HELLP sendromu

Nedir

Preeklampsi yelpazesinin üç laboratuvar bulgusuyla tanımlanan ağır bir biçimi: hemoliz (Haemolysis), karaciğer enzimlerinde yükselme (Elevated Liver enzymes) ve düşük trombosit (Low Platelets) (İngilizce akrostiş). Genellikle üçüncü trimesterde veya doğumdan sonraki ilk günlerde ortaya çıkar; olguların beşte birine kadarında başlangıçta hipertansiyon veya proteinüri çok az ya da hiç yoktur.

Kimleri etkiler

Tüm gebeliklerin küçük bir bölümünü (%1'in çok altında), ancak ağır preeklampsi veya eklampsisi olan kadınların dikkate değer bir kısmını etkiler. Gebeliğin hipertansif bozuklukları, dünyada ve HELLP'in obstetrik yoğun bakıma yatışın sık bir nedeni olduğu Latin Amerika'da anne ölümlerinin önde gelen doğrudan nedenleri arasındadır.

Nedenler

• Preeklampsi yelpazesinin bir parçası: annede yaygın endotel hasarıyla seyreden plasenta hastalığı
• Doğumdan sonra, genellikle doğumu izleyen 48 saat içinde başlayabilir

Risk faktörleri

• Preeklampsi, özellikle ağır bulgulu olanı, ve eklampsi
• Önceki HELLP sendromu veya preeklampsi
• Multiparite ve ileri anne yaşı (klasik preeklampsinin aksine başlıca ilk gebeliklerde görülmez)
• Çoğul gebelik
• Kronik hipertansiyon, diyabet, böbrek hastalığı ve antifosfolipid sendromu

Patofizyoloji

Yetersiz perfüze olan plasenta, anne endotelini hasara uğratan anti-anjiyojenik faktörler salgılar. Trombositler hasarlı damar duvarlarında aktive olup tüketilir, alyuvarlar fibrinle döşeli küçük damarlardan geçerken parçalanır (mikroanjiyopatik hemoliz) ve karaciğerde periportal nekrozla birlikte fibrin birikimleri transaminazları yükseltir. Karaciğer kapsülü altındaki şişlik sağ üst kadran ağrısına yol açar ve subkapsüler hematom veya rüptüre neden olabilir.

Sınıflandırma

• Tam HELLP (üç bileşenin tümü) ve kısmi HELLP (bir veya iki bileşen)
• Tennessee ölçütleri: trombosit ≤100.000/µL, AST ≥70 U/L, LDH ≥600 U/L veya hemoliz kanıtı
• En düşük trombosit sayısına göre Mississippi sınıf 1–3 (sınıf 1 en ağırıdır)

Belirti ve bulgular

• Sağ üst kadran veya epigastrik ağrı; sıklıkla ilk yakınmadır
• Viral bir hastalığa benzeyebilen bulantı, kusma ve halsizlik
• Baş ağrısı ve görme bozuklukları
• Kadınların çoğunda, ancak hepsinde değil, yüksek kan basıncı ve proteinüri
• Ödem ve bazen sarılık ya da diş etlerinden veya ponksiyon yerlerinden kanama

Tanı

Klinik

Özellikle preeklampsi varlığında sağ üst kadran veya epigastrik ağrı, bulantı ya da halsizliği olan her gebe veya yeni doğum yapmış kadında düşünülür; tanı belirtilerle değil, laboratuvar testleriyle doğrulanır.

Tetkikler

Trombositlerle birlikte tam kan sayımı ve periferik yayma (şistositler); hemoliz için LDH, bilirubin ve haptoglobin; AST ve ALT; kreatinin, ürik asit ve idrarda protein; YDP'yi saptamak için koagülasyon testleri ve fibrinojen; gebeliğin akut yağlı karaciğerinden ayırt etmeye yardımcı olmak için glukoz. Değerler saatler içinde değişebildiği için testler sık tekrarlanır.

