Síndrome nefrótica
Na síndrome nefrótica, os filtros lesados dos rins deixam passar muita proteína para a urina, causando inchaço, proteína baixa no sangue e colesterol alto.
O que é
Síndrome clínica causada por lesão da barreira de filtração glomerular, definida por proteinúria intensa (acima de cerca de 3,5 g por dia em adultos), albumina sérica baixa e edema, geralmente com lipídios sanguíneos elevados. É um padrão com muitas causas, não uma doença única.
Quem afeta
Pode surgir em qualquer idade. Em crianças, tem pico entre cerca de 2 e 6 anos e é um pouco mais comum em meninos, em quem a doença de lesões mínimas é a principal causa. Em adultos, predominam as doenças glomerulares primárias e as causas secundárias, como diabetes e lúpus; na América Latina, também se consideram a nefrite lúpica e infecções como hepatite B, hepatite C e HIV.
Causas
- Doença primária (glomerular): doença de lesões mínimas (a mais comum em crianças), glomerulosclerose segmentar e focal e nefropatia membranosa (causas clássicas em adultos)
- Doença renal do diabetes, a causa secundária mais frequente em adultos
- Doenças sistêmicas: nefrite lúpica, amiloidose, mieloma múltiplo
- Infecções: hepatites B e C, HIV, sífilis, malária
- Fármacos como os AINEs e alguns cânceres (tumores sólidos com nefropatia membranosa, linfoma com doença de lesões mínimas)
- Doenças genéticas dos podócitos (síndrome nefrótica congênita)
Fatores de risco
- Diabetes, sobretudo de longa duração e mal controlado
- Lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças autoimunes
- Infecções virais crônicas (HBV, HCV, HIV)
- Uso regular de AINEs
- História familiar de doença renal
Fisiopatologia
A lesão dos podócitos e da membrana basal glomerular permite a passagem de albumina para a urina. A albumina plasmática baixa reduz a pressão oncótica e, junto com a retenção renal de sódio, o líquido passa para os tecidos como edema. O fígado responde produzindo mais lipoproteínas (hiperlipidemia), e a perda urinária de antitrombina e imunoglobulinas causa um estado de hipercoagulabilidade e maior risco de infecção.
Classificação
- Primária (idiopática) versus secundária a doença sistêmica, infecção ou fármaco
- Pela histologia: doença de lesões mínimas, glomerulosclerose segmentar e focal, nefropatia membranosa, padrão membranoproliferativo
- Em crianças, pela resposta ao corticoide: corticossensível, corticodependente, com recidivas frequentes ou corticorresistente
Sintomas e sinais
- Inchaço ao redor dos olhos (pior pela manhã), nas pernas e nos tornozelos
- Edema generalizado (anasarca), ascite ou derrame pleural nos casos graves
- Urina espumosa
- Ganho de peso pelo líquido retido
- Fadiga e falta de apetite
- Pressão arterial geralmente normal e ausência de sangue visível na urina na doença de lesões mínimas
Diagnóstico
- Clínico
- Edema com urina espumosa; pressão arterial, peso diário, sinais de derrames e busca de doença sistêmica (erupção cutânea, dor articular, história de diabetes, infecções, medicamentos).
- Exames
- Fita reagente urinária com proteína intensa, seguida de quantificação pela relação proteína/creatinina ou albumina/creatinina urinária ou pela urina de 24 horas (faixa nefrótica acima de cerca de 3,5 g/dia em adultos); albumina sérica baixa; colesterol e triglicerídeos altos; creatinina e TFGe. Investigação das causas: glicemia e HbA1c, anticorpos antinucleares e complemento, sorologias para hepatites B e C e HIV, eletroforese de proteínas séricas e urinárias e anticorpos anti-PLA2R para nefropatia membranosa. A biópsia renal é o exame-chave em adultos; crianças com quadro típico geralmente são tratadas sem biópsia.
