Linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é um câncer dos linfonodos que geralmente começa como um caroço indolor no pescoço. A maioria das pessoas se cura com tratamento.
O que é
Linfoma de células B definido por um pequeno número de grandes células malignas de Reed-Sternberg em meio a um fundo de células inflamatórias reativas. Tipicamente se dissemina de forma ordenada de um grupo de linfonodos para o seguinte.
Quem afeta
Apresenta dois picos etários, em adultos jovens (15 a 35 anos) e após os 55. Em países de baixa e média renda, incluindo a América Latina, os casos infantis e o subtipo de celularidade mista ligado ao vírus Epstein-Barr são relativamente mais frequentes do que em países de alta renda.
Causas
- Transformação maligna de um linfócito B do centro germinativo (célula de Reed-Sternberg)
- Infecção pelo vírus Epstein-Barr em parte dos casos
- Imunodeficiência, incluindo a infecção pelo HIV
Fatores de risco
- Mononucleose infecciosa prévia (EBV)
- Infecção pelo HIV e outras imunossupressões
- História familiar de linfoma de Hodgkin
- Idade de adulto jovem ou de adulto mais velho
Fisiopatologia
As células de Reed-Sternberg (CD15 e CD30 positivas, geralmente CD20 negativas na forma clássica) secretam citocinas que recrutam linfócitos, eosinófilos e fibroblastos, de modo que o tumor é composto principalmente de células reativas. As citocinas causam febre, sudorese noturna e prurido. A doença se dissemina por contiguidade pelas cadeias linfonodais e depois para baço, fígado, pulmão e medula.
Classificação
- Clássico: esclerose nodular (o mais comum, mulheres jovens, massa mediastinal), celularidade mista (EBV, HIV), rico em linfócitos, depleção linfocitária (pior prognóstico)
- Predominância linfocitária nodular: células em «pipoca» CD20-positivas, curso indolente
- Estadiamento (Lugano, baseado em Ann Arbor): I a IV, com A (sem sintomas B) ou B (febre, sudorese noturna, perda de peso)
Sintomas e sinais
- Linfonodo aumentado, indolor e de consistência elástica, mais frequentemente no pescoço ou acima da clavícula
- Massa mediastinal com tosse, desconforto torácico ou falta de ar
- Sintomas B: febre, sudorese noturna profusa, perda de peso acima de 10% em 6 meses
- Prurido generalizado e fadiga
- Dor nos linfonodos acometidos após a ingestão de álcool (incomum, mas clássica)
- Aumento do baço ou do fígado na doença avançada
Diagnóstico
- Clínico
- Exame completo de todas as regiões linfonodais, do fígado e do baço, e investigação de sintomas B.
- Exames
- Biópsia excisional de linfonodo (a punção aspirativa por agulha fina não é suficiente) com imuno-histoquímica mostrando CD15 e CD30. Hemograma completo, VHS, função hepática e renal, albumina, LDH e testes para HIV e hepatites B e C. Teste de gravidez e aconselhamento sobre fertilidade antes do tratamento.
- Imagem
- PET-CT para estadiamento e avaliação de resposta; a radiografia de tórax pode mostrar massa mediastinal. Ecocardiograma e provas de função pulmonar antes de antraciclinas e bleomicina.
Diagnóstico diferencial
- Linfoma não Hodgkin
- Linfadenite tuberculosa, causa comum de linfonodos cervicais na Colômbia
- Mononucleose infecciosa e outras linfadenopatias reativas
- Sarcoidose
- Carcinoma metastático para linfonodos
- Timoma ou tumor de células germinativas no mediastino
Objetivo do tratamento
Curar o linfoma limitando a toxicidade em longo prazo, ajustando a intensidade do tratamento ao estádio, aos fatores de risco e à resposta no PET.
Tratamento
- Clínico
- Quimioterapia combinada, classicamente ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vimblastina, dacarbazina) ou esquemas mais novos, às vezes com o conjugado anticorpo-fármaco anti-CD30 brentuximabe vedotina.
- Procedimento
- Radioterapia do sítio acometido, principalmente para doença em estádio inicial ou volumosa, frequentemente após um curso curto de quimioterapia.
- Clínico
- Na recidiva: quimioterapia de resgate seguida de transplante autólogo de células-tronco e inibidores de checkpoint imunológico.
- Acompanhamento
- Seguimento de sobreviventes em longo prazo para efeitos tardios: função tireoidiana, função cardíaca e pulmonar, e rastreamento de câncer de mama e outros após radioterapia torácica.
Complicações
- Síndrome da veia cava superior e compressão da via aérea
- Infecções pela doença e por seu tratamento
- Toxicidade pulmonar da bleomicina e cardiotoxicidade das antraciclinas
- Segundos cânceres (mama, pulmão, tireoide, leucemia) e hipotireoidismo após radioterapia
- Infertilidade
Prognóstico
Um dos cânceres mais curáveis: a maioria dos pacientes, incluindo muitos em estádio avançado, é curada. Com o tempo, os efeitos tardios do tratamento tornam-se uma causa importante de doença nos sobreviventes.
Teste seus conhecimentos
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Qual célula define o linfoma de Hodgkin e quais marcadores ela apresenta?
A célula de Reed-Sternberg, positiva para CD15 e CD30 no linfoma de Hodgkin clássico.
Qual é o subtipo mais comum do linfoma de Hodgkin clássico?
Esclerose nodular, tipicamente em adultos jovens com massa mediastinal.
O que são sintomas B?
Febre, sudorese noturna profusa e perda inexplicada de mais de 10% do peso corporal em 6 meses.
Qual biópsia é necessária para diagnosticar linfoma?
Uma biópsia excisional (do linfonodo inteiro), porque a punção aspirativa por agulha fina não mostra a arquitetura do linfonodo.
Como o linfoma de Hodgkin tipicamente se dissemina em comparação com o linfoma não Hodgkin?
O Hodgkin se dissemina por contiguidade para grupos linfonodais vizinhos; o não Hodgkin é mais frequentemente não contíguo e extranodal.
Na semiologia
Conexões
Fármacos para esta doença8
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Hodgkin lymphoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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