Multipl skleroz !

Multipl skleroz, beyin, optik sinirler ve omurilikteki sinir kılıfını hasarlayan ve nörolojik belirti atakları yapan bağışıklık kaynaklı bir hastalıktır.

Güncellendi 2026-10-29

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

Nedir

Merkezi sinir sisteminin kronik, immün aracılı bir hastalığıdır; inflamasyon beyin, optik sinirler ve omurilikteki miyelini ve aksonları yıkar. Zaman ve yer bakımından birbirinden ayrı nörolojik belirti ataklarına yol açar ve ilerleme gösterebilir.

Kimleri etkiler

Genellikle yaklaşık 20 ile 40 yaşları arasında başlar ve kadınlarda iki ila üç kat daha sıktır. Latin Amerika'da Kuzey Avrupa'ya göre daha seyrektir, ancak genç erişkinlerde travma dışı sakatlığın önde gelen nedenlerinden biridir.

Nedenler

Genetik olarak yatkın kişilerde tetiklenen, merkezi sinir sistemi miyelinine yönelik otoimmün saldırı
Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu ile güçlü ilişki
Genetik yatkınlık (HLA-DRB1 ve diğer varyantlar)

Risk faktörleri

Kadın cinsiyet
Genç erişkinlik
Geçirilmiş Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu, özellikle enfeksiyöz mononükleoz
Düşük D vitamini düzeyi veya az güneş ışığına maruziyet
Sigara içme
Ergenlikte obezite
Aile öyküsü

Patofizyoloji

Otoreaktif T ve B lenfositleri kan-beyin bariyerini geçerek inflamasyona, demiyelinizasyona ve akson kaybına yol açar. Plaklar özellikle periventriküler beyaz cevherde, korpus kallozumda, jukstakortikal alanlarda, beyin sapında, beyincikte, optik sinirlerde ve omurilikte yerleşir. Remiyelinizasyon eksik kalır; biriken akson kaybı kalıcı sakatlığı belirler.

Sınıflandırma

Klinik izole sendrom
Ataklarla seyreden (relapsing-remitting; başlangıçta en sık)
Sekonder progresif
Primer progresif
Her biri aktif olup olmamasına ve ilerleyip ilerlememesine göre tanımlanır

Belirti ve bulgular

Optik nörit: tek gözde ağrılı görme kaybı, göz hareketiyle artar
Kol ve bacaklarda uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük
Lhermitte belirtisi: boyun fleksiyonunda omurga boyunca inen elektrik çarpması hissi
Çift görme (internükleer oftalmopleji)
Ataksi, tremor, vertigo
Mesane ve bağırsak işlev bozukluğu, yorgunluk, sıcağa duyarlılık (Uhthoff fenomeni), kognitif ve duygu durum değişiklikleri

Tanı

Klinik: Diğer nedenler dışlandıktan sonra, klinik ataklar, MR ve beyin omurilik sıvısı birlikte değerlendirilerek McDonald ölçütleriyle merkezi sinir sistemi lezyonlarının yerde ve zamanda yayılımının gösterilmesi.
Tetkikler: Beyin omurilik sıvısı: BOS'a özgü oligoklonal bantlar tanıyı destekler. Görsel uyarılmış potansiyeller. Taklitçileri dışlamak için kan testleri (ör. akuaporin-4 ve MOG antikorları, B12 vitamini, HIV, sifiliz).
Görüntüleme: Gadolinyumlu beyin ve omurilik MR'ı: tipik yerleşimlerde (periventriküler, jukstakortikal, infratentoriyal, omurilik) T2 lezyonları; kontrast tutan ve tutmayan lezyonların bir arada olması zamanda yayılımı gösterir.

Ayırıcı tanı

Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu ve MOG antikoru hastalığı
Akut dissemine ensefalomiyelit
Küçük damar iskemik hastalığı
B12 vitamini eksikliği
Enfeksiyonlar (HIV, sifiliz, HTLV-1 miyelopatisi)
Sistemik lupus ve diğer vaskülitler

Tedavinin amacı

Atakları kısaltmak, yeni atakları ve MR aktivitesini azaltmak, sakatlığı geciktirmek ve belirtileri yönetmek.

Tedavi

Akut dönem: Ataklar: kısa süreli yüksek doz kortikosteroid; yanıt vermeyen ağır ataklarda plazmaferez.
Medikal: Erken başlanan hastalık modifiye edici tedaviler: enjekte edilen immünomodülatörler, oral ajanlar ve monoklonal antikorlar; aktiviteye, risklere ve erişime göre seçilir.
Medikal: Spastisite, nöropatik ağrı, mesane işlev bozukluğu, yorgunluk ve depresyonun semptomatik tedavisi.
Rehabilitasyon: Hareketliliği ve işlevselliği korumak için fizik tedavi, ergoterapi ve egzersiz.
İzlem: Aktiviteyi ve tedavi güvenliğini izlemek için düzenli klinik değerlendirme ve MR.

Komplikasyonlar

Biriken sakatlık ve hareket yeteneğinin kaybı
İdrar yolu enfeksiyonları ve mesane işlev bozukluğu
Depresyon ve kognitif bozulma
İleri hastalıkta bası yaraları ve düşmeler
İmmünoterapiye bağlı enfeksiyonlar veya diğer yan etkiler

Prognoz

Son derece değişkendir. Özellikle erken hastalık modifiye edici tedaviyle birçok kişi yıllarca iyi işlevselliğini korur. Erkek cinsiyet, ileri yaşta başlangıç, motor veya serebellar başlangıç, erken dönemde sık atak ve MR'da yüksek lezyon yükü daha kötü bir seyri öngörür.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Multipl skleroz tanısı hangi ilkeye dayanır?

Diğer nedenler dışlandıktan sonra merkezi sinir sistemi lezyonlarının yerde ve zamanda yayılımı (McDonald ölçütleri).

Hangi beyin omurilik sıvısı bulgusu multipl sklerozu destekler?

BOS'ta bulunan, serumda bulunmayan oligoklonal bantlar.

Lhermitte belirtisi nedir?

Servikal omurilik lezyonlarına bağlı olarak, boyun öne eğildiğinde omurga veya kol ve bacaklar boyunca inen elektrik çarpmasına benzer bir his.

Optik nöritin klasik prezentasyonu nedir?

Tek gözde subakut, ağrılı, göz hareketiyle artan görme kaybı ve renkli görmede azalma.

Multipl skleroz plakları beyin MR'ında tipik olarak nerede görülür?

Periventriküler beyaz cevherde (korpus kallozum dahil), jukstakortikal alanlarda, infratentoriyal bölgelerde ve omurilikte.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Multiple Sclerosis (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

Durgical 3D modelinde vurgulanmış Ak madde (substantia alba)