Otros tumores de los cordones sexuales y el estroma
- Lesión
Tumores sólidos de las células de sostén del ovario: los fibromas pueden traer ascitis y líquido pleural, y los de Sertoli-Leydig pueden masculinizar el cuerpo.
Qué es
Además de los tumores de la granulosa, la familia de cordones sexuales-estroma incluye fibromas, tecomas, tumores de células de Sertoli-Leydig y tumores de células esteroideas. Los fibromas son tumores benignos, hormonalmente inactivos, de fibroblastos del estroma ovárico, a veces acompañados de ascitis y derrame pleural derecho (síndrome de Meigs). Los tecomas están formados por células cargadas de lípidos que secretan estrógeno. Los tumores de Sertoli-Leydig de mujeres jóvenes secretan andrógenos y se asocian con mutación de DICER1. El gonadoblastoma surge en gónadas disgenéticas con cromosoma Y.
Estructura
- Fibroma: haces entrelazados de células fusiformes blandas con colágeno; puede ser grande.
- Tecoma: láminas de células redondas a ovales de citoplasma pálido vacuolado; superficie de corte amarilla por los lípidos.
- Sertoli-Leydig: crecimiento sólido o tubular de células de tipo Sertoli, con grupos de células de Leydig de citoplasma eosinófilo; los tipos poco diferenciados son más agresivos.
- Gonadoblastoma: nidos de células germinales grandes y células pequeñas de cordones sexuales alrededor de depósitos hialinos, a menudo calcificados.
Paso a paso
- Las células del estroma y de los cordones sexuales del ovario pueden seguir líneas femeninas (granulosa, teca) o masculinas (Sertoli, Leydig).
- Un tumor conserva el programa hormonal de su tipo celular: las células tecales producen estrógeno, las de Leydig andrógenos.
- Las hormonas actúan sobre sus tejidos blanco: endometrio y mama con el estrógeno; folículos pilosos, voz y clítoris con los andrógenos.
- Los fibromas no producen hormonas, pero pueden filtrar líquido al peritoneo, que atraviesa el diafragma hacia la pleura (Meigs).
Tumores de cordones sexuales-estroma y sus hormonas
| Tumor | Edad típica | Hormona | Pista |
|---|---|---|---|
| Tumor de células de la granulosa del adulto | Peri y posmenopausia | Estrógeno, inhibina | Cuerpos de Call-Exner, FOXL2 |
| Tumor juvenil de células de la granulosa | Niñas y mujeres jóvenes | Estrógeno | Pubertad precoz |
| Tecoma | Posmenopausia | Estrógeno | Células amarillas ricas en lípidos |
| Fibroma | Edad media y avanzada | Ninguna | Síndrome de Meigs, síndrome de Gorlin |
| Tumor de células de Sertoli-Leydig | Mujeres jóvenes | Andrógenos | Virilización, DICER1 |
| Tumor de células esteroideas | Adultas | Andrógenos (a veces estrógeno o cortisol) | Cristales de Reinke en el tipo Leydig |
Marcadores
- Inhibina y calretinina
- SF1
- Estudio de DICER1
Correlación clínica
- Hirsutismo nuevo, voz más grave, clitoromegalia y amenorrea en una mujer joven con una masa anexial sugieren un tumor de Sertoli-Leydig.
- La ascitis con derrame pleural y una masa ovárica sólida puede simular un cáncer de ovario; con un fibroma desaparece tras la extirpación.
- A las pacientes con tumores asociados a DICER1 y a sus familias se les ofrece asesoría genética.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué es el síndrome de Meigs?
Un fibroma de ovario con ascitis y derrame pleural, casi siempre derecho, que se resuelven tras extirpar el tumor.
¿Qué tumor de ovario causa virilización en una mujer joven y se asocia con DICER1?
El tumor de células de Sertoli-Leydig.
¿En qué pacientes surge el gonadoblastoma?
En gónadas disgenéticas que contienen un cromosoma Y, donde puede progresar a disgerminoma.
En otras secciones
- Corteza suprarrenal: zonas, hormonas y andrógenos
- Síntesis de hormonas esteroides (panorama)
- Diferencias del desarrollo sexual: HSC, andrógenos y 5α-reductasa
Conexiones
Relacionados6
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: DICER1 syndrome: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Ovarian Cyst (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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