Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss)

Eine seltene Vaskulitis kleiner Gefäße bei Menschen mit Asthma und hohen Eosinophilen, die Nerven, Herz, Lunge, Haut und Nieren schädigen kann.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine ANCA-assoziierte, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophilenreicher granulomatöser Entzündung. Sie entwickelt sich typischerweise bei einem Erwachsenen mit spät beginnendem Asthma und chronischer Rhinosinusitis mit Nasenpolypen, gefolgt von ausgeprägter Bluteosinophilie und dann einer Vaskulitis, die Nerven, Haut, Herz, Lunge, Darm und Nieren betrifft.

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Wen es betrifft

Die seltenste der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, mit wenigen Fällen pro 100.000 Menschen. Sie tritt meist zwischen 40 und 60 Jahren auf und betrifft Männer und Frauen etwa gleich häufig. Lateinamerikanische Daten sind spärlich; in Kolumbien wird sie in rheumatologischen Referenzzentren behandelt.

Ursachen

Ursache unbekannt; ein Autoimmunprozess mit Eosinophilen- und Th2-Aktivierung
Etwa 30–40 % sind ANCA-positiv, meist MPO-ANCA (p-ANCA)
Genetische Faktoren (HLA-DRB4) und Umwelt- oder allergische Expositionen werden vermutet
Der Beginn folgte gelegentlich einer Reduktion der Kortikosteroide beim Asthma oder der Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten

Risikofaktoren

Spät beginnendes oder schwer kontrollierbares Asthma
Chronische Rhinosinusitis mit Nasenpolypen und allergische Rhinitis
Mittleres Lebensalter
Atopie in der Vorgeschichte

Pathophysiologie

Entwickelt sich klassisch in drei sich überlappenden Phasen: eine allergische Prodromalphase (Asthma, Rhinosinusitis), eine eosinophile Phase (Blut- und Gewebeeosinophilie, Lungeninfiltrate, Gastroenteritis) und eine vaskulitische Phase. Eosinophile setzen toxische Granulaproteine frei, die Gewebe schädigen, besonders das Herz; ANCA-positive Patienten haben häufiger vaskulitische Merkmale wie Glomerulonephritis und Neuropathie, ANCA-negative häufiger Herz- und Lungenbeteiligung.

Einteilung

Prodromale (allergische) Phase: Asthma, allergische Rhinitis, Nasenpolypen
Eosinophile Phase: Bluteosinophilie, Lungeninfiltrate, eosinophile Gastroenteritis
Vaskulitische Phase: Mononeuritis multiplex, Purpura, Glomerulonephritis
ANCA-positive versus ANCA-negative Phänotypen

Symptome und Zeichen

Asthma, das sich im Erwachsenenalter verschlechtert oder schwerer kontrollierbar wird
Nasenatmungsbehinderung, Polypen und chronische Sinusitis
Fußheberschwäche oder Fallhand, Taubheit und Schmerz durch Mononeuritis multiplex
Tastbare Purpura und Hautknoten
Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Muskel- oder Gelenkschmerzen
Brustschmerz, Atemnot oder Herzklopfen durch Herzbeteiligung; Bauchschmerzen

Diagnose

Klinisch: Verdacht besteht bei einem Erwachsenen mit Asthma, Eosinophilie über 10 % (oder über 1.500 Zellen/µl) und Zeichen einer Vaskulitis wie Mononeuritis multiplex. Die Klassifikation nutzt die ACR/EULAR-Kriterien von 2022, die obstruktive Atemwegserkrankung, Nasenpolypen, Mononeuritis multiplex und Eosinophilie gewichten.
Untersuchungen: Blutbild mit ausgeprägter Eosinophilie; erhöhtes IgE, BSG und CRP; ANCA (MPO im ELISA) bei einer Minderheit positiv; Urinstatus und Kreatinin; Troponin, EKG und NT-proBNP; Stuhluntersuchungen und Serologie zum Ausschluss von Strongyloides vor Steroiden. Die Biopsie (Haut, Nerv, Lunge) zeigt eine eosinophilenreiche nekrotisierende Vaskulitis oder Granulome; Nervenleitungsstudien bei Neuropathie.
Bildgebung: Röntgen- oder CT-Thorax mit wandernden fleckigen Infiltraten; CT der Nasennebenhöhlen; Echokardiographie und Kardio-MRT zum Nachweis einer Myokarditis.

Differenzialdiagnose

Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis
Chronische eosinophile Pneumonie und hypereosinophiles Syndrom
Allergische bronchopulmonale Aspergillose
Parasitäre Infektion wie Strongyloidiasis
Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie
Panarteriitis nodosa

Behandlungsziel

Rasch eine Remission herbeiführen, um Herz, Nerven und Nieren zu schützen, dann die Remission mit möglichst wenig Kortikosteroid erhalten und das Asthma kontrolliert halten.

Behandlung

Akutphase: Schwere organbedrohende Erkrankung (Herz, Niere, Nerv, Darm): hoch dosierte systemische Kortikosteroide, oft als intravenöse Pulse, mit Cyclophosphamid oder Rituximab zur Induktion.
Medikamentös: Nicht schwere Erkrankung: systemische Kortikosteroide, ergänzt durch eine Anti-IL-5-Therapie (Mepolizumab, Benralizumab), um Eosinophile und Asthma zu kontrollieren und Steroide einzusparen.
Medikamentös: Erhaltung mit Azathioprin, Methotrexat oder Anti-IL-5-Therapie; Inhalationstherapie für das Asthma; Behandlung von Strongyloides vor der Immunsuppression in Endemiegebieten wie Kolumbien.
Verlaufskontrolle: Überwachung von Eosinophilenzahl, BSG, Nierenfunktion, Herzstatus und Neuropathie; Pflege mit Sturzprophylaxe bei Fußheberschwäche, Infektionsprävention und Achten auf Steroidnebenwirkungen (Blutzucker, Blutdruck, Knochen).

Komplikationen

Eosinophile Myokarditis, Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz
Bleibende periphere Neuropathie
Glomerulonephritis und Nierenversagen
Darmischämie oder Perforation
Steroidabhängigkeit wegen anhaltenden Asthmas

Prognose

Unter Behandlung erreichen die meisten Patienten eine Remission und das Fünfjahresüberleben liegt über 90 %, doch Rezidive sind häufig und viele brauchen wegen des Asthmas langfristig niedrig dosierte Kortikosteroide. Die Herzbeteiligung ist der wichtigste Faktor für einen ungünstigen Verlauf.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Trias spricht für eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis?

Asthma mit Beginn im Erwachsenenalter, ausgeprägte periphere Eosinophilie und systemische Vaskulitis (zum Beispiel Mononeuritis multiplex).

Welches ANCA-Muster ist am stärksten mit der EGPA assoziiert und wie oft ist es positiv?

p-ANCA (Anti-MPO), nur bei etwa einem Drittel bis 40 % der Patienten positiv.

Was ist die häufigste Todesursache bei EGPA?

Die Herzbeteiligung (eosinophile Myokarditis oder Kardiomyopathie).

Welche parasitäre Infektion sollte bei einem Patienten mit Eosinophilie aus Kolumbien vor hoch dosierten Steroiden ausgeschlossen oder behandelt werden?

Die Strongyloidiasis, um ein Hyperinfektionssyndrom zu vermeiden.