Neoplasias de la vulva
- Lesión
El cáncer vulvar tiene dos caminos: el VPH en mujeres jóvenes y la dermatosis crónica en mayores. El Paget y un tumor glandular completan la lista.
Qué es
El carcinoma escamocelular es con mucho el cáncer vulvar más frecuente y se origina por dos vías distintas. Los tumores asociados al VPH surgen de lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado (VIN usual) en mujeres más jóvenes, mientras que los independientes del VPH aparecen en mujeres mayores sobre liquen escleroso o liquen simple crónico, a través de la VIN diferenciada y la mutación de TP53. La vulva también tiene glándulas de tipo mamario que originan el hidradenoma papilar, y su epidermis puede albergar las células grandes ricas en mucina de la enfermedad de Paget extramamaria.
Estructura
- HSIL (VIN usual): células inmaduras atípicas en todo o casi todo el espesor, a veces con coilocitos; origina carcinomas basaloides o verrugosos con poca queratina.
- VIN diferenciada: sutil; la superficie madura, pero las células basales son atípicas y las crestas están alargadas; origina carcinoma queratinizante bien diferenciado con perlas córneas.
- Carcinoma invasor: úlcera, nódulo o masa exofítica en los labios; nidos de células escamosas que infiltran la dermis.
- Paget extramamario: células aisladas y grupos de células grandes de citoplasma pálido abundante dispersas por la epidermis; los marcadores de melanoma son negativos.
- Hidradenoma papilar: túbulos y papilas revestidos por células luminales sobre una capa mioepitelial, dentro de un nódulo bien definido de los labios o los pliegues interlabiales.
Paso a paso
- Primera vía: el VPH de alto riesgo infecta el epitelio vulvar; las proteínas virales E6 y E7 inactivan p53 y RB.
- El epitelio infectado se convierte en HSIL y, con los años y cofactores como el tabaquismo, invade como carcinoma basaloide o verrugoso.
- Segunda vía: la inflamación crónica del liquen escleroso o del liquen simple crónico selecciona células con mutación de TP53.
- Estas células forman la VIN diferenciada, que progresa rápido a carcinoma escamoso queratinizante en mujeres mayores.
- Ambos tipos se diseminan primero a los ganglios inguinales y femorales.
Las dos vías hacia el carcinoma escamoso de vulva
| Característica | Asociado al VPH | Independiente del VPH |
|---|---|---|
| Edad típica | Joven a mediana | Mayor, posmenopáusica |
| Precursor | HSIL (VIN usual) | VIN diferenciada |
| Piel de fondo | Lesiones por VPH a menudo multifocales en el tracto bajo | Liquen escleroso o liquen simple crónico |
| Motor molecular | E6 y E7 del VPH de alto riesgo | Mutación de TP53 |
| Tipo de carcinoma | Basaloide o verrugoso | Queratinizante, bien diferenciado |
| Patrón de marcadores | p16 intensa y difusa | p53 anormal, p16 negativa |
Marcadores
- p16 (asociado al VPH)
- p53 (independiente del VPH)
- CK7 y mucina (células de Paget)
- SOX10, melan-A (para descartar melanoma)
Correlación clínica
- Prurito, un nódulo o una úlcera que no cicatriza; toda lesión vulvar persistente en una mujer mayor requiere biopsia.
- El tratamiento es quirúrgico, con evaluación de los ganglios inguinales; la recurrencia es frecuente en el Paget extramamario porque las células se extienden más allá del borde visible.
- La vacunación contra el VPH y dejar de fumar reducen la vía asociada al VPH; el seguimiento del liquen escleroso apunta a la otra.
Póngase a prueba
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¿Qué diferencia a la VIN diferenciada de la VIN usual?
La VIN diferenciada tiene atipia limitada a la capa basal, surge sobre liquen escleroso en mujeres mayores y es independiente del VPH; la usual depende del VPH y su atipia asciende por el epitelio.
¿A qué ganglios se disemina primero el carcinoma vulvar?
A los ganglios inguinales y femorales; después a los pélvicos.
¿En qué se diferencia la enfermedad de Paget extramamaria de la vulva del Paget del pezón?
El Paget vulvar suele estar limitado a la epidermis sin carcinoma subyacente, mientras que el del pezón casi siempre proviene de un carcinoma mamario subyacente.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Vulvar Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2026); Human Papillomavirus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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