Doença pulmonar intersticial !
A doença pulmonar intersticial é um grupo de doenças que inflamam e cicatrizam o tecido ao redor dos alvéolos, causando falta de ar crescente.
Atualizado 2026-10-29
Estruturas envolvidas
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- Lobo inferior direito
- Lobo inferior esquerdo
- Pleura
- Artérias pulmonares
- Ventrículo direito
- Vasos segmentares do pulmão
- Brônquios segmentares
O que é
Grupo de doenças que inflamam e fibrosam o interstício pulmonar ao redor dos alvéolos, causando dispneia progressiva. A fibrose pulmonar idiopática é a forma mais típica.
Quem afeta
A fibrose pulmonar idiopática acomete principalmente homens idosos com histórico de tabagismo. Doenças do tecido conjuntivo, pneumonite de hipersensibilidade (aves, fungos) e exposições ocupacionais a poeiras são outras causas frequentes na região.
Causas
- Idiopática: fibrose pulmonar idiopática e outras pneumonias intersticiais idiopáticas
- Doença do tecido conjuntivo: artrite reumatoide, esclerose sistêmica, miosite, lúpus
- Pneumonite de hipersensibilidade: aves, fungos, poeiras orgânicas
- Ocupacional: sílica, asbesto, poeira de carvão
- Medicamentos e radiação: alguns antiarrítmicos, quimioterápicos e antimicrobianos
- Sarcoidose
Fatores de risco
- Idade avançada (fibrose pulmonar idiopática)
- Tabagismo
- Exposição ocupacional ou ambiental
- Doença do tecido conjuntivo
- Refluxo gastroesofágico
- Histórico familiar
Fisiopatologia
Lesões repetidas do revestimento alveolar levam a um reparo anormal, com ativação de fibroblastos e deposição de colágeno no interstício. O pulmão torna-se rígido e pequeno (restritivo) e a difusão de gases cai. A fibrose avançada produz faveolamento e pode causar hipertensão pulmonar.
Classificação
- Fibrose pulmonar idiopática (padrão de pneumonia intersticial usual)
- Outras pneumonias intersticiais idiopáticas (por exemplo, pneumonia intersticial não específica)
- Associada a doença do tecido conjuntivo
- Relacionada a exposições (pneumonite de hipersensibilidade, pneumoconioses, medicamentos)
- Granulomatosa (sarcoidose)
Sintomas e sinais
- Dispneia progressiva aos esforços
- Tosse seca
- Estertores finos inspiratórios nas bases pulmonares (em velcro)
- Baqueteamento digital, principalmente na fibrose pulmonar idiopática
- Fadiga e perda de peso
Diagnóstico
- Clínico
- Dispneia com estertores basais; anamnese cuidadosa de exposições, medicamentos e doenças reumatológicas. Uma equipe multidisciplinar define o diagnóstico final.
- Exames
- Provas de função pulmonar com padrão restritivo e redução da difusão de monóxido de carbono (DLCO); teste de caminhada de seis minutos com oximetria; autoanticorpos; lavado broncoalveolar ou biópsia pulmonar em casos selecionados.
- Imagem
- A TC de alta resolução é fundamental: na fibrose pulmonar idiopática, reticulação subpleural basal, bronquiectasias de tração e faveolamento. A radiografia de tórax pode mostrar opacidades reticulares.
Diagnóstico diferencial
- Insuficiência cardíaca
- DPOC
- Pneumonia atípica
- Linfangite carcinomatosa
- Tuberculose pulmonar
Objetivo do tratamento
Retardar a fibrose, tratar a causa ou a inflamação, aliviar os sintomas e planejar a tempo o transplante ou os cuidados paliativos.
Tratamento
- Clínico
- Antifibróticos para a fibrose pulmonar idiopática e outras formas fibrosantes progressivas.
- Clínico
- Corticosteroides e outros imunossupressores nas formas inflamatórias (doença do tecido conjuntivo, pneumonite de hipersensibilidade); não são usados na fibrose pulmonar idiopática.
- Estilo de vida
- Afastamento do desencadeante (aves, fungos, poeiras, medicamento responsável) e cessação do tabagismo; vacinação.
- Reabilitação
- Reabilitação pulmonar e oxigenoterapia para a hipoxemia.
- Cirúrgico
- Transplante pulmonar para pacientes elegíveis com doença progressiva.
Complicações
- Insuficiência respiratória
- Hipertensão pulmonar e cor pulmonale
- Exacerbação aguda
- Câncer de pulmão
- Infecções e pneumotórax
Prognóstico
Varia conforme o tipo. A fibrose pulmonar idiopática tem prognóstico ruim, com sobrevida frequentemente medida em anos; as formas inflamatórias e relacionadas a exposições podem se estabilizar se tratadas precocemente.
Prevenção
- Evitar o tabagismo e proteger os trabalhadores contra poeiras minerais e orgânicas
- Monitorar os pulmões na doença do tecido conjuntivo e com medicamentos de alto risco
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual padrão de função pulmonar é típico da doença pulmonar intersticial?
Um padrão restritivo, com volumes pulmonares reduzidos e difusão de gases (DLCO) reduzida.
Quais achados na TC sugerem fibrose pulmonar idiopática?
Reticulação basal e subpleural com faveolamento e bronquiectasias de tração (padrão de pneumonia intersticial usual).
Qual som torácico é típico da fibrose pulmonar?
Estertores finos, secos e inspiratórios nas bases pulmonares, frequentemente descritos como «em velcro».
Qual grupo de medicamentos retarda a fibrose pulmonar idiopática?
Os antifibróticos; os corticosteroides não são usados na fibrose pulmonar idiopática.
Doenças relacionadas
- Artrite reumatoide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Insuficiência cardíaca
- Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)
- Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
- Câncer de pulmão
- Tuberculose pulmonar
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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