Tumores neuroendocrinos pancreáticos
- Lesión
Tumores raros del páncreas formados por células hormonales. Algunos producen una hormona en exceso y causan un síndrome; muchos crecen en silencio.
Qué es
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos nacen de células tipo islote y se gradúan por índice mitótico y Ki-67 en tumores bien diferenciados G1, G2 y G3, distintos de los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados. La mayoría no es funcionante y se descubre como masa o metástasis; los funcionantes se anuncian con un síndrome hormonal. Los esporádicos suelen tener mutaciones de MEN1, DAXX o ATRX y cambios en la vía mTOR; los sindrómicos aparecen en MEN1, VHL, NF1 y esclerosis tuberosa.
Estructura
- Macroscopía: nódulos bien delimitados, blandos, rojo pardos; los grandes pueden invadir o ser quísticos.
- Microscopía: nidos, trabéculas o cintas giriformes de células uniformes con cromatina en sal y pimienta.
- Inmunohistoquímica: cromogranina A y sinaptofisina; hormonas específicas por tinción; Ki-67 para el grado.
- La malignidad se juzga por invasión y metástasis, sobre todo hepáticas; el tamaño y el grado predicen el comportamiento.
Tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionantes
| Tumor | Hormona | Síndrome | Comportamiento |
|---|---|---|---|
| Insulinoma | Insulina | Hipoglucemia en ayunas: confusión, sudoración, alivio con glucosa | Casi siempre benigno |
| Gastrinoma | Gastrina | Zollinger-Ellison: úlceras refractarias, múltiples o yeyunales, diarrea | A menudo maligno; frecuente en MEN1 |
| Glucagonoma | Glucagón | Diabetes, eritema necrolítico migratorio, anemia, trombosis | Casi siempre maligno |
| VIPoma | Péptido intestinal vasoactivo | Diarrea acuosa, hipopotasemia, aclorhidria | A menudo maligno |
| Somatostatinoma | Somatostatina | Diabetes, cálculos biliares, esteatorrea | A menudo maligno |
| No funcionante | Ninguna eficaz (a menudo polipéptido pancreático) | Masa, ictericia, metástasis hepáticas | Variable |
Marcadores
- Cromogranina A
- Sinaptofisina
- INSM1
- Ki-67
- Tinciones de insulina, gastrina, glucagón
- Pérdida de DAXX o ATRX
Correlación clínica
- La hiperplasia de islotes, el uso de sulfonilureas y la insulina facticia son diagnósticos diferenciales de la hipoglucemia; el péptido C separa la insulina exógena.
- En MEN1 son típicos los tumores pequeños y múltiples en todo el páncreas y el duodeno.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué separa un tumor neuroendocrino G3 de un carcinoma neuroendocrino?
Ambos tienen índice proliferativo alto, pero el tumor G3 es bien diferenciado y el carcinoma es pobremente diferenciado (de células pequeñas o grandes).
¿Qué tumor causa úlceras pépticas múltiples y refractarias con diarrea?
El gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison).
¿Cómo ayuda el péptido C en la hipoglucemia por insulina?
Está alto cuando la insulina viene de las células beta del paciente (insulinoma, sulfonilurea) y bajo cuando la insulina es inyectada.
En otras secciones
- Islotes de Langerhans: células α, β y δ
- Gradación y estadificación: qué significa TNM
- Inmunohistoquímica: el principio y los marcadores que hay que conocer
Conexiones
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- Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
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- Enfermedad ácido-péptica (úlcera péptica)
- Hipoglucemia (incluida la inducida por insulina)
- Carcinoma de células renales
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Insulinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Multiple endocrine neoplasia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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