Feocromocitoma y paraganglioma
- Lesión
Es un tumor de la médula suprarrenal que libera hormonas parecidas a la adrenalina y causa crisis de presión alta, cefalea y sudoración.
Qué es
Los feocromocitomas son tumores de las células cromafines de la médula suprarrenal; sus equivalentes extrasuprarrenales son los paragangliomas. Secretan catecolaminas y causan hipertensión sostenida o paroxística, una forma curable con cirugía. Una fracción grande, alrededor de un tercio, tiene mutaciones germinales, por lo que se ofrece estudio genético a todos. Todos se consideran con potencial metastásico, y es la metástasis, no la histología, la que define la malignidad.
Estructura
- Macroscopía: de pequeños a grandes, bien delimitados; superficie de corte amarillo parda que se oscurece con dicromato (reacción cromafín); los grandes son hemorrágicos y quísticos.
- Microscopía: células cromafines poligonales o fusiformes en nidos separados por una rica red vascular.
- Las células sustentaculares alrededor de los nidos son S100 y SOX10 positivas.
- El pleomorfismo, las células gigantes y aun la invasión capsular no prueban malignidad.
- La pérdida de SDHB por inmunotinción señala tumores deficientes en SDH (estudio germinal).
Paso a paso
- Una mutación germinal o somática activa la señal de cinasas o estabiliza HIF (seudohipoxia).
- Las células cromafines proliferan y almacenan grandes cantidades de catecolaminas.
- La liberación, espontánea o provocada por presión, fármacos o anestesia, causa descargas de noradrenalina y adrenalina.
- Vasoconstricción y taquicardia: crisis hipertensiva, arritmia, ataque cerebrovascular.
- El exceso crónico daña el corazón (miocardiopatía por catecolaminas, necrosis en bandas de contracción).
Marcadores
- Cromogranina A
- Sinaptofisina
- Tirosina hidroxilasa
- S100 (sustentaculares)
- GATA3
- Pérdida de SDHB
Correlación clínica
- Hasta uno de cada diez tumores se encuentra sin hipertensión.
- El bloqueo alfa antes de la cirugía previene la crisis intraoperatoria.
- Los paragangliomas de cabeza y cuello (cuerpo carotídeo) suelen ser parasimpáticos y no secretores.
Póngase a prueba
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¿Qué define un feocromocitoma maligno (metastásico)?
La presencia de metástasis en sitios donde normalmente no hay tejido cromafín; los rasgos histológicos no predicen de forma fiable el comportamiento.
¿Qué son los zellballen?
Nidos de células cromafines rodeados de células sustentaculares y una red vascular delicada.
¿Qué tres genes, mutados en línea germinal, causan con frecuencia feocromocitoma?
RET, VHL y NF1 (también SDHB, SDHD, SDHC, EPAS1, MAX, TMEM127).
En otras secciones
- Catecolaminas: síntesis y degradación
- Médula suprarrenal y catecolaminas
- Glándula suprarrenal: corteza del mesodermo, médula de la cresta neural
- Corteza suprarrenal (zonas) y médula
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Pheochromocytoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).
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