Acidose tubular renal

O que é

Grupo de distúrbios em que os túbulos renais não conseguem excretar ácido ou reabsorver bicarbonato adequadamente, causando acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica), enquanto a filtração glomerular está relativamente preservada. Ensinam-se os tipos 1 (distal), 2 (proximal) e 4 (hipercalêmica).

Quem afeta

As formas hereditárias são raras e se manifestam na lactância ou na infância com baixo crescimento. As formas adquiridas são mais comuns em adultos: o tipo 4 é o mais frequente no geral, em geral na doença renal do diabetes ou com fármacos que bloqueiam a aldosterona; o tipo 1 está ligado a doenças autoimunes como a doença de Sjögren e o lúpus; o tipo 2, à síndrome de Fanconi, ao mieloma e a fármacos.

Causas

• Tipo 1 (distal): incapacidade de secretar H+ no ducto coletor; doença de Sjögren, lúpus, anfotericina B, lítio, hipercalciúria, formas hereditárias
• Tipo 2 (proximal): falha na reabsorção de bicarbonato; síndrome de Fanconi, mieloma múltiplo, inibidores da anidrase carbônica, tenofovir, ifosfamida, cistinose, metais pesados
• Tipo 4: aldosterona baixa ou resistência à aldosterona; doença renal do diabetes, IECA, BRA, diuréticos poupadores de potássio, heparina, trimetoprima, inibidores da calcineurina, insuficiência adrenal

Fatores de risco

• Doença autoimune (doença de Sjögren, lúpus, artrite reumatoide)
• Diabetes com doença renal
• Mieloma múltiplo ou doença de cadeias leves
• Fármacos nefrotóxicos ou que bloqueiam a aldosterona
• História familiar ou consanguinidade (formas hereditárias)

Fisiopatologia

No tipo 1, as células intercaladas alfa não conseguem acidificar a urina, e o pH urinário permanece acima de cerca de 5,5 apesar da acidose; o tamponamento pelo osso libera cálcio e fosfato, causando hipercalciúria, cálculos renais e nefrocalcinose, com hipocalemia. No tipo 2, o túbulo proximal não consegue recuperar o bicarbonato filtrado até que o bicarbonato plasmático caia a um novo limiar mais baixo, a partir do qual a urina consegue se acidificar; muitas vezes vem acompanhado de características de Fanconi (glicosúria, aminoacidúria, fosfatúria) e hipocalemia. No tipo 4, a falta de ação da aldosterona reduz a excreção de potássio e amônio, produzindo hipercalemia com acidose leve.

Classificação

• Tipo 1, distal: pH urinário > 5,5, potássio baixo, cálculos
• Tipo 2, proximal: pH urinário < 5,5 quando o bicarbonato está baixo, potássio baixo, características de Fanconi, raquitismo ou osteomalácia
• Tipo 4, hipoaldosteronismo: pH urinário < 5,5, potássio alto, o mais comum
• O tipo 3 (misto) é raro e sobretudo histórico

Sintomas e sinais

• Muitas vezes detectada por exames laboratoriais: bicarbonato baixo com ânion gap normal
• Crianças: déficit de crescimento, baixo ganho estatural, vômitos, raquitismo
• Fraqueza muscular, cãibras ou paralisia por potássio baixo (tipos 1 e 2)
• Cálculos renais e cólica renal (tipo 1)
• Dor óssea e fraturas (osteomalácia)
• Palpitações ou fraqueza por potássio alto (tipo 4)

Diagnóstico

Clínico

Suspeita diante de acidose metabólica com ânion gap normal sem diarreia; história de doença autoimune, fármacos, diabetes, cálculos e crescimento em crianças.

Exames

Gasometria arterial ou venosa e eletrólitos com ânion gap; potássio sérico (baixo nos tipos 1 e 2, alto no tipo 4); pH urinário; ânion gap urinário (positivo na ATR, negativo na diarreia); cálcio, glicose, fosfato e aminoácidos urinários para características de Fanconi; renina e aldosterona no tipo 4; eletroforese de proteínas séricas e urinárias e anticorpos anti-Ro/La conforme indicação. Testes especializados de sobrecarga de ácido ou bicarbonato raramente são necessários.

Imagem

Ultrassonografia renal ou TC sem contraste para nefrocalcinose e cálculos (tipo 1); radiografias do esqueleto para raquitismo ou osteomalácia.

Diagnóstico diferencial

• Diarreia (acidose com ânion gap normal e ânion gap urinário negativo)
• Doença renal crônica com acidose
• Acidose hiperclorêmica induzida por soro fisiológico
• Derivação ureteral para o intestino
• Efeito de inibidores da anidrase carbônica

Objetivo do tratamento

Corrigir a acidose e o distúrbio do potássio, prevenir cálculos e doença óssea, permitir crescimento normal nas crianças e tratar a causa de base.

Tratamento

Clínico

Terapia alcalinizante com sais de bicarbonato ou citrato; o tipo 1 precisa de quantidades modestas, o tipo 2 de quantidades muito maiores porque o bicarbonato se perde na urina; citrato de potássio quando o potássio está baixo.

Clínico

Tipo 4: suspender fármacos que elevam o potássio, dieta pobre em potássio, diuréticos de alça ou tiazídicos, quelantes de potássio e reposição mineralocorticoide quando há deficiência de aldosterona e o paciente não está hipertenso nem hipervolêmico.

Clínico

Tratar a causa: doença de Sjögren ou lúpus, mieloma, retirada do fármaco responsável; vitamina D e fosfato para a doença óssea na ATR proximal.

Acompanhamento

Monitoramento: bicarbonato, potássio e creatinina; curvas de crescimento em crianças; seguimento de cálculos e nefrocalcinose; ECG nas alterações graves do potássio.

Complicações

• Nefrolitíase e nefrocalcinose (tipo 1)
• Raquitismo, osteomalácia e déficit de crescimento
• Hipocalemia grave com paralisia ou arritmia (tipos 1 e 2)
• Hipercalemia com arritmia (tipo 4)
• Doença renal crônica progressiva

Prognóstico

Bom quando a acidose é corrigida cedo: as crianças podem alcançar crescimento normal e os cálculos são prevenidos. O prognóstico das formas adquiridas depende em grande parte da doença de base.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Renal Tubular Acidosis (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); Distal renal tubular acidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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