Tumores de células de la granulosa: adulto y juvenil
- Lesión
Un tumor de ovario que fabrica estrógeno: causa sangrado y cáncer endometrial en mujeres mayores, pubertad precoz en niñas, y puede volver décadas después.
Qué es
Los tumores de células de la granulosa son los tumores malignos de cordones sexuales-estroma más frecuentes. El tipo adulto, que aparece alrededor y después de la menopausia, se define por una mutación somática de FOXL2 y forma pequeñas rosetas llamadas cuerpos de Call-Exner entre células de núcleos hendidos. Muchos tumores secretan estrógeno, que causa hiperplasia o carcinoma endometrial, e inhibina, un marcador sérico útil. El tipo juvenil afecta a niñas y mujeres jóvenes y causa pubertad precoz isosexual. Ambos son neoplasias malignas de bajo grado que pueden recurrir muchos años después de la extirpación.
Estructura
- Macroscopía: tumor unilateral, sólido-quístico, amarillo a blanco, a menudo con hemorragia; puede romperse y causar hemoperitoneo.
- Adulto: patrones difuso, trabecular, insular o microfolicular de células cúbicas pequeñas con poco citoplasma y núcleos hendidos.
- Juvenil: macrofolículos llenos de secreción, células con más citoplasma y luteinización, más mitosis.
Paso a paso
- Una célula de la granulosa adquiere una mutación de FOXL2 que altera su programa de transcripción (tipo adulto).
- El clon prolifera y conserva las funciones de la granulosa: la aromatasa convierte andrógenos en estrógeno y las células producen inhibina.
- El estrógeno estimula el endometrio y la mama.
- El tumor crece despacio; las células que quedan en el peritoneo pueden formar recurrencias años después.
Marcadores
- Inhibina
- Calretinina
- SF1
- FOXL2
- Inhibina sérica y hormona antimülleriana
Correlación clínica
- Sangrado posmenopáusico con una masa anexial sólida; siempre se muestrea el endometrio, porque a menudo hay hiperplasia o carcinoma.
- En una niña, el desarrollo mamario y el sangrado vaginal antes de la edad esperada con una masa abdominal sugieren un tumor juvenil de la granulosa.
- Se necesita un seguimiento prolongado por la recurrencia tardía.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué mutación define el tumor de células de la granulosa del adulto?
Una mutación somática de FOXL2 (C134W).
¿Qué son los cuerpos de Call-Exner?
Pequeños espacios en roseta con material eosinófilo rodeados de células de la granulosa.
¿Por qué se muestrea el endometrio en una mujer con un tumor de células de la granulosa?
El estrógeno del tumor puede causar hiperplasia o carcinoma endometrial.
En otras secciones
- Pubertad
- Acciones de los estrógenos y la progesterona
- Aromatasa (CYP19A1)
- Ovario: folículos, ovulación y cuerpo lúteo
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: FOXL2 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Ovarian Epithelial, Fallopian Tube, and Primary Peritoneal Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2026).
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