Cinsiyet belirlenmesi ve farklılaşması

Kavram
Tamamlayıcı

Y kromozomundaki bir gen erken gonadı testise dönüştürür; ardından onun hormonları erkek genital yolunu kurar. Bunlar olmadan dişi örüntü gelişir.

Güncellendi 1 Kas 2026

Diğer adları: SRY, Wolff ve Müller kanalları, Cinsiyet gelişimi farklılıkları

3B olarak görün: Testisler (testes) · Epididim (epididymis) · Duktus deferens (ductus deferens) · Prostat · Skrotum · Overler (ovaria) · Tuba uterinalar (tubae uterinae) · Uterus gövdesi (corpus uteri) · Vajina · Klitoris · Büyük dudaklar (labia majora)

Nedir

Yaklaşık 6. haftaya kadar gonadlar ve kanallar her iki cinsiyette aynıdır. Y kromozomundaki SRY gonadı testise yönlendirir. Sertoli hücreleri Müller kanallarını ortadan kaldıran anti-Müller hormonu (AMH) üretir; Leydig hücreleri Wolff kanallarını koruyan testosteronu üretir ve DHT dış genital organlara şekil verir. Testis olmadığında over oluşur, Wolff kanalları geriler ve Müller kanalları tüpleri, uterusu ve vajinanın üst kısmını oluşturur.

Önemli bilgiler

Fetal testiste testosteron üretimini önce plasental hCG, daha sonra fetal LH yönlendirir.
Dış genital organlar yaklaşık 12. haftaya kadar oluşur; daha sonraki androjen eksikliği küçük bir penise yol açar ama kuşkulu görünüme yol açmaz.
Testis inişi: transabdominal evre (INSL3, gubernakulum) ve inguinoskrotal evre (androjene bağımlı).
Homologlar: genital tüberkül → glans penis veya klitoris; üretral katlantılar → süngerimsi üretra veya labia minora; labioskrotal kabarıklıklar → skrotum veya labia majora.

Hormone axes and feedback

Hypothalamic–pituitary–testicular axisLesion None (normal)

Tap a box to see the hormone, or choose a lesion to see the lab pattern.

Stimulates (+)
Inhibits / negative feedback (−)
Level ↑
Level ↓

Leydig ve Sertoli hücrelerine dokunun: aynı iki hücre doğumdan önce testosteron ve AMH ile erkek genital yolunu kurar.

Sinyal, kaynak ve etki

Sinyal	Kaynak	Etki
SRY	Y kromozomu	Bipotansiyel gonad testise dönüşür
AMH	Sertoli hücreleri	Müller kanallarının regresyonu
Testosteron	Leydig hücreleri	Wolff kanalları: epididim, duktus deferens, seminal veziküller
DHT	5α-redüktaz aracılığıyla testosterondan	Penis, skrotum, prostat
46,XX fetüste androjen fazlalığı	Fetal adrenal (KAH)	Virilize dış genital organlar, normal uterus ve overler

Klinik bağlantı

Klasik 21-hidroksilaz eksikliği: yüksek 17-hidroksiprogesteron, ilk haftalarda tuz kaybı ve şok; yenidoğan taraması bunu saptar.
Tam androjen duyarsızlığı (46,XY): dişi dış genital organlar, uterus yok (AMH çalışır) ve testisler karın içinde veya kasıkta.
Turner sendromu (45,X) çizgi overlere (streak gonad), Klinefelter sendromu (47,XXY) küçük testislere ve infertiliteye yol açar.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

46,XY bir kişide dişi dış genital organlar, kısa kör bir vajina vardır ve uterus yoktur. Uterus yokluğunu ne açıklar?

Tam androjen duyarsızlığı: testisler Müller kanallarını ortadan kaldıran AMH'yi üretmeye devam eder, ancak dokular testosteron veya DHT'ye yanıt veremez.

21-hidroksilaz eksikliği neden 46,XX bir fetüsü virilize eder ama uterusu normal bırakır?

Kortizol sentezi bloke olur, ACTH yükselir ve öncüller adrenal androjenlere yönlenir; bunlar dış genital organları virilize eder. AMH üretilmediği için Müller kanalları normal gelişir.

Sertoli hücrelerinde AMH olmayan ama testosteronu normal olan 46,XY bir fetüste ne bulunur?

Erkek dış genital organlar ve Wolff kanallarının yanı sıra uterus ve tüpler (persistan Müller kanalı sendromu); çoğu zaman fıtık onarımı sırasında veya kriptorşidizm nedeniyle saptanır.

3B olarak görün

Bunun gerçekleştiği, Durgical 3B anatomisindeki yapılar.

İlişkili konular

İlişkili hastalıklar

← Tüm fizyoloji

Eğitim amaçlı fizyoloji içeriğidir; tanı veya tedavi rehberi değildir ve bir sağlık profesyonelinin önerisinin yerini tutmaz. Değerler yaklaşık referanslardır. Doz bilgisi içermez.

Kaynaklar: 21-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hypospadias Urogenital Reconstruction (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.