Détermination et différenciation sexuelles
- Concept
- Pour compléter
Un gène du chromosome Y fait de la gonade un testicule ; ses hormones forment ensuite les voies masculines. Sans elles, le modèle féminin se développe.
Aussi appelé: SRY, Canaux de Wolff et de Müller, Variations du développement génital
Voir en 3D: Testicules · Épididyme · Conduit déférent (canal déférent) · Prostate · Scrotum · Ovaires · Trompes utérines (de Fallope) · Corps de l'utérus · Vagin · Clitoris · Grandes lèvres
De quoi s'agit-il
Jusqu'à environ la 6e semaine, les gonades et les canaux sont identiques dans les deux sexes. Le gène SRY du chromosome Y oriente la gonade vers un testicule. Les cellules de Sertoli produisent l'hormone anti-müllérienne (AMH), qui fait disparaître les canaux de Müller ; les cellules de Leydig produisent la testostérone, qui maintient les canaux de Wolff, et la DHT façonne les organes génitaux externes. Sans testicule, l'ovaire se forme, les canaux de Wolff régressent et les canaux de Müller forment les trompes, l'utérus et la partie supérieure du vagin.
Données clés
- La production de testostérone par le testicule fœtal est d'abord stimulée par l'hCG placentaire, puis par la LH fœtale.
- Les organes génitaux externes sont formés vers la 12e semaine ; un déficit androgénique plus tardif donne un petit pénis, mais pas d'ambiguïté.
- Descente testiculaire : phase transabdominale (INSL3, gubernaculum) et phase inguinoscrotale (androgéno-dépendante).
- Homologues : tubercule génital → gland du pénis ou clitoris ; replis urétraux → urètre spongieux ou petites lèvres ; bourrelets labioscrotaux → scrotum ou grandes lèvres.
Hormone axes and feedback
Hypothalamic–pituitary–testicular axisLesion None (normal)
Tap a box to see the hormone, or choose a lesion to see the lab pattern.
- Stimulates (+)
- Inhibits / negative feedback (−)
- Level ↑
- Level ↓
Signal, origine et effet
| Signal | Origine | Effet |
|---|---|---|
| SRY | Chromosome Y | La gonade bipotente devient un testicule |
| AMH | Cellules de Sertoli | Régression des canaux de Müller |
| Testostérone | Cellules de Leydig | Canaux de Wolff : épididyme, conduit déférent, vésicules séminales |
| DHT | Testostérone via la 5α-réductase | Pénis, scrotum, prostate |
| Excès d'androgènes chez un fœtus 46,XX | Surrénale fœtale (HCS) | Organes génitaux externes virilisés, utérus et ovaires normaux |
Corrélation clinique
- Déficit classique en 21-hydroxylase : 17-hydroxyprogestérone élevée, perte de sel et choc dans les premières semaines ; le dépistage néonatal le détecte.
- Insensibilité complète aux androgènes (46,XY) : organes génitaux externes féminins, absence d'utérus (l'AMH agit) et testicules dans l'abdomen ou l'aine.
- Le syndrome de Turner (45,X) donne des ovaires en bandelettes ; le syndrome de Klinefelter (47,XXY), de petits testicules et une infertilité.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Une personne 46,XY a des organes génitaux externes féminins, un vagin court borgne et pas d'utérus. Qu'est-ce qui explique l'absence d'utérus ?
Insensibilité complète aux androgènes : les testicules produisent toujours l'AMH, qui fait disparaître les canaux de Müller, mais les tissus ne peuvent pas répondre à la testostérone ni à la DHT.
Pourquoi le déficit en 21-hydroxylase virilise-t-il un fœtus 46,XX tout en laissant l'utérus normal ?
La synthèse du cortisol est bloquée, l'ACTH augmente et les précurseurs sont détournés vers les androgènes surrénaliens, qui virilisent les organes génitaux externes. Aucune AMH n'est produite, si bien que les canaux de Müller se développent normalement.
Que présenterait un fœtus 46,XY dépourvu d'AMH des cellules de Sertoli mais avec une testostérone normale ?
Des organes génitaux externes et des canaux de Wolff masculins, plus un utérus et des trompes (syndrome de persistance des canaux de Müller), souvent découverts lors d'une cure de hernie ou d'une cryptorchidie.
Voir en 3D
Les structures de l'anatomie 3D de Durgical où cela se passe.
- Testicules
- Épididyme
- Conduit déférent (canal déférent)
- Prostate
- Scrotum
- Ovaires
- Trompes utérines (de Fallope)
- Corps de l'utérus
- Vagin
- Clitoris
- Grandes lèvres
Thèmes liés
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- L'axe gonadotrope masculin et la spermatogenèse
- Puberté
- La corticosurrénale : zones, hormones et androgènes
Maladies liées
Contenu pédagogique de physiologie ; ce n'est ni un guide diagnostique ni un guide thérapeutique et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Les valeurs sont des références approximatives. Aucune posologie n'est indiquée.
Sources: 21-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hypospadias Urogenital Reconstruction (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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