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Glomerulonefritis con semilunas (rápidamente progresiva)

  • Lesión

Cuando se rompen los capilares glomerulares, las semilunas llenan el espacio de Bowman y la función renal puede perderse en semanas.

Actualizado

Qué es

La glomerulonefritis rápidamente progresiva es un síndrome clínico cuya biopsia muestra semilunas en la mayoría de los glomérulos. La inmunofluorescencia la divide en tres tipos: anticuerpos contra la membrana basal (lineal), inmunocomplejos (granular) y enfermedad pauciinmune, por lo general vasculitis ANCA, con poca o ninguna tinción. Reconocerla temprano importa, porque las semilunas celulares pueden recuperarse y las fibrosas no.

Estructura

  • Riñones aumentados y pálidos con petequias corticales.
  • Las semilunas comprimen el ovillo; la MBG muestra roturas con la plata y hay fibrina en el espacio de Bowman.
  • Las semilunas maduran de celulares a fibrocelulares y fibrosas en semanas.
  • La enfermedad anti-MBG muestra semilunas en la misma etapa; la enfermedad ANCA suele mezclar etapas.

Los tres tipos de GN con semilunas

TipoInmunofluorescenciaSerología y contextoCompromiso pulmonar
I: anti-MBGIgG y C3 lineales a lo largo de la MBGAnticuerpos anti-MBG; asociación con HLA-DRB1; desencadenantes como tabaco o solventesHemorragia alveolar en el síndrome de Goodpasture
II: por inmunocomplejosGranular, según la causaLupus, GN posinfecciosa, vasculitis por IgA; complemento bajo en algunosPoco frecuente
III: pauciinmuneEscasa o nulaANCA: MPO o PR3; vasculitis de pequeño vasoCapilaritis y nódulos (GPA)

Correlación clínica

  • Hematuria, diuresis que disminuye y creatinina que sube en días o semanas; hemoptisis si hay compromiso pulmonar.
  • Los anticuerpos anti-MBG, los ANCA, el complemento y los ANA se solicitan juntos porque el tratamiento es urgente y similar.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué patrón de inmunofluorescencia define la enfermedad anti-MBG?

El depósito lineal y liso de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular.

¿Con qué se asocia habitualmente la GN pauciinmune con semilunas?

Con vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA: poliangitis microscópica (MPO-ANCA) o granulomatosis con poliangitis (PR3-ANCA).

¿Por qué importa la antigüedad de las semilunas?

Las semilunas celulares pueden resolverse con tratamiento; las fibrosas indican pérdida permanente del glomérulo.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Anti-glomerular basement membrane disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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