Sjögren-Syndrom

Eine Autoimmunerkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen mit trockenen Augen und trockenem Mund. Sie kann auch Gelenke, Lunge, Nieren und Nerven betreffen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische systemische Autoimmunerkrankung, bei der Lymphozyten die exokrinen Drüsen infiltrieren, vor allem Tränen- und Speicheldrüsen, was trockene Augen und Mundtrockenheit (Sicca-Symptomatik) verursacht. Sie kann primär sein oder zusammen mit einer anderen Bindegewebserkrankung auftreten.

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Wen es betrifft

Eine der häufigsten systemischen Autoimmunerkrankungen mit starkem Überwiegen des weiblichen Geschlechts (etwa neun Frauen pro Mann) und Beginn meist im 5. oder 6. Lebensjahrzehnt. Sie wird in Kolumbien und Lateinamerika wie in anderen Regionen diagnostiziert und oft spät erkannt, weil die Trockenheit dem Alter oder Medikamenten zugeschrieben wird.

Ursachen

Autoimmun; Ursache unbekannt
Genetische Anfälligkeit (Gene des HLA-Systems und des Interferon-Signalwegs)
Mögliche virale Auslöser
Sekundäre Form bei rheumatoider Arthritis, Lupus oder systemischer Sklerose

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht
Alter 40 bis 60
Eine andere Autoimmunerkrankung oder eine entsprechende Familienanamnese

Pathophysiologie

Lymphozyten, überwiegend T-Zellen mit B-Zellen, infiltrieren Tränen- und Speicheldrüsen und zerstören das sekretorische Gewebe, während Autoantikörper und Interferon-Signale die Drüsenfunktion stören. Ein verminderter Tränenfilm schädigt Hornhaut und Bindehaut (Keratoconjunctivitis sicca); weniger Speichel führt zu Karies und oraler Candidose. Die chronische B-Zell-Stimulation kann sich auf andere Organe ausdehnen und erhöht das Risiko eines B-Zell-Lymphoms.

Einteilung

Primäres Sjögren-Syndrom
Sekundäres (assoziiertes) Sjögren-Syndrom bei rheumatoider Arthritis, Lupus oder systemischer Sklerose
Rein glanduläre versus extraglanduläre (systemische) Erkrankung

Symptome und Zeichen

Trockene, sandige oder brennende Augen, Lichtempfindlichkeit
Mundtrockenheit, Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken trockener Speisen, Bedürfnis, Wasser zu nippen
Rasch fortschreitende Karies und orale Candidose
Schwellung der Ohrspeichel- oder Unterkieferspeicheldrüse (Glandula parotidea, Glandula submandibularis)
Müdigkeit und Gelenkschmerzen
Trockene Haut, Nase und Scheide; trockener Husten
Purpura an den Beinen, Taubheit oder Kribbeln (Vaskulitis, Neuropathie)

Diagnose

Klinisch: Trockenheitssymptome plus objektive Tests; die ACR/EULAR-Klassifikation gewichtet einen positiven Anti-Ro/SSA-Antikörper und eine fokale lymphozytäre Sialadenitis in der Lippenbiopsie am stärksten, dazu Schirmer-Test, okulärer Färbescore und unstimulierter Speichelfluss.
Untersuchungen: Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB, ANA und Rheumafaktor; großes Blutbild, BSG, Immunglobuline (oft polyklonal erhöhtes IgG), C3/C4, Kryoglobuline, Serumeiweißelektrophorese, Nierenfunktion und Elektrolyte. Die Biopsie kleiner Speicheldrüsen (Lippe) zeigt fokale lymphozytäre Infiltrate.
Bildgebung: Der Speicheldrüsenultraschall zeigt inhomogene Drüsen; CT des Thorax bei Lungenbeteiligung; Bildgebung von Lymphknoten oder Drüsen bei Lymphomverdacht.

Differenzialdiagnose

Medikamentös bedingte Trockenheit (Anticholinergika, Antidepressiva, Antihistaminika, Diuretika)
Altersbedingte trockene Augen und Mundtrockenheit
IgG4-assoziierte Erkrankung
Sarkoidose
Hepatitis-C- und HIV-Infektion
Bestrahlung von Kopf und Hals

Behandlungsziel

Die Trockenheit lindern und ihre Schäden an Augen und Zähnen verhindern, systemische Manifestationen kontrollieren und ein Lymphom früh erkennen.

Behandlung

Konservativ: Künstliche Tränen und Gele, Speichelersatz, zuckerfreier Kaugummi, häufiges Nippen an Wasser, befeuchtete Luft und sorgfältige Mundhygiene mit Fluorid sowie regelmäßige Zahnarztbesuche.
Medikamentös: Muskarinagonisten (Pilocarpin, Cevimelin) stimulieren das Restdrüsengewebe; topisches Ciclosporin bei trockenem Auge; Punctum-Plugs in schweren Fällen.
Medikamentös: Hydroxychloroquin bei Gelenk- und Hautsymptomen; Glukokortikoide, Immunsuppressiva oder Rituximab bei schwerer systemischer Erkrankung.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Kontrollen von Augen, Zähnen und Blutwerten mit Untersuchung von Drüsen und Lymphknoten zur Lymphomerkennung; Anti-Ro-positive Schwangerschaften benötigen eine Überwachung des fetalen Herzens.

Komplikationen

Hornhautulzera und -narben
Karies, Zahnverlust und orale Candidose
B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (besonders MALT-Lymphom der Parotis)
Interstitielle Lungenerkrankung
Distale renal-tubuläre Azidose und interstitielle Nephritis
Periphere Neuropathie und Vaskulitis
Kongenitaler Herzblock oder neonataler Lupus bei Kindern Anti-Ro-positiver Mütter

Prognose

Meist eine langsam fortschreitende chronische Erkrankung mit normaler Lebenserwartung, wenn sie auf die Drüsen beschränkt bleibt. Systemische Beteiligung und Lymphom, das eine kleine Minderheit betrifft, bestimmen den Verlauf.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Drüsen sind beim Sjögren-Syndrom hauptsächlich betroffen?

Die Tränen- und Speicheldrüsen (Parotis, Glandula submandibularis, Glandula sublingualis und kleine Speicheldrüsen), mit trockenen Augen und Mundtrockenheit.

Welche Autoantikörper sind charakteristisch für das Sjögren-Syndrom?

Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB, oft mit positiven ANA und Rheumafaktor.

Welche maligne Erkrankung tritt beim Sjögren-Syndrom gehäuft auf?

Das B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, besonders das MALT-Lymphom der Speicheldrüsen.

Welcher Test am Krankenbett misst die Tränenproduktion?

Der Schirmer-Test: Ein Papierstreifen im Unterlid misst die Befeuchtung in 5 Minuten.

Warum sind Anti-Ro-Antikörper in der Schwangerschaft wichtig?

Sie passieren die Plazenta und können einen kongenitalen Herzblock und einen neonatalen Lupus verursachen.