Cushing-Syndrom !

Das Cushing-Syndrom entsteht durch langfristig zu viel Cortisol, meist durch Kortison; es verursacht Gewichtszunahme, rundes Gesicht und hohen Blutzucker.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

Tippen Sie auf eine, um zu sehen, was sie ist, und sie in 3D zu öffnen.

Was es ist

Klinisches Syndrom durch langfristige Exposition gegenüber überschüssigem Glukokortikoid (Cortisol), meist durch Steroidmedikation, andernfalls aus einer hypophysären, adrenalen oder ektopen Quelle.

Wen es betrifft

Das iatrogene Cushing-Syndrom durch verordnete oder selbst angewendete Glukokortikoide ist bei Weitem die häufigste Form, und nicht verordnete steroidhaltige Produkte sind in der Region ein Problem. Die endogene Erkrankung ist selten und bei Frauen häufiger; Morbus Cushing (hypophysär) ist ihre Hauptursache.

Ursachen

Exogene Glukokortikoide (oral, inhalativ, injiziert oder topisch): die häufigste Ursache
Morbus Cushing: ein ACTH-sezernierendes Hypophysenadenom (die meisten endogenen Fälle)
Ektope ACTH-Sekretion, z. B. kleinzelliges Bronchialkarzinom oder neuroendokrine Tumoren (Karzinoide)
Cortisol-sezernierendes Nebennierenadenom oder -karzinom (ACTH-unabhängig)
Bilaterale Nebennierenhyperplasie (selten)

Risikofaktoren

Langfristige oder hochdosierte Glukokortikoidbehandlung
Verwendung nicht verordneter steroidhaltiger Produkte
Glukokortikoide in Kombination mit starken CYP3A4-Hemmern (z. B. einige HIV-Proteaseinhibitoren), die die Steroidspiegel erhöhen
Weibliches Geschlecht (endogene Formen)
Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (Hypophysentumoren)

Pathophysiologie

Überschüssiges Cortisol fördert Glukoneogenese und Insulinresistenz, baut Protein in Muskeln, Haut und Knochen ab und verlagert Fett an Rumpf, Gesicht und Rücken. Es unterdrückt außerdem die Immunabwehr und erhöht den Blutdruck. Bei ACTH-abhängiger Erkrankung stimuliert ACTH beide Nebennieren; bei exogenen Steroiden oder einem Nebennierentumor ist ACTH supprimiert, und das übrige Nebennierengewebe atrophiert.

Einteilung

ACTH-abhängig: hypophysär (Morbus Cushing) oder ektopes ACTH
ACTH-unabhängig: exogene Glukokortikoide, Nebennierenadenom, -karzinom oder -hyperplasie

Symptome und Zeichen

Stammbetonte Adipositas mit rundem Gesicht (Vollmondgesicht) und dorsozervikalem Fettpolster (Büffelnacken)
Breite livide Striae an Bauch, Oberschenkeln und Brüsten
Dünne, fragile Haut, Neigung zu Hämatomen und schlechte Wundheilung
Proximale Muskelschwäche
Hypertonie und Diabetes oder gestörte Glukosetoleranz
Osteoporose und Frakturen
Gedrückte Stimmung, Reizbarkeit und Schlaflosigkeit
Zyklusstörungen, Hirsutismus und Akne; bei Kindern Gewichtszunahme mit verlangsamtem Wachstum

Diagnose

Klinisch: Zuerst werden exogene Steroide ausgeschlossen, einschließlich Cremes, Inhalatoren, Injektionen und nicht verordneter Produkte. Getestet wird, wenn mehrere Merkmale vorliegen und fortschreiten, besonders die spezifischeren: Hämatomneigung, Gesichtsplethora, proximale Myopathie und breite livide Striae.
Untersuchungen: Screening mit mindestens einem der folgenden Tests: niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest über Nacht (fehlende Suppression des Morgencortisols), Speichelcortisol spätabends oder freies Cortisol im 24-Stunden-Urin. Nach Bestätigung trennt das Plasma-ACTH ACTH-abhängige von -unabhängigen Ursachen; weitere dynamische Tests und Sinus-petrosus-Katheterisierung finden die Quelle.
Bildgebung: Erst nach biochemischer Bestätigung: Hypophysen-MRT bei ACTH-abhängiger Erkrankung, Nebennieren-CT bei ACTH-unabhängiger Erkrankung und Thorax-CT oder funktionelle Bildgebung zur Suche einer ektopen Quelle.

