Démence (trouble neurocognitif majeur)

Ce que c'est

Déclin acquis, généralement progressif, d'un ou plusieurs domaines cognitifs (mémoire, langage, fonctions exécutives, attention, capacités visuospatiales ou cognition sociale) par rapport au niveau antérieur, suffisamment sévère pour compromettre l'autonomie dans les activités quotidiennes, et non expliqué par un délirium ou un autre trouble mental. Le DSM-5 le nomme trouble neurocognitif majeur.

Qui est touché

Environ 57 millions de personnes vivaient avec une démence dans le monde en 2021, majoritairement dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, avec près de 10 millions de nouveaux cas par an. L'Amérique latine vieillit rapidement et une grande partie des soins repose sur les aidants familiaux, surtout des femmes. La maladie d'Alzheimer est responsable de la plupart des cas ; en Colombie, les familles d'Antioquia porteuses de la mutation PSEN1 E280A constituent un modèle bien connu de maladie d'Alzheimer familiale à début précoce.

Causes

• Maladie d'Alzheimer (la plus fréquente, environ 60 à 70 % des cas)
• Démence vasculaire, isolée ou mixte avec une maladie d'Alzheimer
• Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson
• Démence frontotemporale
• Facteurs potentiellement réversibles : hypothyroïdie, carence en vitamine B12, hydrocéphalie à pression normale, dépression, médicaments, hématome sous-dural chronique, neurosyphilis et VIH

Facteurs de risque

• L'âge, principal facteur de risque
• Antécédents familiaux et facteurs génétiques tels que l'allèle APOE e4
• Hypertension artérielle, diabète, obésité et tabagisme à l'âge moyen de la vie
• Perte auditive et baisse de vision non corrigée
• Faible niveau d'études, sédentarité, isolement social et dépression
• Consommation nocive d'alcool, traumatisme crânien et pollution de l'air

Physiopathologie

Différentes maladies détruisent les neurones et leurs connexions dans des réseaux spécifiques. Dans la maladie d'Alzheimer, les plaques amyloïdes et les dégénérescences neurofibrillaires (tau) débutent dans l'hippocampe et le lobe temporal médial, si bien que la mémoire récente est atteinte en premier ; les lésions vasculaires endommagent les faisceaux de substance blanche et ralentissent la pensée ; la dégénérescence frontotemporale touche le comportement et le langage. La réserve cognitive retarde les symptômes, mais une fois les réseaux défaillants, le déclin des capacités fonctionnelles s'ensuit.

Classification

• Légère, modérée et sévère, selon la dépendance dans les activités quotidiennes
• Début précoce (avant 65 ans) ou début tardif
• Selon la cause : Alzheimer, vasculaire, à corps de Lewy, frontotemporale, mixte et autres

Symptômes et signes

• Troubles de la mémoire à court terme : questions répétées, objets égarés, oubli des événements récents
• Manque du mot et difficulté à suivre les conversations
• Troubles du jugement, difficulté à planifier, à gérer l'argent ou les médicaments
• Se perdre dans des lieux familiers et désorientation temporelle
• Symptômes comportementaux et psychologiques (SCPD) : apathie, dépression, agitation, idées délirantes, hallucinations et troubles du sommeil
• Déambulation et, aux stades avancés, dépendance pour l'alimentation, la continence et la marche

Diagnostic

Clinique

Anamnèse auprès du patient et d'un proche montrant un déclin par rapport au niveau antérieur et un retentissement sur les activités quotidiennes ; échelles fonctionnelles ; tests cognitifs brefs tels que le Mini-Mental State Examination (MMSE) ou le Montreal Cognitive Assessment (MoCA) ; dépistage de la dépression et du délirium (Confusion Assessment Method). Distinction clé : le délirium est aigu et fluctuant avec inattention, la démence est progressive avec vigilance préservée, et la dépression se traduit par un manque d'effort et des plaintes subjectives.

Examens

Bilan sanguin à la recherche de facteurs réversibles : numération formule sanguine, ionogramme et calcémie, glycémie, fonctions rénale et hépatique, TSH, vitamine B12, et sérologies syphilis et VIH si indiqué. Biomarqueurs du liquide cérébrospinal dans certains cas.

Imagerie

TDM ou IRM cérébrale pour rechercher des lésions vasculaires, une tumeur, un hématome sous-dural ou une hydrocéphalie et pour montrer les profils d'atrophie (atrophie hippocampique dans la maladie d'Alzheimer) ; TEP en milieu spécialisé.

Diagnostic différentiel

• Délirium
• Dépression (pseudo-démence)
• Trouble cognitif léger
• Modifications de la mémoire liées à l'âge
• Effets médicamenteux, en particulier des anticholinergiques

Objectif du traitement

Traiter les facteurs réversibles, ralentir les symptômes lorsque c'est possible, assurer la sécurité de la personne et préserver au maximum son autonomie, prendre en charge les symptômes comportementaux et soutenir l'aidant ; anticiper les décisions et les soins de fin de vie.

Traitement

Médical

Inhibiteurs de la cholinestérase (donépézil, rivastigmine, galantamine) dans la maladie d'Alzheimer légère à modérée et la démence à corps de Lewy ; mémantine (antagoniste NMDA) aux stades modérés à sévères. Contrôle des facteurs de risque vasculaire.

Conservateur

Les symptômes comportementaux sont d'abord abordés sans médicament : rechercher les facteurs déclenchants comme la douleur, la constipation ou une infection, maintenir les habitudes, adapter l'environnement et la communication. Antipsychotiques seulement en cas de détresse ou de danger importants, brièvement, car ils augmentent le risque d'AVC et de décès ; à éviter dans la démence à corps de Lewy.

Mode de vie

Activité physique, stimulation cognitive et sociale, appareils auditifs et traitement des déficits sensoriels, et domicile sécurisé avec des mesures contre la déambulation.

Suivi

Priorités infirmières : sécurité (chutes, déambulation, conduite automobile, gestion des médicaments), nutrition et hydratation, continence, soins de la peau, et repérage du fardeau de l'aidant ; revue des médicaments anticholinergiques et sédatifs.

Rééducation

Ergothérapie pour adapter les tâches quotidiennes ; orthophonie pour la communication et la déglutition aux stades avancés.

Complications

• Chutes et fracture de hanche
• Délirium déclenché par une maladie, une chirurgie ou de nouveaux médicaments
• Dénutrition, dysphagie et pneumopathie d'inhalation
• Escarres et incontinence urinaire
• Maltraitance ou négligence de la personne âgée, et dépression et épuisement de l'aidant

Pronostic

La plupart des démences évoluent sur plusieurs années vers une dépendance totale ; la survie après le diagnostic est souvent de plusieurs années et varie selon l'âge et la cause. Le décès survient généralement à la suite d'une pneumonie ou d'autres infections aux stades avancés. Une planification précoce et un bon soutien améliorent la qualité de vie du patient comme de sa famille.

Prévention

• Contrôle de la pression artérielle, du diabète et des autres facteurs de risque vasculaire
• Activité physique, absence de tabagisme et limitation de l'alcool
• Traiter la perte auditive et rester socialement et intellectuellement actif

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Évaluation gériatrique globale : autonomie, cognition, chutes
• État mental : orientation, attention et tests de dépistage
• Syndrome parkinsonien

Médicaments pour cette maladie

• Ginkgo

Maladies associées

• Maladie d'Alzheimer
• Trouble cognitif léger
• Hydrocéphalie
• Hypothyroïdie
• Maladie de Parkinson
• Chutes chez la personne âgée

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Dementia (World Health Organization, 2025); Dementia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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