Tetralogía de Fallot !
- Malformación
Un solo error en el tracto de salida produce cuatro hallazgos: obstrucción pulmonar, comunicación ventricular, aorta cabalgante y ventrículo derecho grueso.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Ventrículo derecho · Tabique interventricular · Tronco pulmonar · Aorta ascendente · Valva anterior (pulmonar) · Valva izquierda (pulmonar) · Valva derecha (pulmonar) · Ventrículo izquierdo
Qué es
La tetralogía de Fallot nace de un desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular (conal) que divide el cono de forma desigual. El infundíbulo pulmonar queda estrecho, la aorta queda ancha y cabalgando sobre una CIV de salida, y el ventrículo derecho se hipertrofia. Es cianótica y la cardiopatía cianótica más frecuente después del periodo neonatal.
Causa embriológica
- Semanas 5–7: el tabique conal se forma desplazado hacia adelante y arriba, en lugar de alinearse con el tabique muscular.
- El cono pulmonar queda pequeño: estenosis infundibular y, a menudo, valvular.
- El tabique desalineado no puede cerrar el agujero interventricular: CIV de salida.
- La raíz aórtica, más ancha, queda sobre la CIV recibiendo sangre de los dos ventrículos.
- La hipertrofia del ventrículo derecho es secundaria a la obstrucción.
- Se vincula a fallos de la cresta neural cardiaca y del campo cardiaco secundario.
Marcadores
- Cresta neural cardiaca
- TBX1 (22q11.2)
- NKX2-5
- JAG1
Cómo se presenta
- Soplo sistólico eyectivo en el borde esternal izquierdo alto (por la estenosis, no por la CIV).
- Cianosis variable desde el nacimiento o en los primeros meses.
- Crisis hipercianóticas («crisis tet») con irritabilidad, hiperpnea y empeoramiento de la cianosis.
- Postura en cuclillas en el niño mayor no operado; acropaquias en la cianosis prolongada.
Diagnóstico
- Ecocardiografía prenatal o posnatal: CIV de salida con aorta cabalgante y tracto pulmonar estrecho.
- Tamizaje neonatal con oximetría de pulso.
- Radiografía: corazón en bota con hilios pulmonares pobres.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la causa embriológica de la tetralogía de Fallot?
El desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular (conal), que divide el cono de forma desigual.
¿Cuáles son los cuatro hallazgos de la tetralogía de Fallot?
Estenosis pulmonar infundibular, CIV, aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.
¿Por qué ponerse en cuclillas alivia la cianosis en la tetralogía?
Aumenta la resistencia vascular sistémica, reduce el paso de derecha a izquierda por la CIV y envía más sangre al pulmón.
¿Qué forma tiene la silueta cardiaca en la radiografía de la tetralogía?
De bota, con la punta levantada por la hipertrofia del ventrículo derecho.
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
- Ventrículo derecho
- Tabique interventricular
- Tronco pulmonar
- Aorta ascendente
- Valva anterior (pulmonar)
- Valva izquierda (pulmonar)
- Valva derecha (pulmonar)
- Ventrículo izquierdo
Relacionados
- Tracto de salida: el tabique aorticopulmonar en espiral y la cresta neural
- Comunicación interventricular
- Tronco arterioso persistente
- Transposición de las grandes arterias
- Células de la cresta neural y sus derivados
- Deleción 22q11.2 (DiGeorge): la tercera y cuarta bolsas
Enfermedades relacionadas
- Tetralogía de Fallot
- Síndrome de DiGeorge (síndrome de deleción 22q11.2)
- Síndrome de Down (trisomía 21)
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 13: Cardiovascular System (Wolters Kluwer, 2015); Tetralogy of Fallot | Congenital Heart Defects (CHDs) | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2026).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.