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Secuencia de Poland y síndrome de abdomen en ciruela pasa !

  • Malformación

Dos defectos raros de músculo: en Poland falta parte del pectoral de un lado; en abdomen en ciruela pasa falta músculo en la pared del vientre.

Actualizado 2026-11-01

Véalo en 3D: Pectoral mayor · Pectoral menor · Pezón · Recto del abdomen · Oblicuo externo · Transverso del abdomen · Riñones · Uréteres · Testículos

Qué es

Ambos son defectos de músculos hipaxiales. En la secuencia de Poland falta la porción esternal del pectoral mayor de un lado, a menudo con mano pequeña y dedos unidos del mismo lado. En el síndrome de abdomen en ciruela pasa faltan músculos de la pared abdominal y se asocia con criptorquidia bilateral y vías urinarias dilatadas. Ambos se preguntan como ejemplos de defectos musculares congénitos.

Causa embriológica

  • Poland: se propone una interrupción del flujo de la arteria subclavia o sus ramas hacia la semana 6, cuando se forman el pectoral y la mano.
  • Poland: el defecto alcanza los derivados del mismo territorio: pectoral, mama, pezón, costillas altas y mano.
  • Abdomen en ciruela pasa, teoría obstructiva: una obstrucción uretral temprana distiende vejiga y abdomen y atrofia la pared.
  • Abdomen en ciruela pasa, teoría mesodérmica: una falla primaria del mesodermo afecta a la vez pared abdominal, vías urinarias y descenso testicular.
  • El oligohidramnios por la uropatía produce hipoplasia pulmonar y deformidades por compresión.

Marcadores

  • Arteria subclavia
  • Simbraquidactilia
  • Megavejiga
  • Oligohidramnios

Cómo se presenta

  • Poland: unilateral, más a menudo derecho; más del doble en varones; cerca de 1 en 20 000.
  • Poland: tórax asimétrico, pezón más alto o ausente, mama pequeña en mujeres y simbraquidactilia.
  • Ciruela pasa: tríada de pared abdominal flácida y arrugada, criptorquidia bilateral y dilatación de vías urinarias.
  • Ciruela pasa: casi siempre varones; la gravedad depende del riñón y del pulmón.
  • Ciruela pasa: pie equinovaro, luxación de cadera y tórax en embudo por falta de líquido amniótico.

Diagnóstico

  • Poland: clínico; la tomografía o resonancia de tórax define músculo y costillas.
  • Ciruela pasa, prenatal: megavejiga, uréteres y riñones dilatados y oligohidramnios en la ecografía.
  • Ciruela pasa, al nacer: ecografía renal, cistouretrografía miccional y función renal.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué músculo falta en la secuencia de Poland?

La porción esternal del pectoral mayor de un lado, a veces con el pectoral menor.

¿Cuál es la tríada del síndrome de abdomen en ciruela pasa?

Deficiencia de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y dilatación de las vías urinarias.

¿Qué mecanismo vascular se propone para la secuencia de Poland?

La disminución del flujo de la arteria subclavia o sus ramas hacia la semana 6 del desarrollo.

¿Por qué el abdomen en ciruela pasa puede causar hipoplasia pulmonar?

Porque la uropatía reduce la orina fetal, hay oligohidramnios y el pulmón no se expande lo suficiente.

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Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Poland syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Prune belly syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 11: Muscular System (Wolters Kluwer, 2015).

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