Enfermedades · Ginecología y obstetricia
Tumores ováricos de células germinales y de los cordones sexuales-estroma !
Tumores de ovario que nacen de las células del óvulo o de las que producen hormonas. Afectan a mujeres jóvenes, pueden producir hormonas y casi todos se curan.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Cómo se nombran los tumores: -oma, carcinoma, sarcoma y los nombres engañosos
- Marcadores tumorales: en suero y en tejido, y para qué sirve cada uno
- Ovario: folículos, ovulación y cuerpo lúteo
Qué es
Neoplasias ováricas no epiteliales: tumores de células germinales originados en las células germinales primordiales (teratoma quístico maduro, disgerminoma, tumor del saco vitelino, teratoma inmaduro, coriocarcinoma) y tumores de los cordones sexuales-estroma originados en las células que rodean al ovocito y en el estroma ovárico (tumor de células de la granulosa, tecoma, fibroma, tumor de Sertoli-Leydig).
A quién afecta
Los tumores de células germinales representan cerca de una quinta a una cuarta parte de los tumores de ovario, pero solo una pequeña fracción de los cánceres de ovario; afectan sobre todo a niñas y mujeres menores de 30 años. El teratoma quístico maduro (dermoide) es la neoplasia ovárica más frecuente en edad reproductiva. Los tumores de los cordones sexuales-estroma son más raros; el tumor de la granulosa del adulto aparece típicamente alrededor de la menopausia.
Causas
- Tumores germinales: transformación neoplásica de las células germinales primordiales
- Tumores de cordones sexuales-estroma: células de la granulosa, de la teca, de Sertoli, de Leydig o fibroblastos
- Mutación de FOXL2 en el tumor de la granulosa del adulto; DICER1 en algunos tumores de Sertoli-Leydig
- Disgenesia gonadal con material del cromosoma Y (gonadoblastoma y disgerminoma)
Factores de riesgo
- Edad joven (tumores germinales)
- Disgenesia gonadal con cromosoma Y (síndrome de Swyer)
- Síndrome de Peutz-Jeghers (tumor de cordones sexuales con túbulos anulares)
- Síndrome DICER1
Fisiopatología
Los tumores germinales reproducen etapas del desarrollo embrionario: el disgerminoma se parece a las células germinales primitivas (equivalente ovárico del seminoma); los teratomas se diferencian en tejidos de las tres capas germinales (pelo, dientes, piel, tiroides); el tumor del saco vitelino secreta alfafetoproteína; el coriocarcinoma secreta hCG. Los tumores de cordones sexuales-estroma conservan su función hormonal: los tumores de la granulosa y los tecomas producen estrógenos (hiperplasia endometrial, pubertad precoz, sangrado posmenopáusico) e inhibina; los tumores de Sertoli-Leydig producen andrógenos (virilización). Los tumores grandes favorecen la torsión ovárica.
Clasificación
- Germinal benigno: teratoma quístico maduro (dermoide); struma ovarii (tejido tiroideo)
- Germinal maligno: disgerminoma (LDH), tumor del saco vitelino (AFP, cuerpos de Schiller-Duval), teratoma inmaduro, coriocarcinoma (hCG)
- Estromal productor de estrógenos: tumor de células de la granulosa (inhibina, cuerpos de Call-Exner), tecoma
- Estromal productor de andrógenos: tumor de células de Sertoli-Leydig
- Fibroma (síndrome de Meigs: fibroma, ascitis, derrame pleural)
Síntomas y signos
- Masa pélvica o abdominal, a menudo grande y unilateral
- Dolor abdominal, a veces agudo por torsión o ruptura
- Distensión abdominal
- Pubertad precoz o sangrado posmenopáusico (tumores productores de estrógenos)
- Hirsutismo, voz grave, clitoromegalia, amenorrea (tumores productores de andrógenos)
- Síntomas de hipertiroidismo (struma ovarii, raro)
Diagnóstico
- Clínico
- Masa anexial en una mujer joven, o signos hormonales (pubertad precoz, sangrado, virilización) junto con una masa.
