Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica !
Reacción grave y poco frecuente, casi siempre a un medicamento, en la que la piel y las mucosas se ampollan y se desprenden como en una gran quemadura.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Apoptosis: las vías intrínseca y extrínseca
- Lesión por medicamentos: los ejemplos clásicos
- Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis
Qué es
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) forman un mismo espectro de reacción mucocutánea grave, casi siempre medicamentosa, en el que la epidermis muere y se desprende. Se clasifican según el porcentaje de superficie corporal desprendida.
A quién afecta
Es rara en todo el mundo, con pocos casos por millón de personas al año; el SSJ es más frecuente que la NET. El riesgo es mayor en personas con VIH y en ciertos perfiles genéticos. En América Latina, como en otras regiones, los anticonvulsivantes, el alopurinol, las sulfonamidas y la nevirapina son los desencadenantes clásicos.
Causas
- Medicamentos en la mayoría de los casos, iniciados por lo general entre 4 días y 8 semanas antes
- Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina, fenobarbital)
- Alopurinol y antibióticos sulfonamídicos como trimetoprim-sulfametoxazol
- Nevirapina y AINE del grupo de los oxicams
- Infecciones, sobre todo por Mycoplasma pneumoniae en niños
Factores de riesgo
- Infección por VIH
- Lupus eritematoso sistémico y otros trastornos inmunitarios
- Ciertos alelos HLA-B (p. ej., HLA-B*15:02 con carbamazepina, HLA-B*58:01 con alopurinol)
- Edad avanzada, cáncer e insuficiencia renal (menor eliminación del fármaco)
- Un episodio previo con el mismo fármaco o uno relacionado
Fisiopatología
El fármaco, a menudo presentado por moléculas HLA específicas, activa linfocitos T citotóxicos y células NK. Estos liberan granulisina, ligando de Fas y perforina-granzima, que causan muerte masiva de queratinocitos. La epidermis completa se separa de la dermis y la piel pierde su función de barrera frente a la pérdida de líquidos y calor y frente a la infección, como en una gran quemadura.
Clasificación
- SSJ: desprendimiento de menos del 10 % de la superficie corporal
- Superposición SSJ-NET: 10-30 %
- NET: más del 30 %
Síntomas y signos
- Fiebre, dolor de garganta, ardor ocular y malestar 1-3 días antes del exantema
- Máculas dolorosas rojo oscuro o violáceas y lesiones en diana atípicas, que empiezan en cara y tronco
- Ampollas flácidas y láminas de piel que se desprenden y dejan áreas rojas en carne viva
- Signo de Nikolsky positivo: la piel se desliza con una presión lateral suave
- Erosiones en labios, boca, ojos y genitales en casi todos los casos
Diagnóstico
- Clínico
- Reconocimiento del exantema, las erosiones mucosas y el signo de Nikolsky, una historia farmacológica detallada con fechas de inicio y el cálculo de la superficie desprendida. El SCORTEN, calculado en los primeros días, predice la mortalidad a partir de edad, frecuencia cardíaca, cáncer, superficie desprendida, urea, bicarbonato y glucosa.
- Pruebas
- La biopsia de piel muestra necrosis epidérmica de espesor completo con poca inflamación; la inmunofluorescencia directa ayuda a descartar enfermedades ampollosas autoinmunes. Hemograma, electrolitos, función renal y hepática, glucosa, bicarbonato y cultivos; prueba para Mycoplasma en niños.
- Imágenes
- No se necesita para el diagnóstico; radiografía de tórax si se sospecha compromiso respiratorio o infección.
Diagnóstico diferencial
- Eritema multiforme mayor (dianas típicas, sobre todo en extremidades, a menudo tras herpes simple)
- Síndrome de piel escaldada estafilocócica (despegamiento superficial, sin compromiso mucoso, sobre todo en niños pequeños)
- Reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS)
- Enfermedades ampollosas autoinmunes como el pénfigo vulgar
- Erupción fija medicamentosa ampollosa generalizada
Objetivo del tratamiento
Suspender de inmediato el fármaco causante, sostener la piel y el organismo como en un gran quemado, proteger ojos y mucosas y prevenir la infección y las secuelas.
Tratamiento
- Agudo
- Retiro inmediato de todo fármaco sospechoso; es la medida más importante.
- Agudo
- Ingreso a unidad de quemados o de cuidado intensivo: ambiente cálido, reposición cuidadosa de líquidos y electrolitos, nutrición, analgesia y apósitos no adherentes, evitando traumatizar la piel.
- Médico
- En algunos centros se usan inmunomoduladores como ciclosporina, inhibidores del TNF (etanercept), inmunoglobulina intravenosa o corticoides sistémicos; la evidencia sigue en discusión.
- Seguimiento
- Valoración oftalmológica diaria, cuidado de boca y genitales, vigilancia estrecha de sepsis, balance hídrico, temperatura y vía aérea; enfermería aplica asepsia estricta y manipulación suave de la piel.
- Rehabilitación
- Tras la recuperación: seguimiento oftalmológico, cuidado de la piel y evitación de por vida, documentada, del fármaco y sus análogos (manilla y registro de alergia).
Complicaciones
- Sepsis, principal causa de muerte
- Pérdida de líquidos, electrolitos y calor, con hipovolemia y lesión renal aguda
- Cicatrización ocular, ojo seco, simbléfaron y ceguera
- Compromiso respiratorio y neumonía
- Cambios de pigmentación, pérdida de uñas y estenosis genitales u orales
Pronóstico
La mortalidad es de alrededor del 10 % en el SSJ y llega a cerca del 30-50 % en la NET, y aumenta con el SCORTEN. Los sobrevivientes reepitelizan en 2-3 semanas, pero a menudo quedan con problemas oculares crónicos; la reexposición al fármaco puede causar una recaída más rápida y grave.
Prevención
- Tamizaje de HLA-B*15:02 antes de carbamazepina en personas de ascendencia de riesgo y de HLA-B*58:01 antes de alopurinol donde se recomienda
- Usar fármacos de alto riesgo solo con indicación clara y educar para consultar pronto ante fiebre, exantema o llagas en la boca
- Registrar con claridad el fármaco causante en la historia clínica
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué umbrales de superficie corporal separan SSJ, superposición y NET?
SSJ con menos del 10 % de desprendimiento, superposición SSJ-NET con 10-30 % y NET con más del 30 % de la superficie corporal.
¿Cuál es el primer paso más importante en el manejo del SSJ/NET?
Suspender de inmediato el fármaco sospechoso y dar soporte en unidad de quemados o UCI.
¿Cuáles son tres fármacos desencadenantes clásicos de SSJ/NET?
Anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), alopurinol y sulfonamidas; la nevirapina es otro.
¿Qué escala predice la mortalidad en la NET?
El SCORTEN, basado en edad, cáncer, frecuencia cardíaca, superficie desprendida, urea, bicarbonato y glucosa.
¿Cuál es la principal causa de muerte en el SSJ/NET?
La sepsis, porque la piel denudada pierde su barrera frente a la infección.
Enfermedades relacionadas
- Sepsis y choque séptico
- Infección por VIH y sida
- Lupus eritematoso sistémico
- Epilepsia y crisis epilépticas
- Gota
- Conjuntivitis
- Urticaria y angioedema
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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