Maladies · Thorax

Pneumopathie interstitielle !

Les pneumopathies interstitielles enflamment et cicatrisent le tissu autour des alvéoles et rendent la respiration de plus en plus difficile.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

Ce que c'est

Groupe d'affections qui enflamment et fibrosent l'interstitium pulmonaire autour des alvéoles, entraînant une dyspnée progressive. La fibrose pulmonaire idiopathique en est la forme la plus typique.

Qui est touché

La fibrose pulmonaire idiopathique touche surtout des hommes âgés ayant des antécédents de tabagisme. Les connectivites, la pneumopathie d'hypersensibilité (oiseaux, moisissures) et les expositions professionnelles aux poussières sont d'autres causes fréquentes dans la région.

Causes

Idiopathiques : fibrose pulmonaire idiopathique et autres pneumopathies interstitielles idiopathiques
Connectivites : polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, myosites, lupus
Pneumopathie d'hypersensibilité : oiseaux, moisissures, poussières organiques
Professionnelles : silice, amiante, poussière de charbon
Médicaments et radiothérapie : certains antiarythmiques, chimiothérapies et antimicrobiens
Sarcoïdose

Facteurs de risque

Âge avancé (fibrose pulmonaire idiopathique)
Tabagisme
Exposition professionnelle ou environnementale
Connectivite
Reflux gastro-œsophagien
Antécédents familiaux

Physiopathologie

Des lésions répétées de l'épithélium alvéolaire entraînent une réparation anormale, avec activation des fibroblastes et dépôt de collagène dans l'interstitium. Le poumon devient rigide et petit (syndrome restrictif) et le transfert gazeux diminue. La fibrose avancée crée un aspect en rayon de miel et peut provoquer une hypertension pulmonaire.

Classification

Fibrose pulmonaire idiopathique (aspect de pneumopathie interstitielle commune)
Autres pneumopathies interstitielles idiopathiques (par exemple pneumopathie interstitielle non spécifique)
Associées aux connectivites
Liées à une exposition (pneumopathie d'hypersensibilité, pneumoconioses, médicaments)
Granulomateuses (sarcoïdose)

Symptômes et signes

Dyspnée d'effort progressive
Toux sèche
Crépitants inspiratoires fins aux bases (type « velcro »)
Hippocratisme digital, surtout dans la fibrose pulmonaire idiopathique
Fatigue et perte de poids

Diagnostic

Clinique: Dyspnée avec crépitants des bases ; anamnèse soigneuse des expositions, des médicaments et des signes rhumatologiques. Le diagnostic final est retenu en concertation multidisciplinaire.
Examens: Explorations fonctionnelles respiratoires avec syndrome restrictif et baisse du transfert gazeux (DLCO) ; test de marche de six minutes avec oxymétrie ; autoanticorps ; lavage bronchoalvéolaire ou biopsie pulmonaire dans certains cas.
Imagerie: La TDM haute résolution est essentielle : dans la fibrose pulmonaire idiopathique, réticulations sous-pleurales basales, bronchectasies par traction et rayon de miel. La radiographie thoracique peut montrer un syndrome réticulaire.

Diagnostic différentiel

Insuffisance cardiaque
BPCO
Pneumonie atypique
Lymphangite carcinomateuse
Tuberculose pulmonaire

Objectif du traitement

Ralentir la fibrose, traiter la cause ou l'inflammation, soulager les symptômes et anticiper la transplantation ou les soins palliatifs.

Traitement

Médical: Antifibrosants pour la fibrose pulmonaire idiopathique et les autres formes fibrosantes progressives.
Médical: Corticoïdes et autres immunosuppresseurs pour les formes inflammatoires (connectivites, pneumopathie d'hypersensibilité) ; ils ne sont pas utilisés dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Mode de vie: Éviction du facteur déclenchant (oiseaux, moisissures, poussières, médicament en cause) et sevrage tabagique ; vaccinations.
Rééducation: Réhabilitation respiratoire et oxygénothérapie en cas d'hypoxémie.
Chirurgical: Transplantation pulmonaire chez les patients éligibles atteints d'une maladie progressive.

Complications

Insuffisance respiratoire
Hypertension pulmonaire et cœur pulmonaire chronique
Exacerbation aiguë
Cancer bronchopulmonaire
Infections et pneumothorax

Pronostic

Variable selon le type. La fibrose pulmonaire idiopathique est de mauvais pronostic, avec une survie souvent comptée en années ; les formes inflammatoires et liées à une exposition peuvent se stabiliser si elles sont traitées tôt.

Prévention

Éviter le tabac et protéger les travailleurs des poussières minérales et organiques
Surveiller les poumons en cas de connectivite et de médicaments à risque

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel profil fonctionnel respiratoire est typique d'une pneumopathie interstitielle ?

Un syndrome restrictif avec diminution des volumes pulmonaires et du transfert gazeux (DLCO).

Quels signes TDM évoquent une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Des réticulations sous-pleurales basales avec rayon de miel et bronchectasies par traction (aspect de pneumopathie interstitielle commune).

Quel bruit auscultatoire est typique de la fibrose pulmonaire ?

Des crépitants inspiratoires fins et secs aux bases, souvent décrits comme un bruit de « velcro ».

Quelle classe de médicaments ralentit la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Les antifibrosants ; les corticoïdes ne sont pas utilisés dans la fibrose pulmonaire idiopathique.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).

← Toutes les maladies

Vous avez repéré une erreur ?Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera.Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Lobe inférieur droit mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical