İnterstisyel akciğer hastalığı !
İnterstisyel akciğer hastalığı, hava keseleri çevresindeki dokuyu iltihaplandırıp skarlaştıran, giderek artan nefes darlığı yapan bir hastalık grubudur.
Güncellendi 2026-10-29
İlgili yapılar
Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.
- Sağ akciğer alt lobu
- Sol akciğer alt lobu
- Plevra
- Pulmoner arterler (aa. pulmonales)
- Sağ ventrikül (ventriculus dexter)
- Akciğerin segmental damarları
- Segmental bronşlar (bronchi segmentales)
Nedir
Alveollerin çevresindeki akciğer interstisyumunu iltihaplandırıp skarlaştıran ve ilerleyici nefes darlığına yol açan bir hastalık grubudur. En tipik formu idiyopatik pulmoner fibrozdur.
Kimleri etkiler
İdiyopatik pulmoner fibroz çoğunlukla sigara içme öyküsü olan ileri yaştaki erkekleri etkiler. Bağ dokusu hastalığı, hipersensitivite pnömonisi (kuşlar, küfler) ve mesleki toz maruziyetleri bölgede diğer sık nedenlerdir.
Nedenler
- İdiyopatik: idiyopatik pulmoner fibroz ve diğer idiyopatik interstisyel pnömoniler
- Bağ dokusu hastalığı: romatoid artrit, sistemik skleroz, miyozit, lupus
- Hipersensitivite pnömonisi: kuşlar, küfler, organik tozlar
- Mesleki: silika, asbest, kömür tozu
- İlaçlar ve radyasyon: bazı antiaritmikler, kemoterapi ve antimikrobiyaller
- Sarkoidoz
Risk faktörleri
- İleri yaş (idiyopatik pulmoner fibroz)
- Sigara içme
- Mesleki veya çevresel maruziyet
- Bağ dokusu hastalığı
- Gastroözofageal reflü
- Aile öyküsü
Patofizyoloji
Alveol döşemesinin tekrarlayan hasarı, fibroblast aktivasyonu ve interstisyumda kollajen birikimiyle birlikte anormal onarıma yol açar. Akciğer sertleşir ve küçülür (restriktif) ve gaz transferi azalır. İleri fibroz bal peteği görünümü oluşturur ve pulmoner hipertansiyona neden olabilir.
Sınıflandırma
- İdiyopatik pulmoner fibroz (olağan interstisyel pnömoni paterni)
- Diğer idiyopatik interstisyel pnömoniler (örneğin nonspesifik interstisyel pnömoni)
- Bağ dokusu hastalığıyla ilişkili
- Maruziyetle ilişkili (hipersensitivite pnömonisi, pnömokonyozlar, ilaçlar)
- Granülomatöz (sarkoidoz)
Belirti ve bulgular
- Eforla ilerleyici nefes darlığı
- Kuru öksürük
- Akciğer bazallerinde ince inspiratuvar raller (velkro benzeri)
- Çomak parmak, özellikle idiyopatik pulmoner fibrozda
- Yorgunluk ve kilo kaybı
Tanı
- Klinik
- Bazal rallerle birlikte nefes darlığı; maruziyet, ilaç ve romatolojik öykünün dikkatle alınması. Kesin tanıya multidisipliner bir ekip karar verir.
- Tetkikler
- Restriktif patern ve azalmış gaz transferi (DLCO) gösteren solunum fonksiyon testleri; oksimetre eşliğinde altı dakika yürüme testi; otoantikorlar; seçilmiş olgularda bronkoalveoler lavaj veya akciğer biyopsisi.
- Görüntüleme
- Yüksek çözünürlüklü BT anahtardır: idiyopatik pulmoner fibrozda bazal subplevral retikülasyon, traksiyon bronşektazisi ve bal peteği görünümü. Akciğer grafisinde retiküler gölgelenme görülebilir.
Ayırıcı tanı
- Kalp yetmezliği
- KOAH
- Atipik pnömoni
- Kanserin lenfanjitik yayılımı
- Akciğer tüberkülozu
Tedavinin amacı
Skarlaşmayı yavaşlatmak, nedeni veya inflamasyonu tedavi etmek, semptomları gidermek ve nakli ya da palyatif bakımı zamanında planlamak.
Tedavi
- Medikal
- İdiyopatik pulmoner fibroz ve diğer ilerleyici fibrozan formlar için antifibrotik ilaçlar.
- Medikal
- İnflamatuvar formlarda (bağ dokusu hastalığı, hipersensitivite pnömonisi) kortikosteroidler ve diğer immünosupresifler; idiyopatik pulmoner fibrozda kullanılmazlar.
- Yaşam tarzı
- Tetikleyiciden (kuşlar, küfler, toz, sorumlu ilaç) kaçınma ve sigaranın bırakılması; aşılama.
- Rehabilitasyon
- Pulmoner rehabilitasyon ve hipoksemide oksijen tedavisi.
- Cerrahi
- İlerleyici hastalığı olan uygun hastalarda akciğer nakli.
Komplikasyonlar
- Solunum yetmezliği
- Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale
- Akut alevlenme
- Akciğer kanseri
- Enfeksiyonlar ve pnömotoraks
Prognoz
Tipe göre değişir. İdiyopatik pulmoner fibrozun prognozu kötüdür ve sağkalım çoğu zaman yıllarla ölçülür; inflamatuvar ve maruziyetle ilişkili formlar erken tedavi edilirse stabil hale gelebilir.
Korunma
- Sigaradan kaçınmak ve çalışanları mineral ve organik tozlardan korumak
- Bağ dokusu hastalığında ve yüksek riskli ilaçlarla tedavide akciğerlerin izlenmesi
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
İnterstisyel akciğer hastalığı için tipik solunum fonksiyon paterni hangisidir?
Azalmış akciğer hacimleri ve azalmış gaz transferi (DLCO) ile restriktif bir patern.
Hangi BT bulguları idiyopatik pulmoner fibrozu düşündürür?
Bal peteği görünümü ve traksiyon bronşektazisiyle birlikte bazal, subplevral retikülasyon (olağan interstisyel pnömoni paterni).
Pulmoner fibroz için tipik akciğer sesi hangisidir?
Akciğer bazallerinde ince, kuru inspiratuvar raller; çoğu zaman velkro benzeri olarak tanımlanır.
Hangi ilaç grubu idiyopatik pulmoner fibrozu yavaşlatır?
Antifibrotik ilaçlar; idiyopatik pulmoner fibrozda kortikosteroidler kullanılmaz.
İlgili hastalıklar
- Romatoid artrit
- Sistemik lupus eritematozus
- Kalp yetmezliği
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
- Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH)
- Akciğer kanseri
- Akciğer tüberkülozu
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.
