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Geschlechtsdeterminierung und -differenzierung

  • Konzept
  • Zur Vervollständigung

Ein Gen auf dem Y-Chromosom macht die frühe Gonade zum Hoden; seine Hormone bauen dann den männlichen Genitaltrakt. Ohne sie entsteht das weibliche Muster.

Aktualisiert

Auch genannt: SRY, Wolff- und Müller-Gänge, Varianten der Geschlechtsentwicklung

In 3D ansehen: Hoden (Testes) · Nebenhoden (Epididymis) · Samenleiter (Ductus deferens) · Vorsteherdrüse (Prostata) · Hodensack (Skrotum) · Eierstöcke (Ovarien) · Eileiter (Tubae uterinae) · Gebärmutterkörper (Corpus uteri) · Scheide (Vagina) · Kitzler (Klitoris) · Große Schamlippen (Labia majora pudendi)

Worum es geht

Bis etwa zur 6. Woche sind Gonaden und Gänge bei beiden Geschlechtern gleich. SRY auf dem Y-Chromosom lenkt die Gonade zum Hoden. Sertoli-Zellen bilden Anti-Müller-Hormon (AMH), das die Müller-Gänge beseitigt; Leydig-Zellen bilden Testosteron, das die Wolff-Gänge erhält, und DHT formt das äußere Genitale. Ohne Hoden bildet sich das Ovar, die Wolff-Gänge bilden sich zurück, und die Müller-Gänge formen Tuben, Uterus und oberen Teil der Vagina.

Wichtige Fakten

  • Die Testosteronbildung im fetalen Hoden wird zuerst durch plazentares hCG und später durch fetales LH angetrieben.
  • Das äußere Genitale ist etwa in der 12. Woche ausgebildet; ein späterer Androgenmangel führt zu einem kleinen Penis, aber nicht zu einem uneindeutigen Genitale.
  • Hodendeszensus: transabdominale Phase (INSL3, Gubernaculum) und inguinoskrotale Phase (androgenabhängig).
  • Homologe: Genitalhöcker → Glans penis oder Klitoris; Urethralfalten → Pars spongiosa der Urethra oder Labia minora; Labioskrotalwülste → Skrotum oder Labia majora.

Hormone axes and feedback

Hormone axes and feedback: Hypothalamic–pituitary–testicular axis Kisspeptin · pulsed GnRH (continuous → suppresses)−−−++LH+FSH++HypothalamusGnRH (pulsatile)Anterior pituitary (gonadotrophs)LHFSHLeydig cellsTestosteroneSertoli cellsInhibin BTarget tissuesSpermatogenesis · male traits

Hypothalamic–pituitary–testicular axisLesion None (normal)

Tap a box to see the hormone, or choose a lesion to see the lab pattern.

  • Stimulates (+)
  • Inhibits / negative feedback (−)
  • Level ↑
  • Level ↓
Tippen Sie auf Leydig- und Sertoli-Zellen: Dieselben zwei Zelltypen bauen vor der Geburt mit Testosteron und AMH den männlichen Genitaltrakt auf.

Signal, Herkunft und Wirkung

SignalHerkunftWirkung
SRYY-ChromosomDie bipotente Gonade wird zum Hoden
AMHSertoli-ZellenRückbildung der Müller-Gänge
TestosteronLeydig-ZellenWolff-Gänge: Nebenhoden, Ductus deferens, Samenbläschen
DHTTestosteron über die 5α-ReduktasePenis, Skrotum, Prostata
Androgenüberschuss bei einem 46,XX-FetusFetale Nebenniere (AGS)Virilisiertes äußeres Genitale, normaler Uterus und normale Ovarien

Klinischer Bezug

  • Klassischer 21-Hydroxylase-Mangel: hohes 17-Hydroxyprogesteron, Salzverlust und Schock in den ersten Wochen; das Neugeborenenscreening erkennt ihn.
  • Komplette Androgenresistenz (46,XY): weibliches äußeres Genitale, kein Uterus (AMH wirkt) und Hoden im Abdomen oder in der Leiste.
  • Das Turner-Syndrom (45,X) führt zu Streak-Gonaden; das Klinefelter-Syndrom (47,XXY) zu kleinen Hoden und Unfruchtbarkeit.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Eine 46,XY-Person hat ein weibliches äußeres Genitale, eine kurze, blind endende Vagina und keinen Uterus. Was erklärt den fehlenden Uterus?

Komplette Androgenresistenz: Die Hoden bilden weiterhin AMH, das die Müller-Gänge beseitigt, aber die Gewebe können nicht auf Testosteron oder DHT ansprechen.

Warum virilisiert ein 21-Hydroxylase-Mangel einen 46,XX-Fetus, lässt aber den Uterus normal?

Die Kortisolsynthese ist blockiert, ACTH steigt, und die Vorstufen werden zu Nebennierenandrogenen umgeleitet, die das äußere Genitale virilisieren. Es wird kein AMH gebildet, daher entwickeln sich die Müller-Gänge normal.

Was hätte ein 46,XY-Fetus mit fehlendem AMH der Sertoli-Zellen, aber normalem Testosteron?

Ein männliches äußeres Genitale und Wolff-Gänge plus Uterus und Tuben (persistierendes Müller-Gang-Syndrom), oft bei einer Hernienoperation oder wegen Kryptorchismus entdeckt.

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Quellen: 21-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hypospadias Urogenital Reconstruction (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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