Acidosis tubular renal !

La acidosis tubular renal es un grupo de trastornos de los túbulos del riñón que no eliminan ácido o no retienen bicarbonato, y el ácido se acumula.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.

Por qué ocurre

Qué es

Grupo de trastornos en los que los túbulos renales no excretan ácido o no reabsorben bicarbonato de forma adecuada, lo que produce una acidosis metabólica con anión gap (brecha aniónica) normal e hiperclorémica, con filtración glomerular relativamente conservada. Se enseñan los tipos 1 (distal), 2 (proximal) y 4 (hiperpotasémica).

A quién afecta

Las formas hereditarias son raras y se presentan en la lactancia o la infancia con retraso del crecimiento. Las adquiridas son más frecuentes en adultos: el tipo 4 es el más común en general, sobre todo en la enfermedad renal diabética o con fármacos que bloquean la aldosterona; el tipo 1 se relaciona con enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Sjögren y el lupus; el tipo 2, con síndrome de Fanconi, mieloma y medicamentos.

Causas

Tipo 1 (distal): incapacidad para secretar H+ en el túbulo colector; enfermedad de Sjögren, lupus, anfotericina B, litio, hipercalciuria, formas hereditarias
Tipo 2 (proximal): falla en la reabsorción de bicarbonato; síndrome de Fanconi, mieloma múltiple, inhibidores de la anhidrasa carbónica, tenofovir, ifosfamida, cistinosis, metales pesados
Tipo 4: aldosterona baja o resistencia a la aldosterona; enfermedad renal diabética, IECA, ARA II, diuréticos ahorradores de potasio, heparina, trimetoprim, inhibidores de calcineurina, insuficiencia suprarrenal

Factores de riesgo

Enfermedad autoinmune (enfermedad de Sjögren, lupus, artritis reumatoide)
Diabetes con enfermedad renal
Mieloma múltiple o enfermedad por cadenas ligeras
Medicamentos nefrotóxicos o que bloquean la aldosterona
Antecedente familiar o consanguinidad (formas hereditarias)

Fisiopatología

En el tipo 1 las células intercaladas alfa no logran acidificar la orina, por lo que el pH urinario se mantiene por encima de 5,5 pese a la acidosis; el hueso amortigua el ácido y libera calcio y fosfato, lo que causa hipercalciuria, cálculos renales y nefrocalcinosis, con hipopotasemia. En el tipo 2 el túbulo proximal no recupera el bicarbonato filtrado hasta que el bicarbonato plasmático baja a un nuevo umbral, después del cual la orina sí se acidifica; con frecuencia se acompaña de rasgos de Fanconi (glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia) e hipopotasemia. En el tipo 4 la falta de acción de la aldosterona reduce la excreción de potasio y de amonio, con hiperpotasemia y acidosis leve.

Clasificación

Tipo 1, distal: pH urinario > 5,5, potasio bajo, cálculos
Tipo 2, proximal: pH urinario < 5,5 cuando el bicarbonato ya está bajo, potasio bajo, rasgos de Fanconi, raquitismo u osteomalacia
Tipo 4, hipoaldosteronismo: pH urinario < 5,5, potasio alto, el más frecuente
El tipo 3 (mixto) es raro y sobre todo histórico

Síntomas y signos

A menudo se detecta en el laboratorio: bicarbonato bajo con anión gap normal
Niños: falla de medro, retraso del crecimiento, vómito, raquitismo
Debilidad muscular, calambres o parálisis por potasio bajo (tipos 1 y 2)
Cálculos renales y cólico renal (tipo 1)
Dolor óseo y fracturas (osteomalacia)
Palpitaciones o debilidad por potasio alto (tipo 4)

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha ante una acidosis metabólica con anión gap normal sin diarrea; antecedentes de enfermedad autoinmune, medicamentos, diabetes, cálculos y crecimiento en niños.
Pruebas: Gases arteriales o venosos y electrolitos con anión gap; potasio sérico (bajo en los tipos 1 y 2, alto en el tipo 4); pH urinario; anión gap urinario (positivo en la ATR, negativo en la diarrea); calcio, glucosa, fosfato y aminoácidos en orina para rasgos de Fanconi; renina y aldosterona en el tipo 4; electroforesis de proteínas en suero y orina, anticuerpos anti-Ro/La según el caso. Las pruebas especializadas de sobrecarga de ácido o bicarbonato rara vez se necesitan.
Imágenes: Ecografía renal o TC sin contraste para nefrocalcinosis y cálculos (tipo 1); radiografías óseas para raquitismo u osteomalacia.

Diagnóstico diferencial

Diarrea (acidosis con anión gap normal y anión gap urinario negativo)
Enfermedad renal crónica con acidosis
Acidosis hiperclorémica por solución salina
Derivación ureteral al intestino
Efecto de inhibidores de la anhidrasa carbónica

Objetivo del tratamiento

Corregir la acidosis y el trastorno del potasio, prevenir cálculos y enfermedad ósea, permitir un crecimiento normal en los niños y tratar la causa de base.

Tratamiento

Médico: Terapia alcalina con sales de bicarbonato o citrato; el tipo 1 requiere cantidades moderadas y el tipo 2 cantidades mucho mayores porque el bicarbonato se pierde por la orina; citrato de potasio cuando el potasio está bajo.
Médico: Tipo 4: retiro de fármacos que elevan el potasio, dieta baja en potasio, diuréticos de asa o tiazídicos, quelantes de potasio y reemplazo mineralocorticoide cuando hay déficit de aldosterona y el paciente no está hipertenso ni sobrecargado.
Médico: Tratamiento de la causa: enfermedad de Sjögren o lupus, mieloma, retiro del fármaco responsable; vitamina D y fosfato para la enfermedad ósea en la ATR proximal.
Seguimiento: Seguimiento: bicarbonato, potasio y creatinina; curvas de crecimiento en niños; control de cálculos y nefrocalcinosis; ECG con alteraciones graves del potasio.

Complicaciones

Nefrolitiasis y nefrocalcinosis (tipo 1)
Raquitismo, osteomalacia y retraso del crecimiento
Hipopotasemia grave con parálisis o arritmia (tipos 1 y 2)
Hiperpotasemia con arritmia (tipo 4)
Enfermedad renal crónica progresiva

Pronóstico

Bueno cuando la acidosis se corrige a tiempo: los niños pueden alcanzar un crecimiento normal y se previenen los cálculos. El pronóstico de las formas adquiridas depende sobre todo de la enfermedad de base.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué tipo de acidosis tubular renal causa hiperpotasemia?

El tipo 4, por aldosterona baja o resistencia a la aldosterona (a menudo enfermedad renal diabética).

¿Qué tipo de ATR se asocia con cálculos renales y un pH urinario persistentemente mayor de 5,5?

El tipo 1, acidosis tubular renal distal.

¿Qué tipo de ATR se asocia con síndrome de Fanconi y mieloma múltiple?

El tipo 2, acidosis tubular renal proximal.

¿Qué tipo de anión gap producen las acidosis tubulares renales?

Una acidosis metabólica con anión gap normal (hiperclorémica).

¿Cómo ayuda el anión gap urinario a diferenciar la ATR de la diarrea?

Es positivo en la ATR (poca excreción de amonio) y negativo en la diarrea (alta excreción de amonio).

Agregar a mis tarjetas (5)

Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Renal Tubular Acidosis (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); Distal renal tubular acidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Todas las enfermedades

¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error

Modelo representativo, solo con fines educativos.

Riñones resaltado en el modelo 3D de Durgical