Maladie cœliaque !
La maladie cœliaque est une réaction immunitaire au gluten (blé, orge, seigle) qui abîme la muqueuse de l'intestin grêle et gêne l'absorption des aliments.
Mis à jour 2026-10-29
Structures concernées
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Ce que c'est
Maladie de l'intestin grêle à médiation immunitaire, déclenchée par le gluten (du blé, de l'orge et du seigle) chez des sujets génétiquement prédisposés, provoquant une atrophie villositaire et une malabsorption.
Qui est touché
Touche enfants et adultes dans le monde entier. Autrefois jugée rare en Amérique latine, elle est aujourd'hui reconnue dans toute la région et probablement sous-diagnostiquée, car de nombreux cas sont pauci-symptomatiques ou atypiques.
Causes
- Réaction immunitaire aux peptides du gluten (gliadine) chez des sujets génétiquement prédisposés
- HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 est nécessaire (presque tous les patients en sont porteurs)
- La transglutaminase tissulaire modifie la gliadine et est la cible des auto-anticorps
Facteurs de risque
- Apparenté au premier degré atteint de maladie cœliaque
- Diabète de type 1 et thyroïdite auto-immune
- Déficit sélectif en IgA
- Syndromes de Down (trisomie 21), de Turner et de Williams
Physiopathologie
Les peptides du gluten traversent la muqueuse intestinale et sont modifiés par la transglutaminase tissulaire, ce qui les fait se lier fortement à HLA-DQ2 ou DQ8 et activer les lymphocytes T. L'inflammation produit une lymphocytose intra-épithéliale, une hyperplasie des cryptes et une atrophie villositaire, surtout dans le duodénum et le jéjunum proximal, réduisant l'absorption du fer, des folates, du calcium et des graisses.
Classification
- Forme classique (malabsorption) ou non classique (symptômes légers ou extra-intestinaux)
- Maladie cœliaque infraclinique et potentielle
- Maladie cœliaque réfractaire (types I et II)
- Histologie : classification de Marsh-Oberhuber
Symptômes et signes
- Diarrhée chronique, stéatorrhée, ballonnements, douleurs abdominales
- Amaigrissement ; chez l'enfant, retard staturo-pondéral et petite taille
- Anémie ferriprive résistante au fer
- Fatigue, aphtes buccaux, élévation des enzymes hépatiques
- Densité osseuse basse, retard pubertaire, infertilité
- Dermatite herpétiforme : vésicules prurigineuses des coudes, des genoux et des fesses
Diagnostic
- Clinique
- À évoquer devant des symptômes typiques, une carence martiale inexpliquée, une ostéoporose ou dans les groupes à haut risque. Les tests sont réalisés pendant que le patient consomme encore du gluten.
- Examens
- IgA anti-transglutaminase tissulaire (anti-tTG) avec IgA totales ; tests fondés sur les IgG en cas de déficit en IgA ; anticorps anti-endomysium en confirmation. Les biopsies duodénales (plusieurs, dont le bulbe) montrent l'atrophie villositaire. Le typage HLA-DQ2/DQ8 aide à l'exclure. Certains enfants avec des taux d'anticorps très élevés peuvent se passer de biopsie ; les critères varient.
- Imagerie
- Non utilisée pour le diagnostic. Ostéodensitométrie au diagnostic chez l'adulte.
Diagnostic différentiel
- Syndrome de l'intestin irritable
- Sensibilité au gluten ou au blé non cœliaque
- Intolérance au lactose
- Giardiase et autres infections intestinales
- Maladie de Crohn
- Sprue tropicale
Objectif du traitement
Faire cicatriser l'intestin et supprimer les symptômes par un régime sans gluten strict et à vie, corriger les carences et prévenir les complications à long terme.
Traitement
- Mode de vie
- Régime sans gluten strict et à vie (ni blé, ni orge, ni seigle), enseigné par un diététicien, avec attention aux contaminations croisées.
- Médical
- Correction des carences : fer, folates, vitamine B12, calcium et vitamine D.
- Suivi
- Suivi des symptômes et des taux d'anti-tTG pour vérifier l'observance ; nouvelle biopsie dans certains cas.
- Suivi
- Dépistage des maladies auto-immunes associées et de l'atteinte osseuse.
- Médical
- Forme réfractaire : avis spécialisé et traitement immunosuppresseur.
Complications
- Anémie ferriprive
- Ostéoporose et fractures
- Retard de croissance et retard pubertaire
- Infertilité et complications de la grossesse
- Lymphome T associé à une entéropathie et adénocarcinome de l'intestin grêle (rares)
- Maladie cœliaque réfractaire
Pronostic
Excellent avec une bonne observance du régime sans gluten : les symptômes s'améliorent en quelques semaines et la muqueuse cicatrise en quelques mois à quelques années. Une mauvaise observance maintient le risque de complications.
Prévention
- Pas de prévention primaire démontrée
- Dépistage des apparentés au premier degré et des groupes à haut risque
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quel test sérologique est de première intention dans la maladie cœliaque ?
Les IgA anti-transglutaminase tissulaire, avec dosage des IgA totales pour exclure un déficit en IgA, pendant que le patient consomme du gluten.
Que montre la biopsie duodénale dans la maladie cœliaque ?
Une lymphocytose intra-épithéliale, une hyperplasie des cryptes et une atrophie villositaire (classification de Marsh-Oberhuber).
Pourquoi le patient doit-il continuer à consommer du gluten avant les tests ?
Un régime sans gluten fait baisser les anticorps et cicatriser la muqueuse, ce qui donne une sérologie et une biopsie faussement négatives.
Quelle maladie cutanée est une manifestation de la maladie cœliaque ?
La dermatite herpétiforme : vésicules prurigineuses des faces d'extension, avec dépôts cutanés d'IgA.
Quel est le traitement de la maladie cœliaque ?
Un régime sans gluten strict et à vie, avec correction des carences nutritionnelles.
Maladies associées
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Celiac Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.