Görüntüleme

Ağrı şiddetli, süregen veya şokla birlikte olduğunda subkapsüler hematom veya rüptürü araştırmak için karaciğer ultrasonografisi veya BT. Obstetrik ultrasonografi ve fetal izlem fetal iyilik halini değerlendirir.

Ayırıcı tanı

• Gebeliğin akut yağlı karaciğeri (daha belirgin hipoglisemi, koagülopati ve karaciğer yetmezliği)
• Trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendrom
• İmmün trombositopeni ve gestasyonel trombositopeni
• Viral hepatit, kolesistit ve akut pankreatit
• Gebeliğin intrahepatik kolestazı ve gastroenterit

Tedavinin amacı

Anneyi stabil hale getirmek, nöbetleri önlemek, ağır hipertansiyonu kontrol altına almak, koagülasyon sorunlarını düzeltmek ve tek kesin tedavi olan doğumu planlamak.

Tedavi

Akut dönem

Obstetrik, yoğun bakım, kan bankası ve yenidoğan hizmetleri olan bir kuruma yatırın; hava yolunu, kan basıncını, kanamayı ve fetüsün durumunu değerlendirin.

Medikal

Nöbet profilaksisi için magnezyum sülfat ve ağır aralıktaki kan basıncı için intravenöz veya oral antihipertansifler (labetalol, hidralazin veya nifedipin gibi).

Medikal

Gebelik preterm olduğunda ve anne kısa bir gecikmeye izin verecek kadar stabil olduğunda fetal akciğer olgunlaşması için antenatal kortikosteroidler.

Girişim

Stabilizasyondan sonra doğum; genellikle 34. haftadan itibaren ya da anne veya fetüs kötüleştiğinde hemen; gerektiğinde, özellikle sezaryenden önce, trombosit ve kan ürünü transfüzyonu.

Cerrahi

Rüptüre karaciğer hematomunda cerrahi ekiple acil laparotomi.

İzlem

Hemşirelik öncelikleri: magnezyum tedavisi süresince sık kan basıncı, refleks, solunum sayısı ve idrar çıkışı takibi; kanama ve yeni karın ağrısı açısından gözlem; seri laboratuvar tetkikleri; sıkı sıvı dengesi; sürekli fetal izlem; doğumdan sonra en az 48 saat yakın izlemin sürdürülmesi.

Komplikasyonlar

• Yaygın damar içi pıhtılaşma ve dekolman plasenta
• Akut böbrek hasarı
• Akciğer ödemi ve akut solunum sıkıntısı sendromu
• Subkapsüler karaciğer hematomu ve karaciğer rüptürü
• Eklampsi ve inme
• Erken doğum, fetal büyüme kısıtlılığı, ölü doğum ve anne ölümü

Prognoz

Laboratuvar değerleri genellikle doğumdan sonra bir-iki gün kötüleşir, ardından günler içinde düzelir; kadınların çoğu tamamen iyileşir. Zamanında doğum ve yoğun bakımla anne mortalitesi düşüktür, ancak karaciğer rüptürü veya YDP ile belirgin biçimde artar. Perinatal sonuç başlıca doğumdaki gebelik haftasına bağlıdır. Sonraki gebeliklerde preeklampsi veya HELLP riski artmıştır.

Korunma

• Kan basıncı kontrollerini ve yeni ortaya çıkan üst karın ağrısına dikkat etmeyi içeren düzenli doğum öncesi bakım
• Preeklampsi riski yüksek kadınlarda gebeliğin erken döneminden itibaren düşük doz asetilsalisilik asit (ASA)
• Preeklampsili kadınlarda erken sevk ve laboratuvar testleri

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Preeklampsi
• Eklampsi
• Gebeliğin akut yağlı karaciğeri
• Yaygın damar içi pıhtılaşma
• Trombotik trombositopenik purpura
• Hemolitik üremik sendrom (HÜS)
• Plasenta dekolmanı (ablasyo plasenta)
• Akut böbrek hasarı

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: HELLP syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Maternal mortality (World Health Organization, 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.