Renal-tubuläre Azidose

Die renal-tubuläre Azidose umfasst Störungen der Nierenkanälchen, die Säure nicht ausscheiden oder Bicarbonat nicht halten, sodass das Blut übersäuert.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Gruppe von Störungen, bei denen die Nierentubuli Säure nicht richtig ausscheiden oder Bicarbonat nicht richtig rückresorbieren können, was eine metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke (hyperchlorämisch) bei relativ erhaltener glomerulärer Filtration verursacht. Gelehrt werden die Typen 1 (distal), 2 (proximal) und 4 (hyperkaliämisch).

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Rechte Nebenniere (Glandula suprarenalis dextra)

Wen es betrifft

Erbliche Formen sind selten und zeigen sich im Säuglings- oder Kindesalter mit Gedeihstörung. Erworbene Formen sind bei Erwachsenen häufiger: Typ 4 ist insgesamt am häufigsten, meist bei diabetischer Nierenerkrankung oder unter Medikamenten, die Aldosteron blockieren; Typ 1 ist mit Autoimmunerkrankungen wie Sjögren-Syndrom und Lupus verbunden, Typ 2 mit Fanconi-Syndrom, Myelom und Medikamenten.

Ursachen

Typ 1 (distal): Unfähigkeit zur H+-Sekretion im Sammelrohr; Sjögren-Syndrom, Lupus, Amphotericin B, Lithium, Hyperkalziurie, erbliche Formen
Typ 2 (proximal): gestörte Bicarbonat-Rückresorption; Fanconi-Syndrom, multiples Myelom, Carboanhydrasehemmer, Tenofovir, Ifosfamid, Zystinose, Schwermetalle
Typ 4: niedriges Aldosteron oder Aldosteronresistenz; diabetische Nierenerkrankung, ACE-Hemmer, AT1-Rezeptorblocker, kaliumsparende Diuretika, Heparin, Trimethoprim, Calcineurininhibitoren, Nebenniereninsuffizienz

Risikofaktoren

Autoimmunerkrankung (Sjögren-Syndrom, Lupus, rheumatoide Arthritis)
Diabetes mit Nierenerkrankung
Multiples Myelom oder Leichtkettenerkrankung
Nephrotoxische oder aldosteronblockierende Medikamente
Familienanamnese oder Blutsverwandtschaft der Eltern (erbliche Formen)

Pathophysiologie

Bei Typ 1 können die Typ-A-Schaltzellen den Urin nicht ansäuern, sodass der Urin-pH trotz Azidose über etwa 5,5 bleibt; die Pufferung durch den Knochen setzt Calcium und Phosphat frei, was Hyperkalziurie, Nierensteine und Nephrokalzinose bei Hypokaliämie verursacht. Bei Typ 2 kann der proximale Tubulus filtriertes Bicarbonat nicht zurückgewinnen, bis das Plasmabicarbonat auf eine neue, niedrige Schwelle fällt; danach kann der Urin angesäuert werden; oft bestehen Fanconi-Zeichen (Glukosurie, Aminoazidurie, Phosphaturie) und Hypokaliämie. Bei Typ 4 vermindert die fehlende Aldosteronwirkung die Kalium- und Ammoniumausscheidung, was eine Hyperkaliämie mit leichter Azidose hervorruft.

Einteilung

Typ 1, distal: Urin-pH > 5,5, niedriges Kalium, Steine
Typ 2, proximal: Urin-pH < 5,5, sobald das Bicarbonat niedrig ist, niedriges Kalium, Fanconi-Zeichen, Rachitis oder Osteomalazie
Typ 4, Hypoaldosteronismus: Urin-pH < 5,5, hohes Kalium, am häufigsten
Typ 3 (gemischt) ist selten und überwiegend historisch

Symptome und Zeichen

Oft Zufallsbefund im Labor: niedriges Bicarbonat bei normaler Anionenlücke
Kinder: Gedeihstörung, Wachstumsrückstand, Erbrechen, Rachitis
Muskelschwäche, Krämpfe oder Lähmungen durch niedriges Kalium (Typ 1 und 2)
Nierensteine und Nierenkoliken (Typ 1)
Knochenschmerzen und Frakturen (Osteomalazie)
Herzklopfen oder Schwäche durch hohes Kalium (Typ 4)

