Vorhofseptumdefekt !

Ein Vorhofseptumdefekt ist ein angeborenes Loch in der Wand zwischen den Herzvorhöfen; er kann jahrelang kaum Beschwerden verursachen.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Eine Öffnung im Vorhofseptum, durch die Blut zwischen den Vorhöfen fließt, meist von links nach rechts. Er gehört zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern und wird oft spät entdeckt, weil die Beschwerden jahrelang mild sein können.

Wen es betrifft

Einer der häufigsten angeborenen Herzfehler, bei Mädchen und Frauen häufiger diagnostiziert. Viele Fälle werden erst bei Jugendlichen oder Erwachsenen erkannt, nach einem Herzgeräusch, einem auffälligen EKG oder einer aus anderem Grund durchgeführten Echokardiographie.

Ursachen

Unvollständige Ausbildung oder Überlappung von Septum primum und Septum secundum während der Fetalentwicklung
Genetische Syndrome wie das Down-Syndrom (Primum-Defekte) und das Holt-Oram-Syndrom
Familiäre Formen in Verbindung mit Genen kardialer Transkriptionsfaktoren; die meisten Fälle haben keine einzelne Ursache

Risikofaktoren

Familienanamnese angeborener Herzfehler
Röteln, Diabetes oder Alkoholkonsum der Mutter in der Schwangerschaft
Exposition gegenüber bestimmten teratogenen Medikamenten in der Schwangerschaft
Chromosomale Syndrome

Pathophysiologie

Der Druck im linken Vorhof ist etwas höher als im rechten, daher fließt Blut von links nach rechts durch den Defekt und belastet rechten Vorhof, rechten Ventrikel und Lunge mit Volumen. Über Jahre dilatiert das rechte Herz, und Vorhofrhythmusstörungen sowie pulmonale Hypertonie können auftreten. Selten kehrt eine pulmonale Gefäßerkrankung den Shunt in einen Rechts-links-Shunt um (Eisenmenger-Syndrom) und verursacht Zyanose.

Einteilung

Ostium-secundum-Defekt: der häufigste Typ, im Bereich der Fossa ovalis
Ostium-primum-Defekt: tief im Septum, Teil des Spektrums atrioventrikulärer Septumdefekte, oft mit Mitralklappenspalt (Cleft)
Sinus-venosus-Defekt: nahe der Vena cava superior oder inferior, oft mit Lungenvenenfehlmündung
Koronarsinusdefekt (unroofed coronary sinus): selten

Symptome und Zeichen

In der Kindheit oft beschwerdefrei
Verminderte Belastbarkeit, Müdigkeit und Atemnot, meist bei Erwachsenen
Herzklopfen durch Vorhofflattern oder -flimmern
Wiederkehrende Atemwegsinfekte bei manchen Kindern
Weite, fixierte Spaltung des zweiten Herztons und leises Austreibungsgeräusch am linken oberen Sternalrand durch den vermehrten Fluss über die Pulmonalklappe

Diagnose

Klinisch: Weite, fixierte Spaltung des S2, die sich mit der Atmung nicht ändert, ein pulmonales Flussgeräusch und Zeichen einer rechtsventrikulären Volumenbelastung.
Untersuchungen: EKG: Rechtslagetyp und inkompletter Rechtsschenkelblock bei Secundum-Defekten; ein überdrehter Linkstyp weist auf einen Primum-Defekt hin. Die Pulsoximetrie ist meist normal.
Bildgebung: Die transthorakale Echokardiographie mit Doppler zeigt Defekt und Shunt. Transösophageale Echokardiographie, Kardio-MRT oder CT stellen Sinus-venosus-Defekte und die Defektränder für einen Verschluss mit Okkluder dar. Das Röntgenbild des Thorax kann ein vergrößertes rechtes Herz zeigen.

Differenzialdiagnose

Persistierendes Foramen ovale
Ventrikelseptumdefekt
Pulmonalklappenstenose
Partielle Lungenvenenfehlmündung
Pulmonale Hypertonie anderer Ursache

Behandlungsziel

Relevante Shunts verschließen, bevor sich Rechtsherzvergrößerung, Rhythmusstörungen oder eine pulmonale Gefäßerkrankung entwickeln, und Komplikationen behandeln.

Behandlung

Verlaufskontrolle: Kleine Secundum-Defekte bei Säuglingen werden echokardiographisch kontrolliert, weil sich viele von selbst verschließen.
Eingriff: Der kathetergestützte Verschluss mit Okkluder wird bei geeigneten Secundum-Defekten mit ausreichenden Rändern eingesetzt.
Operativ: Der chirurgische Patch- oder Direktverschluss wird bei Primum-, Sinus-venosus-, Koronarsinus- und großen Defekten eingesetzt, die sich nicht für einen Okkluder eignen.
Medikamentös: Diuretika bei Herzinsuffizienzbeschwerden, Frequenz- oder Rhythmuskontrolle und Antikoagulanzien bei Vorhofrhythmusstörungen. Ist ein Eisenmenger-Syndrom eingetreten, wird nicht mehr verschlossen.

Komplikationen

Vorhofflattern und Vorhofflimmern
Rechtsherzinsuffizienz
Trikuspidalinsuffizienz
Pulmonal-arterielle Hypertonie und Eisenmenger-Syndrom
Paradoxe Embolie und Schlaganfall

Prognose

Kleine Defekte verschließen sich oft oder verursachen keine Probleme. Ein Verschluss im Kindesalter ermöglicht eine nahezu normale Lebenserwartung; ein Verschluss im Erwachsenenalter bessert die Beschwerden weiterhin, doch das Risiko für Vorhofrhythmusstörungen bleibt.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Herztonbefund ist klassisch für einen Vorhofseptumdefekt?

Eine weite, fixierte Spaltung des S2, die sich mit der Atmung nicht ändert.

Was ist der häufigste Typ des Vorhofseptumdefekts?

Der Ostium-secundum-Defekt.

Welcher Vorhofseptumdefekt ist mit dem Down-Syndrom und einem überdrehten Linkstyp im EKG verbunden?

Der Ostium-primum-Defekt, Teil des Spektrums atrioventrikulärer Septumdefekte.

Woher stammt das systolische Geräusch eines Vorhofseptumdefekts?

Vom vermehrten Fluss über die Pulmonalklappe, nicht vom Blut, das den Defekt passiert.

Was ist das Eisenmenger-Syndrom?

Die Umkehr eines Links-rechts-Shunts in einen Rechts-links-Shunt nach Entwicklung einer pulmonalen Gefäßerkrankung, mit Zyanose; der Defekt wird dann nicht mehr verschlossen.