Tumores neuroendocrinos pancreáticos (VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma, no funcionantes) !

Tumores raros de los islotes del páncreas. Algunos inundan el cuerpo de una hormona; la mayoría no secreta ninguna y se descubre tarde o por azar.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Neoplasias que se originan en las células endocrinas (de los islotes) del páncreas. Los tumores funcionantes causan un síndrome por exceso hormonal (el insulinoma y el gastrinoma tienen páginas propias; aquí se tratan el VIPoma, el glucagonoma y el somatostatinoma), mientras que los no funcionantes, hoy la mayoría, se manifiestan por efecto de masa, metástasis o como hallazgo incidental.

A quién afecta

Son raros, menos del 2 al 3 % de los tumores pancreáticos, pero se diagnostican cada vez más por el mayor uso de la TC abdominal. La edad de mayor frecuencia es de 40 a 60 años. El VIPoma, el glucagonoma y el somatostatinoma son muy raros. La mayoría de los casos son esporádicos; cerca del 10 % se asocia a síndromes hereditarios. Suelen crecer lento y la supervivencia es mucho mejor que la del adenocarcinoma de páncreas.

Causas

En su mayoría esporádicos (mutaciones tumorales de MEN1, DAXX/ATRX y de la vía mTOR)
Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (a menudo tumores múltiples)
Enfermedad de von Hippel-Lindau
Neurofibromatosis tipo 1 (somatostatinoma duodenal)
Esclerosis tuberosa

Factores de riesgo

Antecedente familiar de NEM1 o de enfermedad de von Hippel-Lindau
Antecedente personal de hiperparatiroidismo o tumor hipofisario (NEM1)
Edad media de la vida

Fisiopatología

Las células de los islotes que se vuelven malignas conservan su capacidad de almacenar y liberar hormonas peptídicas. El VIP estimula la secreción intestinal de agua, potasio y bicarbonato e inhibe el ácido gástrico, lo que produce una diarrea acuosa masiva. El exceso de glucagón degrada proteínas y grasas, eleva la glucemia y baja los aminoácidos, lo que da la erupción cutánea típica, la pérdida de peso y la tendencia a la trombosis. La somatostatina inhibe la insulina, las enzimas pancreáticas y la contracción de la vesícula. Los tumores no funcionantes no secretan nada que cause síntomas, por lo que crecen hasta comprimir la vía biliar o diseminarse al hígado.

Clasificación

Funcionantes: insulinoma, gastrinoma, VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma y tipos más raros (ACTH, PTHrP, GHRH)
No funcionantes
Grado de la OMS según el índice Ki-67 y el índice mitótico: tumor neuroendocrino bien diferenciado G1, G2, G3; carcinoma neuroendocrino poco diferenciado
Estadio TNM; esporádicos frente a hereditarios

Síntomas y signos

VIPoma (síndrome DAHA): diarrea acuosa de gran volumen que persiste en ayuno, hipopotasemia con debilidad y poco ácido gástrico; también rubor y deshidratación
Glucagonoma: eritema necrolítico migratorio (erupción roja, ampollosa y migratoria en ingles, glúteos y piernas), diabetes de reciente aparición, pérdida de peso, lengua roja y dolorosa, trombosis venosa y depresión
Somatostatinoma: diabetes, cálculos biliares, esteatorrea y diarrea, pérdida de peso
No funcionantes: dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia o masa incidental
Hepatomegalia por metástasis

Diagnóstico

Clínico: Se piensa en un TNE pancreático ante una diarrea secretora que persiste en ayuno, una erupción migratoria típica con diabetes nueva o una masa pancreática bien delimitada. Se buscan rasgos de NEM1.
Pruebas: VIP, glucagón o somatostatina séricos en ayunas según el síndrome; cromogranina A como marcador general; electrolitos (potasio bajo, acidosis con anión gap normal en el VIPoma), glucemia y HbA1c. La biopsia, a menudo por ultrasonido endoscópico, confirma el diagnóstico y da el grado por Ki-67. Calcio, hormona paratiroidea y estudio genético cuando se sospecha NEM1.
Imágenes: TC o resonancia magnética multifásica con contraste (los tumores realzan intensamente en fase arterial); ultrasonido endoscópico para tumores pequeños; PET con análogos de somatostatina marcados con galio-68 para estadificar y seleccionar pacientes para terapia dirigida al receptor.

Diagnóstico diferencial

Adenocarcinoma ductal de páncreas
Neoplasia sólida pseudopapilar y otros tumores quísticos del páncreas
Causas infecciosas o inflamatorias de diarrea crónica, abuso de laxantes
Otras causas de erupción necrolítica (déficit de zinc, pelagra)
Gastrinoma e insulinoma
Metástasis al páncreas (por ejemplo, de carcinoma de células renales)

Objetivo del tratamiento

Resecar el tumor cuando sea posible, controlar el exceso hormonal y sus efectos metabólicos, y frenar el crecimiento de la enfermedad metastásica.

Tratamiento

Agudo: Líquidos intravenosos y reposición de potasio para la diarrea del VIPoma; anticoagulación o profilaxis de trombosis en el glucagonoma; control de la glucemia.
Quirúrgico: La cirugía es el único tratamiento curativo: enucleación, pancreatectomía distal o pancreatoduodenectomía según la localización, con disección ganglionar; resección de metástasis hepáticas en pacientes seleccionados. Los tumores no funcionantes pequeños, de menos de unos 2 cm, pueden vigilarse.
Médico: Los análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida) controlan los síntomas hormonales y frenan el crecimiento; terapia dirigida (everolimus, sunitinib), quimioterapia (capecitabina-temozolomida) y radioterapia con radionúclidos dirigida a receptores peptídicos en la enfermedad avanzada.
Procedimiento: Tratamientos dirigidos al hígado como ablación, quimioembolización o radioembolización para metástasis hepáticas irresecables.
Seguimiento: Seguimiento prolongado con imágenes y marcadores tumorales; enfermería vigila el balance de líquidos, el peso diario, el potasio y la glucemia, cuida la piel en la erupción y apoya el tamizaje de familiares en las formas hereditarias.

Complicaciones

Deshidratación grave e hipopotasemia (VIPoma)
Tromboembolismo venoso y desnutrición (glucagonoma)
Diabetes y cálculos biliares (somatostatinoma, glucagonoma)
Metástasis hepáticas
Insuficiencia pancreática o diabetes después de la cirugía del páncreas

Pronóstico

Mucho mejor que el del adenocarcinoma de páncreas. Los tumores localizados de bajo grado a menudo se curan con cirugía, e incluso con metástasis hepáticas muchos pacientes viven varios años; el pronóstico empeora con mayor grado, gran tamaño y metástasis extensas. El glucagonoma y el somatostatinoma suelen ser malignos y metastásicos al diagnóstico.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué significa DAHA (WDHA) en el VIPoma?

Diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria.

¿Qué erupción es característica del glucagonoma?

El eritema necrolítico migratorio.

¿Qué tríada sugiere un somatostatinoma?

Diabetes, cálculos biliares y esteatorrea.

¿Qué síndrome hereditario causa con mayor frecuencia tumores neuroendocrinos pancreáticos múltiples?

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).

¿Qué clase de fármacos controla los síntomas hormonales en la mayoría de los TNE pancreáticos funcionantes?

Los análogos de somatostatina, como la octreotida.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes (Journal of Neuroendocrinology (PubMed), 2023).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Páncreas resaltado en el modelo 3D de Durgical