- Imagem
- Ultrassonografia renal (tamanho, estrutura, antes da biópsia); ultrassonografia com Doppler ou TC na suspeita de trombose de veia renal ou trombose venosa profunda; radiografia de tórax para derrames.
Diagnóstico diferencial
- Síndrome nefrítica (hematúria, cilindros hemáticos, hipertensão, menos proteinúria)
- Insuficiência cardíaca congestiva
- Cirrose hepática com hipoalbuminemia e ascite
- Enteropatia perdedora de proteínas ou desnutrição grave
- Hipotireoidismo (mixedema)
Objetivo do tratamento
Tratar a causa de base, reduzir a proteinúria e o edema e prevenir trombose, infecção e progressão para doença renal crônica.
Tratamento
- Clínico
- Os glicocorticoides são a primeira linha na doença de lesões mínimas, sobretudo em crianças; outros imunossupressores (inibidores da calcineurina, ciclofosfamida, rituximabe, micofenolato) são usados conforme o tipo histológico ou quando os corticoides falham.
- Clínico
- IECA ou BRA reduzem a proteinúria; diuréticos de alça com restrição de sódio para o edema; estatinas para hiperlipidemia persistente.
- Clínico
- Anticoagulação após uma trombose e, em adultos selecionados de alto risco (por exemplo, nefropatia membranosa com albumina muito baixa), como prevenção; vacinação antipneumocócica e contra influenza.
- Estilo de vida
- Dieta hipossódica e ingestão adequada (não elevada) de proteínas; restrição hídrica apenas quando necessária.
- Acompanhamento
- Cuidados de enfermagem: peso diário, balanço hídrico, cuidado com o edema e a pele, fita reagente urinária para proteína em casa nas crianças, pressão arterial e vigilância de infecção, trombos e efeitos adversos dos corticoides.
Complicações
- Tromboembolismo venoso: trombose de veia renal, trombose venosa profunda, embolia pulmonar
- Infecções, incluindo peritonite bacteriana espontânea e celulite
- Lesão renal aguda e progressão para doença renal crônica
- Hiperlipidemia e aterosclerose acelerada
- Hipovolemia por diurese agressiva e perda de proteínas carreadoras de hormônios (vitamina D, globulina ligadora de tiroxina)
Prognóstico
Depende da causa. A maioria das crianças com doença de lesões mínimas responde aos corticoides e mantém função renal normal, embora as recidivas sejam comuns. As formas corticorresistentes, a glomerulosclerose segmentar e focal e a proteinúria intensa persistente implicam maior risco de insuficiência renal.
Prevenção
- Bom controle do diabetes e da pressão arterial
- Tratamento precoce do lúpus e das hepatites B e C e do HIV
- Limitar fármacos nefrotóxicos como os AINEs
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Quais quatro achados definem a síndrome nefrótica?
Proteinúria intensa (acima de cerca de 3,5 g/dia em adultos), hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia.
Qual é a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças pequenas?
Doença de lesões mínimas, que geralmente responde aos glicocorticoides.
Por que as pessoas com síndrome nefrótica têm tendência a coágulos?
A perda urinária de proteínas anticoagulantes, como a antitrombina III, somada ao aumento dos fatores de coagulação hepáticos, torna o sangue hipercoagulável; a trombose de veia renal é clássica.
Qual exame identifica a causa da síndrome nefrótica na maioria dos adultos?
A biópsia renal, apoiada por sorologias como os anticorpos anti-PLA2R para nefropatia membranosa.
Qual classe de fármacos reduz a proteinúria na maioria das formas de síndrome nefrótica?
Inibidores da ECA (IECA) ou bloqueadores do receptor de angiotensina (BRA).
Na semiologia
- Fácies diagnósticas
- Edema: cacifo, graduação e distribuição
- Síndrome nefrótica vs síndrome nefrítica
- Desidratação e sobrecarga de volume
Conexões
Fármacos para esta doença2
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Nephrotic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
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