Stevens–Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz

Nedir

Stevens–Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), epidermisin öldüğü ve ayrıldığı, neredeyse her zaman bir ilaca karşı gelişen ağır mukokutanöz reaksiyonun tek bir spektrumudur. Ayrılan vücut yüzeyinin oranına göre derecelendirilir.

Kimleri etkiler

Dünyada nadirdir; yılda milyon kişide birkaç olgu görülür; SJS, TEN'den daha sıktır. Risk HIV ile yaşayan kişilerde ve bazı genetik zeminlerde daha yüksektir. Latin Amerika'da da başka yerlerde olduğu gibi antikonvülzanlar, allopurinol, sülfonamid antibiyotikler ve nevirapin klasik tetikleyicilerdir.

Nedenler

• Olguların çoğunda ilaçlar; genellikle başlangıçtan 4 gün ile 8 hafta önce başlanmış
• Antikonvülzanlar (karbamazepin, fenitoin, lamotrijin, fenobarbital)
• Allopurinol ve trimetoprim-sülfametoksazol gibi sülfonamid antibiyotikler
• Nevirapin ve oksikam türü NSAİİ'ler
• Enfeksiyonlar, özellikle çocuklarda Mycoplasma pneumoniae

Risk faktörleri

• HIV enfeksiyonu
• Sistemik lupus eritematozus ve diğer immün bozukluklar
• Belirli HLA-B alelleri (ör. karbamazepin ile HLA-B*15:02, allopurinol ile HLA-B*58:01)
• İleri yaş, kanser ve böbrek yetmezliği (ilaç klirensinin yavaşlaması)
• Aynı veya ilişkili bir ilaçla önceden geçirilmiş atak

Patofizyoloji

Çoğu zaman özgül HLA molekülleri üzerinde sunulan ilaç, sitotoksik T hücrelerini ve doğal öldürücü hücreleri aktive eder. Bu hücreler granülizin, Fas ligandı ve perforin-granzim salgılar ve yaygın keratinosit ölümünü tetikler. Tam kat epidermis dermisten ayrılır; böylece deri, büyük bir yanıktaki gibi sıvı kaybına, ısı kaybına ve enfeksiyona karşı bariyerini yitirir.

Sınıflandırma

• SJS: vücut yüzey alanının %10'undan azının ayrılması
• SJS–TEN örtüşmesi: %10–30
• TEN: %30'dan fazla

Belirti ve bulgular

• Döküntüden 1–3 gün önce ateş, boğaz ağrısı, gözlerde yanma ve halsizlik
• Yüzde ve gövdede başlayan ağrılı, koyu kırmızı veya morumsu maküller ve atipik hedef lezyonlar
• Gevşek büller ve tabaka halinde soyulan, ardında çiğ kırmızı alanlar bırakan deri
• Pozitif Nikolsky işareti: hafif yanal basınçla deri kayarak ayrılır
• Olguların neredeyse tamamında dudaklarda, ağızda, gözlerde ve genital bölgede erozyonlar

Tanı

Klinik

Döküntünün, mukozal erozyonların ve Nikolsky işaretinin tanınması, başlangıç tarihleriyle birlikte dikkatli ilaç öyküsü ve ayrılan vücut yüzeyinin tahmini. İlk günlerde hesaplanan SCORTEN; yaş, kalp hızı, kanser, ayrılan yüzey, serum üre, bikarbonat ve glukozdan mortaliteyi öngörür.

Tetkikler

Deri biyopsisi az inflamasyonla tam kat epidermal nekrozu gösterir; direkt immünofloresan otoimmün büllöz hastalığı dışlamaya yardımcı olur. Tam kan sayımı, elektrolitler, böbrek ve karaciğer fonksiyonları, glukoz, bikarbonat ve kültürler; çocuklarda Mycoplasma testi.

Görüntüleme

Tanı için gerekmez; solunum sistemi tutulumu veya enfeksiyon şüphesinde akciğer grafisi.

Ayırıcı tanı

• Eritema multiforme majör (tipik hedef lezyonlar, çoğunlukla ekstremitelerde, çoğu zaman herpes simpleks sonrası)
• Stafilokokal haşlanmış deri sendromu (yüzeyel ayrışma, mukoza korunur, esas olarak küçük çocuklar)
• Eozinofili ve sistemik semptomlarla seyreden ilaç reaksiyonu (DRESS)
• Pemfigus vulgaris gibi otoimmün büllöz hastalıklar
• Jeneralize büllöz fiks ilaç erüpsiyonu

Tedavinin amacı

Sorumlu ilacı derhal kesmek, deriyi ve vücudu büyük bir yanıktaki gibi desteklemek, gözleri ve mukozayı korumak, enfeksiyonu ve uzun vadeli hasarı önlemek.

Tedavi

Akut dönem

Şüphelenilen tüm ilaçların derhal kesilmesi; tek başına en önemli önlem budur.

Akut dönem

Yanık ünitesine veya yoğun bakım ünitesine yatış: sıcak oda, dikkatli sıvı ve elektrolit replasmanı, beslenme, ağrı kontrolü ve yapışmayan pansumanlar; gereksiz deri travmasından kaçınma.

Medikal

Bazı merkezlerde siklosporin, TNF inhibitörleri (etanersept), intravenöz immünoglobulin veya sistemik kortikosteroidler gibi immünomodülatör ilaçlar kullanılır; kanıtlar hâlâ tartışmalıdır.

İzlem

Günlük göz hastalıkları değerlendirmesi, ağız ve genital bakım, sepsis, sıvı dengesi, vücut ısısı ve hava yolunun yakından izlenmesi; hemşireler sıkı asepsi uygular ve deriye nazikçe dokunur.

Rehabilitasyon

İyileşme sonrası: göz izlemi, deri bakımı ve ilaçtan ve ilişkili bileşiklerden ömür boyu kaçınmanın belgelenmesi (alerji uyarı bilekliği ve kaydı).

Komplikasyonlar

• Başlıca ölüm nedeni olan sepsis
• Hipovolemi ve akut böbrek hasarıyla birlikte sıvı, elektrolit ve ısı kaybı
• Oküler skarlaşma, göz kuruluğu, semblefaron ve körlük
• Solunum sistemi tutulumu ve pnömoni
• Deride pigment değişiklikleri, tırnak kaybı ve genital veya oral darlıklar

Prognoz

Mortalite SJS'de yaklaşık %10, TEN'de ise yaklaşık %30–50'ye kadardır ve SCORTEN ile birlikte artar. Hayatta kalanlarda 2–3 haftada reepitelizasyon olur, ancak çoğu zaman uzun süreli göz sorunları kalır; ilaçla yeniden karşılaşma daha hızlı ve daha ağır bir nükse yol açabilir.

Korunma

• Riskli soydan gelen kişilerde karbamazepin öncesinde HLA-B*15:02 taraması ve önerilen yerlerde allopurinol öncesinde HLA-B*58:01 taraması
• Yüksek riskli ilaçları yalnızca açık endikasyon varsa kullanmak ve hastalara ateş, döküntü veya ağız yaralarını erken bildirmeyi öğretmek
• Sorumlu ilacın tıbbi kayda açıkça işlenmesi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Sepsis ve septik şok
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Sistemik lupus eritematozus
• Epilepsi ve nöbetler
• Gut
• Konjonktivit
• Ürtiker ve anjiyoödem

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.