- Pruebas
- Los marcadores tumorales orientan el diagnóstico: hCG (coriocarcinoma, y prueba de embarazo), AFP (tumor del saco vitelino), LDH (disgerminoma), inhibina (tumor de la granulosa), testosterona (Sertoli-Leydig); CA-125 como comparación. Cariotipo en una niña con amenorrea primaria y disgerminoma. El diagnóstico final es histológico tras la cirugía.
- Imágenes
- Primero ecografía transvaginal o pélvica; el dermoide muestra grasa, calcificaciones y ecos de pelo. Tomografía o resonancia para estadificar los tumores malignos. Evaluación endometrial en los tumores productores de estrógenos.
Diagnóstico diferencial
- Quiste ovárico funcional
- Cáncer epitelial de ovario
- Endometrioma
- Embarazo ectópico y absceso tubo-ovárico
- Síndrome de ovario poliquístico o tumor suprarrenal (como causa de virilización)
Objetivo del tratamiento
Extirpar el tumor, estadificarlo, preservar la fertilidad siempre que sea posible en mujeres jóvenes y lograr la curación con quimioterapia cuando se necesite.
Tratamiento
- Quirúrgico
- Dermoide benigno: quistectomía ovárica conservando el ovario, por lo general por laparoscopia.
- Quirúrgico
- Tumores germinales o estromales malignos: salpingooforectomía unilateral con preservación de la fertilidad y estadificación quirúrgica en mujeres jóvenes; histerectomía con anexectomía bilateral si no se desea fertilidad.
- Médico
- Quimioterapia combinada basada en platino para la mayoría de los tumores germinales malignos más allá del estadio inicial; el disgerminoma también es muy radiosensible.
- Seguimiento
- Seguimiento con el marcador tumoral que estaba elevado (AFP, hCG, LDH, inhibina) e imágenes para detectar recaídas; los tumores de la granulosa pueden recaer muchos años después.
Complicaciones
- Torsión y ruptura ovárica (peritonitis química con los dermoides)
- Hiperplasia y cáncer de endometrio (tumores secretores de estrógenos)
- Virilización
- Transformación maligna de un dermoide (rara, escamosa)
- Encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA asociada con teratoma
- Recaída tardía (tumor de la granulosa)
Pronóstico
Los quistes dermoides son benignos. Los tumores germinales malignos son muy sensibles a la quimioterapia y la mayoría de las pacientes se cura, a menudo conservando la fertilidad. Los tumores de la granulosa suelen tener buen pronóstico, pero requieren seguimiento prolongado por las recaídas tardías.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la neoplasia ovárica más frecuente en edad reproductiva, con grasa, dientes y pelo?
El teratoma quístico maduro (quiste dermoide).
¿Qué marcador se eleva en el tumor del saco vitelino y cuál es su hallazgo histológico clásico?
La alfafetoproteína; los cuerpos de Schiller-Duval.
Mujer de 60 años con sangrado posmenopáusico, endometrio engrosado y masa anexial; inhibina elevada. ¿Diagnóstico?
Tumor de células de la granulosa (secretor de estrógenos); cuerpos de Call-Exner en la histología.
¿Qué es el síndrome de Meigs?
Fibroma ovárico con ascitis y derrame pleural derecho, que se resuelven al extirpar el tumor.
¿Qué tumor germinal de ovario es el equivalente del seminoma testicular y eleva la LDH?
El disgerminoma.
Enfermedades relacionadas
- Cáncer de ovario
- Quiste de ovario
- Torsión ovárica
- Hiperplasia endometrial
- Cáncer de endometrio
- Cáncer de testículo
- Neoplasia trofoblástica gestacional (coriocarcinoma)
- Síndrome de ovario poliquístico
- Sangrado uterino anormal
- Tormenta tiroidea
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Ovarian Germ Cell Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024).
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