Atriyal septal defekt !
Atriyal septal defekt, kalbin üst odacıkları arasındaki duvarda doğuştan bulunan bir deliktir; yıllarca az belirti verebilir.
Güncellendi 2026-10-29
İlgili yapılar
Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.
- İnteratriyal septum (septum interatriale)
- Sağ atriyum (atrium dextrum)
- Sol atriyum (atrium sinistrum)
- Sağ ventrikül (ventriculus dexter)
- Pulmoner trunkus (truncus pulmonalis)
- Pulmoner arterler (aa. pulmonales)
- Vena cava superior (üst ana toplardamar)
- Pulmoner venler (vv. pulmonales)
- Koroner sinüs (sinus coronarius)
Nedir
İnteratriyal septumda kanın atriyumlar arasında, genellikle soldan sağa geçmesine izin veren bir açıklık. En sık doğuştan kalp defektlerinden biridir ve belirtiler yıllarca hafif olabildiğinden çoğu zaman geç tanı alır.
Kimleri etkiler
En sık doğuştan kalp defektlerinden biridir ve kadınlarda daha sık tanı konur. Birçok olgu ilk kez ergenlikte veya erişkinlikte, bir üfürüm, anormal EKG ya da başka bir nedenle yapılan ekokardiyogram sonrasında fark edilir.
Nedenler
- Fetal gelişim sırasında septum primum ve septum sekundumun eksik oluşumu veya yetersiz örtüşmesi
- Down sendromu (primum defektler) ve Holt-Oram sendromu gibi genetik sendromlar
- Kardiyak transkripsiyon faktörü genleriyle ilişkili ailesel formlar; olguların çoğunda tek bir neden yoktur
Risk faktörleri
- Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü
- Gebelikte annede kızamıkçık, diyabet veya alkol kullanımı
- Gebelikte bazı teratojenik ilaçlara maruziyet
- Kromozomal sendromlar
Patofizyoloji
Sol atriyum basıncı sağdakinden biraz yüksektir; bu nedenle kan defektten soldan sağa geçer ve sağ atriyum, sağ ventrikül ve akciğerlere aşırı yük bindirir. Yıllar içinde sağ kalp genişler; atriyal aritmiler ve pulmoner hipertansiyon ortaya çıkabilir. Nadiren pulmoner vasküler hastalık şantı sağdan sola çevirir (Eisenmenger sendromu) ve siyanoza yol açar.
Sınıflandırma
- Ostium sekundum: en sık tip, fossa ovalis bölgesinde
- Ostium primum: septumun alt kısmında, atriyoventriküler septal defekt yelpazesinin parçası, çoğu zaman yarık (cleft) mitral kapakla birlikte
- Sinüs venozus: vena cava superior veya inferior yakınında, çoğu zaman anormal pulmoner venöz dönüşle birlikte
- Koroner sinüs (çatısız) defekti: nadir
Belirti ve bulgular
- Çocuklukta çoğu zaman belirti vermez
- Çoğunlukla erişkinlerde egzersiz intoleransı, yorgunluk ve nefes darlığı
- Atriyal flutter veya fibrilasyona bağlı çarpıntı
- Bazı çocuklarda tekrarlayan göğüs enfeksiyonları
- Geniş ve sabit çiftlenmiş ikinci kalp sesi ve pulmoner kapaktan geçen fazla akıma bağlı, sol üst sternal kenarda hafif ejeksiyon üfürümü
Tanı
- Klinik
- Solunumla değişmeyen geniş, sabit çiftlenmiş S2, pulmoner akım üfürümü ve sağ ventrikül hacim yükü bulguları.
- Tetkikler
- EKG: sekundum defektlerde sağ aks sapması ve inkomplet sağ dal bloğu; sol aks sapması primum defekti düşündürür. Nabız oksimetrisi genellikle normaldir.
- Görüntüleme
- Doppler ile transtorasik ekokardiyografi defekti ve şantı gösterir. Transözofageal eko, kardiyak MR veya BT sinüs venozus defektlerini ve cihazla kapatma için kenarları tanımlar. Akciğer grafisi büyük bir sağ kalp gösterebilir.
Ayırıcı tanı
- Patent foramen ovale
- Ventriküler septal defekt
- Pulmoner kapak darlığı
- Kısmi anormal pulmoner venöz dönüş
- Başka bir nedene bağlı pulmoner hipertansiyon
Tedavinin amacı
Sağ kalp genişlemesi, aritmiler veya pulmoner vasküler hastalık gelişmeden önce anlamlı şantları kapatmak ve komplikasyonları tedavi etmek.
Tedavi
- İzlem
- Bebeklerde küçük sekundum defektler, çoğu kendiliğinden kapandığı için ekokardiyografiyle izlenir.
- Girişim
- Kenarları yeterli, uygun sekundum defektlerde transkateter cihazla kapatma kullanılır.
- Cerrahi
- Primum, sinüs venozus, koroner sinüs ve cihaza uygun olmayan büyük defektlerde cerrahi yama veya doğrudan kapatma kullanılır.
- Medikal
- Kalp yetmezliği belirtileri için diüretikler; atriyal aritmiler için hız veya ritim kontrolü ve antikoagülanlar. Eisenmenger sendromu yerleştikten sonra kapatma yapılmaz.
Komplikasyonlar
- Atriyal flutter ve atriyal fibrilasyon
- Sağ kalp yetmezliği
- Triküspit yetersizliği
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon ve Eisenmenger sendromu
- Paradoksal emboli ve inme
Prognoz
Küçük defektler çoğu zaman kapanır veya sorun yaratmaz. Çocuklukta kapatma neredeyse normal bir yaşam beklentisi sağlar; erişkinlikte kapatma da belirtileri iyileştirir, ancak atriyal aritmi riski devam eder.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hangi kalp sesi bulgusu atriyal septal defekt için klasiktir?
Solunumla değişmeyen geniş, sabit çiftlenmiş S2.
En sık atriyal septal defekt tipi hangisidir?
Ostium sekundum defekti.
Hangi atriyal septal defekt Down sendromu ve EKG'de sol aks sapmasıyla ilişkilidir?
Atriyoventriküler septal defekt yelpazesinin parçası olan ostium primum defekti.
Atriyal septal defektteki sistolik üfürüm nereden kaynaklanır?
Defektten geçen kandan değil, pulmoner kapaktan geçen artmış akımdan.
Eisenmenger sendromu nedir?
Pulmoner vasküler hastalık geliştikten sonra soldan sağa şantın sağdan sola dönmesi ve siyanoza yol açması; bu aşamada defekt artık kapatılmaz.
İlgili hastalıklar
- Ventriküler septal defekt
- Patent duktus arteriyozus
- Atriyal fibrilasyon
- Kalp yetmezliği
- İskemik inme
- Fallot tetralojisi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Atrial Septal Defect (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.