Differenzialdiagnose

Adipositas mit metabolischem Syndrom
Pseudo-Cushing-Zustände: Depression, Alkoholkonsumstörung, schlecht eingestellter Diabetes
Syndrom der polyzystischen Ovarien
Schwangerschaft
Nebenniereninzidentalom ohne Hormonüberschuss

Behandlungsziel

Die Cortisolexposition normalisieren, die Ursache beseitigen, die Komplikationen behandeln und Cortisol sicher ersetzen, während sich die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse erholt.

Behandlung

Medikamentös: Exogenes Cushing-Syndrom: überwachtes schrittweises Ausschleichen der Glukokortikoide auf die niedrigste wirksame Dosis oder bis zum Absetzen, um eine Nebenniereninsuffizienz zu vermeiden.
Operativ: Morbus Cushing: transsphenoidale Resektion des Hypophysenadenoms.
Operativ: Nebennierenadenom oder -karzinom: Adrenalektomie (bei Adenomen meist laparoskopisch); ektopes ACTH: Resektion des Tumors, wenn möglich.
Medikamentös: Glukokortikoidersatz nach der Operation, bis sich die Achse erholt.
Medikamentös: Wenn die Operation scheitert oder nicht möglich ist: Steroidsynthesehemmer, hypophysär wirkende Substanzen oder Glukokortikoidrezeptor-Antagonisten; Hypophysenbestrahlung oder bilaterale Adrenalektomie in ausgewählten Fällen.
Medikamentös: Behandlung von Hypertonie, Diabetes und Osteoporose sowie Vorbeugung von Infektionen und venösen Thrombosen.

Komplikationen

Hypertonie, Diabetes und kardiovaskuläre Erkrankungen
Osteoporose und Wirbelkörperfrakturen
Infektionen
Venöse Thromboembolie
Depression und kognitive Veränderungen
Addison-Krise bei abruptem Absetzen der Steroide
Nelson-Syndrom nach bilateraler Adrenalektomie

Prognose

Das unbehandelte endogene Cushing-Syndrom hat eine hohe kardiovaskuläre und infektionsbedingte Sterblichkeit. Eine erfolgreiche Operation heilt die meisten Patienten, obwohl einige Folgen wie Knochenverlust und kardiovaskuläres Risiko bestehen bleiben können.

Vorbeugung

Glukokortikoide in der niedrigsten wirksamen Dosis für die kürzeste Zeit
Vermeidung des abrupten Absetzens von Langzeitsteroiden
Knochenschutz bei Langzeitanwendern von Steroiden

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms?

Exogene Glukokortikoide (iatrogenes Cushing-Syndrom).

Was ist die häufigste Ursache des endogenen Cushing-Syndroms?

Morbus Cushing: ein ACTH-sezernierendes Hypophysenadenom.

Welche Screeningtests werden beim Cushing-Syndrom eingesetzt?

Niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest über Nacht, Speichelcortisol spätabends und freies Cortisol im 24-Stunden-Urin.

Was bedeutet ein supprimiertes Plasma-ACTH bei bestätigtem Cushing-Syndrom?

Eine ACTH-unabhängige Ursache: ein Nebennierentumor oder exogene Steroide.

Welche Merkmale sprechen eher für ektopes ACTH als für eine hypophysäre Ursache?

Rascher Beginn, ausgeprägte Hypokaliämie, Hyperpigmentierung und sehr hohes ACTH, oft mit Gewichtsverlust.