır olmayan hastalık: sistemik kortikosteroidler; eozinofilleri ve astımı kontrol etmek ve steroid gereksinimini azaltmak için anti-IL-5 tedavi (mepolizumab, benralizumab) eklenir.

Medikal

Azatiyoprin, metotreksat veya anti-IL-5 tedaviyle idame; astım için inhaler tedavi; Kolombiya gibi endemik bölgelerde immünsüpresyondan önce Strongyloides tedavisi.

İzlem

Eozinofil sayısı, ESH, böbrek fonksiyonu, kalp durumu ve nöropatinin izlenmesi; hemşirelik bakımında ayak düşüklüğüne bağlı düşmeler, enfeksiyonun önlenmesi ve steroid yan etkileri (glukoz, kan basıncı, kemik).

Komplikasyonlar

• Eozinofilik miyokardit, kardiyomiyopati ve kalp yetersizliği
• Kalıcı periferik nöropati
• Glomerülonefrit ve böbrek yetmezliği
• Bağırsak iskemisi veya perforasyonu
• Süren astım nedeniyle steroid bağımlılığı

Prognoz

Tedaviyle hastaların çoğu remisyona girer ve beş yıllık sağkalım %90'ı aşar; ancak nüksler sıktır ve birçok hasta astım için uzun süreli düşük doz kortikosteroide ihtiyaç duyar. Kötü sonucun başlıca belirleyicisi kalp tutulumudur.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Mepolizumab
• Benralizumab

İlgili hastalıklar

• Astım
• Kronik rinosinüzit ve nazal polipler
• Eozinofilik pnömoniler (Löffler sendromu dahil)
• Alerjik bronkopulmoner aspergilloz (ABPA)
• Strongiloidiyaz
• Polianjiitli granülomatoz
• Mikroskobik polianjiit
• Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)
• Miyokardit
• Dilate kardiyomiyopati
• Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (anti-GBM, ANCA)

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.