Enfermedades · Pediatría y neonatología
Síndrome de Reye !
Enfermedad rara y grave de niños con edema cerebral y falla hepática, asociada al ácido acetilsalicílico dado durante una virosis como influenza o varicela.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Cambio graso (esteatosis)
- β-Oxidación de ácidos grasos
- Ciclo de la urea
- Amoníaco (amonio)
- Hígado: lobulillo, ácino, hepatocitos, sinusoides y células de Kupffer
Qué es
Encefalopatía aguda no inflamatoria con degeneración grasa del hígado que suele seguir a una infección viral, clásicamente influenza o varicela, en un niño que recibió ácido acetilsalicílico (salicilatos). El edema cerebral con hipertensión intracraneal es la principal causa de muerte.
A quién afecta
Hoy es muy raro en el mundo desde que se dejó de recomendar el ácido acetilsalicílico para la fiebre en niños. Afectaba sobre todo a niños de 4 a 12 años. Los remedios con salicilatos (como algunos antidiarreicos y el aceite de gaulteria) siguen siendo una fuente oculta.
Causas
- Uso de ácido acetilsalicílico u otros salicilatos durante una infección viral
- Influenza (A o B) o varicela previas, menos a menudo otros virus
- Mecanismo exacto desconocido; la lesión mitocondrial es central
Factores de riesgo
- Edad menor de 18 años, sobre todo de 4 a 12
- Ácido acetilsalicílico o productos con salicilatos durante fiebre o cuadro gripal
- Niños que requieren ácido acetilsalicílico a largo plazo (enfermedad de Kawasaki, enfermedades reumáticas) si contraen influenza o varicela
- Errores innatos del metabolismo que lo simulan o predisponen (defectos de la oxidación de ácidos grasos y del ciclo de la urea)
Fisiopatología
Una lesión mitocondrial difusa altera la oxidación de ácidos grasos y el ciclo de la urea. Los hepatocitos se llenan de grasa microvesicular, sube el amonio y puede bajar la glucosa. Se produce edema cerebral sin inflamación, que eleva la presión intracraneal con riesgo de herniación.
Clasificación
- Se estadifica por el nivel de conciencia, desde letargo con vómito (estadio I) hasta delirio, postura de decorticación o descerebración, flacidez y pérdida de reflejos (estadios avanzados)
Síntomas y signos
- Mejoría de una virosis y luego vómito súbito y persistente
- Letargo, irritabilidad o conducta agresiva
- Confusión y delirio
- Convulsiones
- Deterioro de la conciencia hasta el coma con posturas anormales
- Por lo general sin ictericia
Diagnóstico
- Clínico
- Encefalopatía aguda con disfunción hepática tras un pródromo viral y antecedente de salicilatos; es un diagnóstico de exclusión, sobre todo de enfermedades metabólicas.
- Pruebas
- AST y ALT elevadas (a menudo tres veces o más) con amonio alto y tiempo de protrombina prolongado; bilirrubina normal o casi normal; hipoglucemia, sobre todo en lactantes. Líquido cefalorraquídeo sin pleocitosis. Tamizaje metabólico para descartar errores innatos. La biopsia hepática muestra esteatosis microvesicular.
- Imágenes
- TAC o resonancia de cráneo muestra edema cerebral y descarta otras causas; punción lumbar solo después de la imagen si se sospecha hipertensión intracraneal.
Diagnóstico diferencial
- Encefalitis viral o meningitis bacteriana
- Errores innatos del metabolismo (deficiencia de MCAD, defectos del ciclo de la urea)
- Falla hepática aguda por acetaminofén u otras toxinas
- Intoxicación por salicilatos
- Sepsis
Objetivo del tratamiento
Controlar la presión intracraneal, corregir las alteraciones metabólicas y sostener el hígado hasta que se recupere.
Tratamiento
- Agudo
- Cuidado intensivo pediátrico: protección de la vía aérea y ventilación, líquidos intravenosos con glucosa y electrolitos, corrección de la coagulopatía.
- Médico
- Medidas para bajar la presión intracraneal, como terapia osmótica (manitol o solución salina hipertónica) y cabecera elevada; las convulsiones se tratan con anticonvulsivantes. Suspender todo salicilato.
- Seguimiento
- Enfermería: controles neurológicos frecuentes (escala de coma de Glasgow, pupilas), glucemia, amonio, gases arteriales y monitoreo de presión intracraneal donde exista; precauciones por convulsiones.
Complicaciones
- Herniación cerebral y muerte
- Daño cerebral permanente y epilepsia
- Coagulopatía y sangrado
- Hipoglucemia
Pronóstico
Depende de la profundidad del coma al ingreso. Los niños tratados en estadios tempranos suelen sobrevivir con buena recuperación; el coma profundo conlleva alto riesgo de muerte o secuelas neurológicas.
Prevención
- No dar ácido acetilsalicílico ni salicilatos a niños y adolescentes con fiebre o virosis salvo prescripción médica
- Vacunación contra influenza y varicela, sobre todo en niños con ácido acetilsalicílico a largo plazo
- Revisar las etiquetas de los productos de venta libre en busca de salicilatos ocultos
Póngase a prueba
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¿Qué fármaco se asocia clásicamente al síndrome de Reye?
El ácido acetilsalicílico (salicilatos) dado a un niño durante una infección viral.
¿Qué infecciones virales suelen preceder al síndrome de Reye?
Influenza y varicela.
¿Cuál es el hallazgo hepático característico?
Esteatosis microvesicular de los hepatocitos, con transaminasas y amonio altos pero poca o ninguna ictericia.
¿Cuál es la principal causa de muerte?
El edema cerebral con hipertensión intracraneal y herniación.
Enfermedades relacionadas
- Intoxicación por salicilatos
- Varicela
- Influenza (gripe)
- Encefalopatía hepática
- Falla hepática aguda
- Encefalitis viral (encefalitis herpética)
- Déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Reye syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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