Vasculitis asociadas a ANCA
- Lesión
Anticuerpos contra enzimas de los neutrófilos hacen que estos ataquen vasos pequeños, sobre todo en pulmón, vías aéreas y riñón.
Qué es
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se unen a la proteinasa 3 (PR3) o a la mieloperoxidasa (MPO) en neutrófilos preactivados por citocinas, que entonces se desgranulan y dañan vasos pequeños. Las lesiones contienen poca inmunoglobulina (pauciinmunes). La granulomatosis con poliangitis (GPA) añade granulomas necrosantes de la vía aérea; la poliangitis microscópica (PAM) tiene vasculitis sin granulomas; la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA) añade asma, eosinofilia y granulomas ricos en eosinófilos.
Estructura
- Pulmón en la GPA: nódulos grandes con necrosis geográfica, histiocitos en empalizada, células gigantes y vasculitis necrosante; pueden cavitarse.
- Riñón en las tres: necrosis fibrinoide segmentaria de capilares glomerulares con semilunas y poca o ninguna tinción por inmunofluorescencia.
Paso a paso
- Una infección u otro estímulo inflamatorio preactiva los neutrófilos, que llevan PR3 o MPO a su superficie.
- Los ANCA se unen a estos antígenos y activan los neutrófilos.
- Los neutrófilos activados liberan proteasas, oxidantes y trampas extracelulares sobre el endotelio.
- Los vasos pequeños sufren necrosis fibrinoide; en la GPA se forman granulomas alrededor de la necrosis.
- El daño aparece en pulmón, vía aérea y glomérulos; al curar deja cicatrices y semilunas.
Las tres vasculitis asociadas a ANCA
| Enfermedad | Anticuerpo | Histología distintiva | Órganos típicos |
|---|---|---|---|
| Granulomatosis con poliangitis | ANCA-PR3 en la mayoría | Granulomas necrosantes con necrosis geográfica más vasculitis | Nariz y senos paranasales, pulmón, riñón |
| Poliangitis microscópica | ANCA-MPO | Necrosis fibrinoide de capilares y vénulas, sin granulomas | Riñón, capilares pulmonares, piel |
| Granulomatosis eosinofílica con poliangitis | ANCA-MPO en cerca de la mitad | Infiltrados y granulomas ricos en eosinófilos | Vía aérea (asma), nervios, corazón, piel |
Correlación clínica
- La GPA sin tratamiento suele ser mortal; la inmunosupresión logra la remisión en la mayoría, y los niveles de ANCA-PR3 ayudan a seguir las recaídas.
- La hemorragia pulmonar con lesión renal aguda (síndrome pulmón-riñón) sugiere vasculitis ANCA o enfermedad anti-MBG.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué tres sitios forman la tríada clásica de la granulomatosis con poliangitis?
La vía aérea superior (nariz, senos paranasales), los pulmones y los riñones.
¿Qué vasculitis ANCA no tiene granulomas?
La poliangitis microscópica.
¿Qué rasgos clínicos sugieren granulomatosis eosinofílica con poliangitis?
Asma, rinitis alérgica, eosinofilia, infiltrados pulmonares, neuropatía y a menudo compromiso cardiaco.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Granulomatosis with polyangiitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Vasculitis| Angiitis | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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