Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) !

Vasculitis rara de vasos pequeños en personas con asma y eosinófilos altos, que puede dañar nervios, corazón, pulmones, piel y riñones.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Vasculitis necrosante de vasos pequeños asociada a ANCA, con inflamación granulomatosa rica en eosinófilos. Suele aparecer en un adulto con asma de inicio tardío y rinosinusitis crónica con pólipos nasales, seguida de eosinofilia marcada en sangre y luego vasculitis de nervios, piel, corazón, pulmones, intestino y riñones.

A quién afecta

Es la más rara de las vasculitis asociadas a ANCA, con pocos casos por 100.000 personas. Suele aparecer entre los 40 y los 60 años y afecta por igual a hombres y mujeres. Los datos latinoamericanos son escasos; en Colombia se maneja en centros de reumatología de referencia.

Causas

Causa desconocida; proceso autoinmune con activación de eosinófilos y respuesta Th2
Cerca del 30–40 % tiene ANCA positivos, sobre todo MPO-ANCA (p-ANCA)
Se sospechan factores genéticos (HLA-DRB4) y exposiciones ambientales o alérgicas
En ocasiones el inicio ha seguido a la reducción de corticoides en el asma o a la exposición a ciertos fármacos

Factores de riesgo

Asma de inicio tardío o de difícil control
Rinosinusitis crónica con pólipos nasales y rinitis alérgica
Edad media de la vida
Antecedente de atopia

Fisiopatología

Clásicamente evoluciona en tres fases superpuestas: una fase prodrómica alérgica (asma, rinosinusitis), una fase eosinofílica (eosinofilia en sangre y tejidos, infiltrados pulmonares, gastroenteritis) y una fase vasculítica. Los eosinófilos liberan proteínas tóxicas de sus gránulos que dañan los tejidos, en especial el corazón; los pacientes ANCA positivos presentan con más frecuencia glomerulonefritis y neuropatía, y los ANCA negativos, compromiso cardiaco y pulmonar.

Clasificación

Fase prodrómica (alérgica): asma, rinitis alérgica, pólipos nasales
Fase eosinofílica: eosinofilia en sangre, infiltrados pulmonares, gastroenteritis eosinofílica
Fase vasculítica: mononeuritis múltiple, púrpura, glomerulonefritis
Fenotipos ANCA positivo frente a ANCA negativo

Síntomas y signos

Asma que empeora o se vuelve más difícil de controlar en la adultez
Obstrucción nasal, pólipos y sinusitis crónica
Pie o mano caídos, adormecimiento y dolor por mononeuritis múltiple
Púrpura palpable y nódulos en la piel
Fiebre, pérdida de peso, fatiga y dolor muscular o articular
Dolor torácico, disnea o palpitaciones por compromiso cardiaco; dolor abdominal

Diagnóstico

Clínico: Se sospecha en un adulto con asma, eosinofilia mayor del 10 % (o mayor de 1.500 células/µL) y signos de vasculitis como mononeuritis múltiple. La clasificación usa los criterios ACR/EULAR 2022, que ponderan enfermedad obstructiva de la vía aérea, pólipos nasales, mononeuritis múltiple y eosinofilia.
Pruebas: Hemograma con eosinofilia marcada; IgE, VSG y PCR elevadas; ANCA (MPO por ELISA) positivos en una minoría; uroanálisis y creatinina; troponina, ECG y NT-proBNP; coprológico y serología para descartar Strongyloides antes de los corticoides. La biopsia (piel, nervio, pulmón) muestra vasculitis necrosante rica en eosinófilos o granulomas; estudios de conducción nerviosa para la neuropatía.
Imágenes: Radiografía o TAC de tórax con infiltrados parcheados migratorios; TAC de senos paranasales; ecocardiograma y resonancia cardiaca para detectar miocarditis.

Diagnóstico diferencial

Granulomatosis con poliangitis y poliangitis microscópica
Neumonía eosinofílica crónica y síndrome hipereosinofílico
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Infección parasitaria como la estrongiloidiasis
Reacción a medicamentos con eosinofilia
Poliarteritis nodosa

Objetivo del tratamiento

Inducir la remisión rápido para proteger corazón, nervios y riñones, y luego mantenerla con la menor dosis posible de corticoide, con el asma controlada.

Tratamiento

Agudo: Enfermedad grave que amenaza órganos (corazón, riñón, nervio, intestino): corticoides sistémicos a dosis altas, a menudo en pulsos intravenosos, con ciclofosfamida o rituximab para la inducción.
Médico: Enfermedad no grave: corticoides sistémicos, añadiendo terapia anti-IL-5 (mepolizumab, benralizumab) para controlar eosinófilos y asma y ahorrar corticoides.
Médico: Mantenimiento con azatioprina, metotrexato o terapia anti-IL-5; tratamiento inhalado del asma; tratar Strongyloides antes de la inmunosupresión en zonas endémicas como Colombia.
Seguimiento: Vigilancia de eosinófilos, VSG, función renal, estado cardiaco y neuropatía; cuidados de enfermería para prevenir caídas por pie caído, prevenir infecciones y vigilar efectos de los corticoides (glucemia, presión arterial, hueso).

Complicaciones

Miocarditis eosinofílica, miocardiopatía y falla cardiaca
Neuropatía periférica permanente
Glomerulonefritis y enfermedad renal
Isquemia o perforación intestinal
Dependencia de corticoides por asma persistente

Pronóstico

Con tratamiento la mayoría alcanza la remisión y la supervivencia a cinco años supera el 90 %, pero las recaídas son frecuentes y muchos necesitan corticoides a dosis bajas a largo plazo por el asma. El compromiso cardiaco es el principal determinante de mal pronóstico.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué tríada sugiere granulomatosis eosinofílica con poliangitis?

Asma de inicio en la adultez, eosinofilia periférica marcada y vasculitis sistémica (por ejemplo, mononeuritis múltiple).

¿Qué patrón de ANCA se asocia más con la GEPA y con qué frecuencia es positivo?

p-ANCA (anti-MPO), positivo solo en cerca de un tercio a 40 % de los pacientes.

¿Cuál es la principal causa de muerte en la GEPA?

El compromiso cardiaco (miocarditis eosinofílica o miocardiopatía).

¿Qué parasitosis se debe descartar o tratar antes de dar corticoides a dosis altas a un paciente colombiano con eosinofilia?

La estrongiloidiasis, para evitar el síndrome de hiperinfección.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, formerly Churg-Strauss Syndrome (EGPA) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Cavidad nasal resaltado en el modelo 3D de Durgical