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Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido !

Al nacer, las arterias del pulmón no se relajan; la sangre evita el pulmón por los conductos fetales y el bebé sigue cianótico pese al oxígeno.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Arterias pulmonares
• Ligamento arterioso
• Tronco pulmonar
• Ventrículo derecho
• Aurícula derecha
• Tabique interauricular
• Cayado aórtico

Por qué ocurre

• Circulación fetal y transición al nacer
• Circulación pulmonar y vasoconstricción hipóxica
• Óxido nítrico (NO)

Qué es

Falla del descenso normal de la resistencia vascular pulmonar después del nacimiento. La presión pulmonar se mantiene igual o mayor que la sistémica y la sangre pasa de derecha a izquierda por el conducto arterioso y el foramen oval, con hipoxemia grave, en general en recién nacidos a término o casi a término.

A quién afecta

Es poco frecuente pero grave y afecta sobre todo a recién nacidos a término y pretérmino tardío, y es una causa importante de ingreso a cuidado intensivo neonatal. En Colombia, la aspiración de meconio y los nacimientos en la altura son contextos relevantes.

Causas

• Mala adaptación: enfermedad del parénquima como aspiración de meconio, síndrome de dificultad respiratoria, neumonía o sepsis
• Mal desarrollo: idiopática, con arterias pulmonares remodeladas y radiografía de tórax limpia
• Subdesarrollo: hipoplasia pulmonar, como en la hernia diafragmática congénita o el oligohidramnios
• Obstrucción: policitemia con alta viscosidad sanguínea

Factores de riesgo

• Líquido amniótico meconiado y asfixia perinatal
• Uso materno de ISRS o AINE al final del embarazo
• Cesárea sin trabajo de parto, embarazo postérmino
• Diabetes y obesidad maternas
• Hernia diafragmática congénita

Fisiopatología

Normalmente, la expansión pulmonar, el aumento del oxígeno y el óxido nítrico relajan las arterias pulmonares al nacer. En la HPPRN siguen contraídas o remodeladas, la presión del ventrículo derecho se mantiene alta y la sangre desoxigenada cruza el conducto arterioso abierto hacia la aorta descendente y el foramen oval hacia la aurícula izquierda. La hipoxemia y la acidosis causan más vasoconstricción, un círculo vicioso.

Síntomas y signos

• Cianosis en las primeras horas que responde poco al oxígeno
• Taquipnea y dificultad respiratoria
• Hipoxemia lábil con grandes cambios de saturación al manipularlo
• Cianosis diferencial: saturación mayor en la mano derecha que en los pies
• Segundo ruido único y fuerte o soplo de insuficiencia tricuspídea

Diagnóstico

Clínico

Se sospecha en un recién nacido a término con hipoxemia desproporcionada a la enfermedad pulmonar; la oximetría preductal (mano derecha) y posductal (pie) difieren en más de 5–10 % aproximadamente.

Pruebas

Gases arteriales e índice de oxigenación, hemograma y hemocultivos para sepsis, glucosa y calcio.

Imágenes

El ecocardiograma es la prueba clave: muestra cortocircuito de derecha a izquierda o bidireccional por el conducto o el foramen oval, insuficiencia tricuspídea y aplanamiento del septo, y descarta cardiopatía congénita cianótica. La radiografía de tórax muestra la enfermedad pulmonar de base o pulmones claros y oscuros en la forma idiopática.

Diagnóstico diferencial

• Cardiopatía congénita cianótica (transposición de grandes arterias, drenaje venoso pulmonar anómalo total)
• Síndrome de dificultad respiratoria grave o neumonía
• Sepsis
• Taquipnea transitoria del recién nacido
• Neumotórax

Objetivo del tratamiento

Bajar la resistencia vascular pulmonar, mantener la presión sistémica y un aporte adecuado de oxígeno, y tratar la causa de base.

Tratamiento

Agudo

Manejo de soporte: normotermia, corrección de glucosa, calcio y acidosis, manipulación mínima, sedación y antibióticos cuando hay posibilidad de sepsis.

Agudo

Reclutamiento pulmonar óptimo con ventilación convencional o de alta frecuencia, surfactante si hay enfermedad del parénquima, y oxígeno titulado para evitar tanto la hipoxemia como la hiperoxia.

Médico

El óxido nítrico inhalado, vasodilatador pulmonar selectivo, es la terapia específica de primera línea; se retira lentamente para evitar efecto rebote.

Médico

Inotrópicos y vasopresores para mantener la presión sistémica por encima de la pulmonar; inhibidores de fosfodiesterasa en casos refractarios.

Procedimiento

Oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) en la hipoxemia refractaria al tratamiento máximo.

Complicaciones

• Lesión cerebral hipóxico-isquémica
• Hipoacusia neurosensorial
• Enfermedad pulmonar crónica
• Retraso del neurodesarrollo
• Muerte

Pronóstico

La mayoría sobrevive con el manejo actual, pero la mortalidad sigue siendo importante en las formas graves o con hipoplasia pulmonar, y los sobrevivientes requieren seguimiento auditivo y del neurodesarrollo.

Póngase a prueba

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Enfermedades relacionadas

• Síndrome de aspiración de meconio
• Hernia diafragmática congénita
• Sepsis neonatal
• Síndrome de dificultad respiratoria neonatal (enfermedad de membrana hialina)
• Taquipnea transitoria del recién nacido
• Ductus arterioso persistente
• Transposición de las grandes arterias
• Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
• Displasia broncopulmonar

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (Maternal Health, Neonatology and Perinatology, 2015).

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