Gebeliğin intrahepatik kolestazı

Nedir

Safra akımının azaldığı ve safra asitlerinin annenin kanında biriktiği, gebeliğe özgü bir karaciğer bozukluğu. Tipik olarak ikinci trimesterin sonunda veya üçüncü trimesterde primer döküntü olmaksızın yaygın kaşıntıyla ortaya çıkar ve doğumdan sonra geçer. Önemi fetal risklerinden kaynaklanır.

Kimleri etkiler

Gebeliğe özgü en sık karaciğer hastalığıdır. Sıklığı etnik kökene ve bölgeye göre büyük farklılık gösterir: birçok ülkede gebeliklerin %1'inden azını etkilerken Şili ve Bolivya, özellikle yerli kadınlarda, tarihsel olarak dünyanın en yüksek oranlarından bazılarını bildirmiştir. Sonraki gebeliklerin büyük bir kısmında tekrarlar.

Nedenler

• Gebeliğin geç döneminde safra taşınmasını bozan yüksek östrojen ve progesteron metaboliti düzeyleri
• Genetik yatkınlık: hepatosit safra taşıyıcı genlerindeki varyantlar (en önemlisi ABCB4; ayrıca ABCB11, ATP8B1)
• Çevresel etkenler (mevsimsel değişkenlik, düşük selenyum ve D vitamini öne sürülmüştür)

Risk faktörleri

• Kolestazlı önceki gebelik
• Aile öyküsü (anne veya kız kardeş)
• Çoğul gebelik
• İn vitro fertilizasyon
• İleri anne yaşı
• Kronik hepatit C veya önceden var olan başka bir karaciğer hastalığı
• Etnik köken (Şili ve And yerli kökeni)

Patofizyoloji

Gebelik hormonları ve metabolitleri, kanaliküler taşıyıcıları genetik olarak daha az etkin olan kadınlarda safra asitlerinin hepatositlerden safraya salgılanmasını azaltır. Safra asitleri maternal kanda birikerek kaşıntıya yol açar ve plasentayı geçer. Fetusta yüksek safra asitleri kardiyak aritmilere, plasenta damarlarının daralmasına ve kolon ile miyometriyumun uyarılmasına neden olabilir; bu da mekonyumlu sıvıyı, erken doğum eylemini ve ani intrauterin ölümü açıklar. Yağ malabsorpsiyonu K vitaminini düşürebilir.

Sınıflandırma

• Hafif: toplam serum safra asitleri yüksek ama 40 µmol/L'nin altında
• Ağır: toplam serum safra asitleri 40 µmol/L veya üzeri
• Çok yüksek risk: toplam serum safra asitleri 100 µmol/L veya üzeri (ölü doğum riski keskin biçimde artar)

Belirti ve bulgular

• Çoğunlukla yoğun ve geceleri artan, tipik olarak avuç içi ve ayak tabanlarında başlayıp sonra yayılan kaşıntı
• Primer döküntü yoktur; yalnızca kaşıma izleri (ekskoriasyonlar)
• Kaşıntıya bağlı uykusuzluk ve yorgunluk
• Azınlıkta, genellikle kaşıntıdan sonra hafif sarılık
• Ara sıra koyu renkli idrar veya açık renkli dışkı

Tanı

Klinik

Gebeliğin ikinci yarısında döküntüsüz kaşıntı, yüksek serum safra asitleri, başka bir açıklamanın olmaması ve doğumdan sonra düzelme.

Tetkikler

Toplam serum safra asitleri (temel test; ideal olarak tok karnına ve tekrarlanarak); karaciğer transaminazları sıklıkla yüksektir. Diğer nedenleri dışlayın: viral hepatit serolojisi, otoimmün karaciğer belirteçleri. Steatore veya ağır hastalık varsa protrombin zamanı. Normalleşmeyi doğrulamak için doğumdan sonra karaciğer testlerini tekrarlayın.

Görüntüleme

Safra taşlarını veya safra yolu tıkanıklığını dışlamak için karaciğer ve safra yolları ultrasonu; gebelik kolestazında normaldir.

Ayırıcı tanı

• Safra yolu tıkanıklığıyla birlikte safra taşları
• Viral hepatit
• Preeklampsi ve HELLP sendromu
• Gebeliğin akut yağlı karaciğeri
• Primer biliyer kolanjit veya başka bir kronik kolestatik hastalık
• Gebelik dermatozları (polimorfik erüpsiyon, pemfigoid gestasyonis) ve atopik erüpsiyon

Tedavinin amacı

Maternal kaşıntıyı gidermek, safra asidi düzeylerini düşürmek ve izlem ile iyi zamanlanmış doğum yoluyla fetal riski azaltmak.

Tedavi

Medikal

Ursodeoksikolik asit olağan ilk basamak ilaçtır: kaşıntıyı ve karaciğer testlerini düzeltir. Belirtileri gidermek için topikal nemlendiriciler ve bazı antihistaminikler kullanılır.

İzlem

Seri safra asitleri ve karaciğer testleri, fetal izlem ve anneye fetal hareketlerdeki azalmayı bildirmesinin öğretilmesi.

Girişim

Safra asidi düzeyine göre zamanlanan planlı doğum: hafif hastalıkta genellikle 38–39. haftalar civarında, çok ağır hastalıkta daha erken (35–36. haftalar civarında); erken doğumsa antenatal kortikosteroidlerle.

Medikal

Protrombin zamanı uzamışsa veya yağ malabsorpsiyonu varsa K vitamini desteği.

Konservatif

Kaşımaya bağlı cilt hasarını sınırlamak için serin giysiler, ılık banyolar ve kısa tırnaklar.

Komplikasyonlar

• Ölü doğum (safra asitleri 100 µmol/L veya üzerindeyken risk artar)
• Spontan erken doğum ve iyatrojenik erken doğum
• Mekonyumlu amniyon sıvısı ve fetal distres
• Yenidoğan solunum sıkıntısı
• Eşlik eden maternal gestasyonel diyabet ve preeklampsi
• Sonraki gebeliklerde tekrarlama ve yaşam boyu daha yüksek safra taşı ve hepatobiliyer hastalık riski

Prognoz

Anne için benigndir: kaşıntı genellikle doğumdan sonraki günler içinde geçer ve karaciğer testleri haftalar içinde normalleşir. İzlem ve zamanında doğumla fetal sonuç iyidir. Sonraki gebelikte tekrarlama sıktır ve kombine hormonal kontraseptiflerle belirtiler ortaya çıkabilir.

Korunma

• Önlenemez
• Önceden atak geçirmiş kadınlarda sonraki bir gebelikte kaşıntı ortaya çıkarsa erken safra asidi testi yapılmalıdır

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Gebeliğin akut yağlı karaciğeri
• HELLP sendromu
• Preeklampsi
• Viral hepatit
• Safra taşları (kolelitiazis)
• Ölü doğum (intrauterin fetal ölüm)
• Erken doğum eylemi ve erken doğum
• Gestasyonel diabetes mellitus

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024); Cholestasis of Pregnancy (Cleveland Clinic, 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.