Interstitielle Lungenerkrankung !

Interstitielle Lungenerkrankungen sind Leiden, die das Gewebe um die Lungenbläschen entzünden und vernarben und zunehmende Atemnot verursachen.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Eine Gruppe von Erkrankungen, die das Lungeninterstitium um die Alveolen entzünden und vernarben und eine fortschreitende Atemnot verursachen. Die idiopathische Lungenfibrose ist die typischste Form.

Wen es betrifft

Die idiopathische Lungenfibrose betrifft vor allem ältere Männer mit Raucheranamnese. Kollagenosen, exogen-allergische Alveolitis (Vögel, Schimmelpilze) und berufliche Staubexpositionen sind weitere häufige Ursachen in der Region.

Ursachen

Idiopathisch: idiopathische Lungenfibrose und andere idiopathische interstitielle Pneumonien
Kollagenosen und rheumatische Systemerkrankungen: rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, Myositis, Lupus
Exogen-allergische Alveolitis: Vögel, Schimmelpilze, organische Stäube
Beruflich: Quarz (Silikat), Asbest, Kohlenstaub
Medikamente und Bestrahlung: einige Antiarrhythmika, Chemotherapeutika und antimikrobielle Substanzen
Sarkoidose

Risikofaktoren

Höheres Alter (idiopathische Lungenfibrose)
Rauchen
Berufliche oder umweltbedingte Exposition
Kollagenose
Gastroösophagealer Reflux
Familienanamnese

Pathophysiologie

Wiederholte Schädigung der Alveolarauskleidung führt zu fehlerhafter Reparatur mit Fibroblastenaktivierung und Kollagenablagerung im Interstitium. Die Lunge wird steif und klein (restriktiv), und der Gasaustausch nimmt ab. Eine fortgeschrittene Fibrose erzeugt eine Honigwabenlunge und kann eine pulmonale Hypertonie verursachen.

Einteilung

Idiopathische Lungenfibrose (Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie, UIP)
Andere idiopathische interstitielle Pneumonien (zum Beispiel nichtspezifische interstitielle Pneumonie)
Assoziiert mit Kollagenosen
Expositionsbedingt (exogen-allergische Alveolitis, Pneumokoniosen, Medikamente)
Granulomatös (Sarkoidose)

Symptome und Zeichen

Fortschreitende Belastungsdyspnoe
Trockener Husten
Feines inspiratorisches Knisterrasseln über den Lungenbasen („Sklerosiphonie“, klettverschlussartig)
Trommelschlegelfinger, vor allem bei idiopathischer Lungenfibrose
Müdigkeit und Gewichtsverlust

Diagnose

Klinisch: Atemnot mit basalem Knisterrasseln; sorgfältige Expositions-, Medikamenten- und rheumatologische Anamnese. Ein multidisziplinäres Team legt die endgültige Diagnose fest.
Untersuchungen: Lungenfunktionsprüfung mit restriktivem Muster und verminderter Diffusionskapazität (DLCO); Sechs-Minuten-Gehtest mit Oxymetrie; Autoantikörper; bronchoalveoläre Lavage oder Lungenbiopsie in ausgewählten Fällen.
Bildgebung: Die hochauflösende CT ist entscheidend: bei idiopathischer Lungenfibrose basale subpleurale Retikulation, Traktionsbronchiektasen und Honigwabenmuster. Das Röntgen-Thorax kann eine retikuläre Zeichnungsvermehrung zeigen.

Differenzialdiagnose

Herzinsuffizienz
COPD
Atypische Pneumonie
Lymphangiosis carcinomatosa
Lungentuberkulose

Behandlungsziel

Die Vernarbung verlangsamen, die Ursache oder Entzündung behandeln, Symptome lindern und Transplantation oder Palliativversorgung rechtzeitig planen.

Behandlung

Medikamentös: Antifibrotische Medikamente bei idiopathischer Lungenfibrose und anderen progredienten fibrosierenden Formen.
Medikamentös: Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva bei entzündlichen Formen (Kollagenosen, exogen-allergische Alveolitis); bei idiopathischer Lungenfibrose werden sie nicht eingesetzt.
Lebensstil: Meiden des Auslösers (Vögel, Schimmelpilze, Staub, verantwortliches Medikament) und Rauchstopp; Impfungen.
Rehabilitation: Pneumologische Rehabilitation und Sauerstofftherapie bei Hypoxämie.
Operativ: Lungentransplantation für geeignete Patienten mit fortschreitender Erkrankung.

Komplikationen

Respiratorische Insuffizienz
Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale
Akute Exazerbation
Lungenkrebs
Infektionen und Pneumothorax

Prognose

Abhängig vom Typ. Die idiopathische Lungenfibrose hat eine schlechte Prognose, die Überlebenszeit wird oft in Jahren gemessen; entzündliche und expositionsbedingte Formen können sich bei frühzeitiger Behandlung stabilisieren.

Vorbeugung

Nichtrauchen und Schutz von Arbeitnehmern vor mineralischen und organischen Stäuben
Überwachung der Lunge bei Kollagenosen und unter Medikamenten mit hohem Risiko

Testen Sie sich

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Welches Lungenfunktionsmuster ist typisch für interstitielle Lungenerkrankungen?

Ein restriktives Muster mit verminderten Lungenvolumina und verminderter Diffusionskapazität (DLCO).

Welche CT-Befunde sprechen für eine idiopathische Lungenfibrose?

Basale, subpleurale Retikulation mit Honigwabenmuster und Traktionsbronchiektasen (Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie, UIP).

Welches Atemgeräusch ist typisch für eine Lungenfibrose?

Feines, trockenes inspiratorisches Knisterrasseln über den Lungenbasen, oft als klettverschlussartig beschrieben (Sklerosiphonie).

Welche Medikamentengruppe verlangsamt die idiopathische Lungenfibrose?

Antifibrotische Medikamente; Kortikosteroide werden bei idiopathischer Lungenfibrose nicht eingesetzt.