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei metabolischer Azidose mit normaler Anionenlücke ohne Durchfall; Anamnese zu Autoimmunerkrankungen, Medikamenten, Diabetes, Steinen und bei Kindern zum Wachstum.
Untersuchungen: Arterielle oder venöse Blutgasanalyse und Elektrolyte mit Anionenlücke; Serumkalium (niedrig bei Typ 1 und 2, hoch bei Typ 4); Urin-pH; Urin-Anionenlücke (positiv bei RTA, negativ bei Durchfall); Calcium, Glukose, Phosphat und Aminosäuren im Urin auf Fanconi-Zeichen; Renin und Aldosteron bei Typ 4; Serum- und Urin-Eiweißelektrophorese, Anti-Ro/La-Antikörper nach Indikation. Spezielle Säure- oder Bicarbonat-Belastungstests sind selten nötig.
Bildgebung: Nierensonographie oder native CT auf Nephrokalzinose und Steine (Typ 1); Skelett-Röntgen auf Rachitis oder Osteomalazie.

Differenzialdiagnose

Durchfall (Azidose mit normaler Anionenlücke und negativer Urin-Anionenlücke)
Chronische Nierenkrankheit mit Azidose
Kochsalzinduzierte hyperchlorämische Azidose
Harnleiterableitung in den Darm
Wirkung von Carboanhydrasehemmern

Behandlungsziel

Azidose und Kaliumstörung ausgleichen, Steinen und Knochenerkrankung vorbeugen, bei Kindern normales Wachstum ermöglichen und die Grundursache behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Alkalitherapie mit Bicarbonat- oder Citratsalzen; Typ 1 braucht mäßige Mengen, Typ 2 deutlich größere Mengen, weil Bicarbonat über den Urin verloren geht; Kaliumcitrat bei niedrigem Kalium.
Medikamentös: Typ 4: Absetzen kaliumerhöhender Medikamente, kaliumarme Kost, Schleifen- oder Thiaziddiuretika, Kaliumbinder sowie Mineralokortikoidersatz bei Aldosteronmangel, wenn der Patient weder hyperton noch volumenüberladen ist.
Medikamentös: Behandlung der Ursache: Sjögren-Syndrom oder Lupus, Myelom, Absetzen des auslösenden Medikaments; Vitamin D und Phosphat bei Knochenerkrankung in der proximalen RTA.
Verlaufskontrolle: Überwachung: Bicarbonat, Kalium und Kreatinin; Wachstumskurven bei Kindern; Verlaufskontrolle von Steinen und Nephrokalzinose; EKG bei schweren Kaliumveränderungen.

Komplikationen

Nephrolithiasis und Nephrokalzinose (Typ 1)
Rachitis, Osteomalazie und Wachstumsstörung
Schwere Hypokaliämie mit Lähmung oder Herzrhythmusstörung (Typ 1 und 2)
Hyperkaliämie mit Herzrhythmusstörung (Typ 4)
Fortschreitende chronische Nierenkrankheit

Prognose

Gut, wenn die Azidose früh ausgeglichen wird: Kinder können normal wachsen, und Steinen wird vorgebeugt. Die Aussichten erworbener Formen hängen weitgehend von der Grunderkrankung ab.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Typ der renal-tubulären Azidose verursacht eine Hyperkaliämie?

Typ 4, durch niedriges Aldosteron oder Aldosteronresistenz (oft bei diabetischer Nierenerkrankung).

Welcher RTA-Typ ist mit Nierensteinen und einem anhaltend über 5,5 liegenden Urin-pH verbunden?

Typ 1, distale renal-tubuläre Azidose.

Welcher RTA-Typ ist mit Fanconi-Syndrom und multiplem Myelom verbunden?

Typ 2, proximale renal-tubuläre Azidose.

Welche Art von Anionenlücke erzeugen die renal-tubulären Azidosen?

Eine metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke (hyperchlorämisch).

Wie hilft die Urin-Anionenlücke, eine RTA von Durchfall zu unterscheiden?

Sie ist bei RTA positiv (geringe Ammoniumausscheidung) und bei Durchfall negativ (hohe Ammoniumausscheidung).