Diabetes insipidus (santral ve nefrojenik)
Diabetes insipidus, su tutan hormonun eksikliği veya böbreğin ona direnci nedeniyle çok miktarda seyreltik idrar ve yoğun susuzluğa yol açar.
Nedir
Vazopressin (antidiüretik hormon) salgısının yetersizliği veya böbreğin ona direnci nedeniyle böbreklerin idrarı konsantre edemediği bir su dengesi bozukluğu. Yeni adları arginin vazopressin eksikliği (santral) ve direncidir (nefrojenik). Diabetes mellitus ile ilgisi yoktur.
Kimleri etkiler
Nadirdir. Santral formlar kafa travması, nöroşirürji veya hipofiz ve hipotalamus lezyonlarından sonra görülür; nefrojenik formlar çoğunlukla lityum, hiperkalsemi veya hipokalemiye bağlı olarak edinseldir.
Nedenler
- Santral: idiyopatik veya otoimmün, nöroşirürji veya travmatik beyin hasarı
- Santral: tümörler (kraniyofarenjiyom, metastazlar), infiltratif hastalıklar (Langerhans hücreli histiyositoz, sarkoidoz), enfeksiyon
- Nefrojenik: lityum, hiperkalsemi, hipokalemi, kronik böbrek hastalığı
- Nefrojenik: vazopressin V2 reseptörü veya akuaporin-2'nin kalıtsal mutasyonları
- Gestasyonel: vazopressinin plasenta tarafından yıkılması
Risk faktörleri
- Hipofiz veya hipotalamus cerrahisi ve kafa travması
- Uzun süreli lityum tedavisi
- Hipofiz veya sellar tümörler
- Ailede nefrojenik diabetes insipidus öyküsü
Patofizyoloji
Vazopressin hipotalamusta yapılır, arka hipofizde depolanır ve toplayıcı kanaldaki V2 reseptörlerine etki ederek akuaporin-2 su kanallarının yerleşmesini sağlar. Hormon veya böbrek yanıtı olmadığında su geri emilmez ve büyük hacimlerde seyreltik idrar kaybedilir. Susama sodyumu normale yakın tutar; suya erişim kısıtlıysa hipernatremi gelişir.
Sınıflandırma
- Santral (arginin vazopressin eksikliği)
- Nefrojenik (arginin vazopressin direnci)
- Gestasyonel
- Tam veya kısmi
Belirti ve bulgular
- Büyük hacimlerde seyreltik idrarla poliüri; erişkinlerde genellikle günde 3 litreden fazla
- Soğuk su tercihiyle birlikte yoğun susuzluk
- Noktüri ve bozulmuş uyku
- Bebeklerde: huzursuzluk, beslenme güçlüğü, ateş ve yetersiz büyüme
Tanı
- Klinik
- Gerçek poliüriyi 24 saatlik idrar hacmiyle doğrulayın, ardından hiperglisemi, hiperkalsemi ve hipokalemiyi dışlayın ve primer polidipsiden ayırın.
- Tetkikler
- Normalin üst sınırında veya yüksek serum sodyumu ve osmolalitesiyle birlikte düşük idrar osmolalitesi. Su kısıtlama testi ve ardından desmopressin: santral hastalıkta idrar desmopressinden sonra konsantre olur, nefrojenikte olmaz. Plazma kopeptin (nefrojenikte bazal, santrali primer polidipsiden ayırmak için uyarı sonrası) giderek daha çok kullanılmaktadır.
- Görüntüleme
- Santral formlarda hipofiz ve hipotalamus MR: arka hipofizin parlak noktası genellikle kaybolmuştur; kalınlaşmış sap veya tümör araştırılır.
Ayırıcı tanı
- Primer (psikojenik) polidipsi
- Osmotik diürezle seyreden diabetes mellitus
- Hiperkalsemi
- Obstrüksiyon sonrası veya iyileşme dönemi diürezi
- Diüretik kullanımı
Tedavinin amacı
İdrar çıkışını ve susuzluğu katlanılabilir düzeylere indirmek, serum sodyumunu normal tutmak ve altta yatan nedeni tedavi etmek.
Tedavi
- Medikal
- Santral: sentetik bir vazopressin analoğu olan desmopressin (oral, nazal veya enjeksiyonla), hiponatremiden kaçınacak şekilde ayarlanır.
- Medikal
- Nefrojenik: nedenin tedavisi (mümkünse lityumun kesilmesi, kalsiyum ve potasyumun düzeltilmesi), tiyazid diüretikler ve bazen lityuma bağlı hastalıkta amilorid ya da NSAİİ'ler.
- Yaşam tarzı
- Suya serbest erişim ve nefrojenik formlarda idrar hacmini azaltmak için düşük tuzlu, orta düzeyde proteinli diyet.
- İzlem
- Sıkı aldığı-çıkardığı takibi, günlük tartı, idrar dansitesi ve serum sodyumu; nöroşirürji sonrası hemşirelik önceliği ani poliürinin erken saptanmasıdır.
- Cerrahi
- Neden olan sellar veya hipotalamik tümör için cerrahi veya radyoterapi.
Komplikasyonlar
- Nöbet veya beyin hasarıyla seyreden hipernatremik dehidratasyon
- Aşırı desmopressine bağlı hiponatremi
- Uzun süreli yüksek idrar hacimlerinde mesane distansiyonu ve hidronefroz
- Çocuklarda büyüme geriliği
Prognoz
Suya erişim ve tedaviyle çoğu kişi normal yaşar. Prognoz nedene bağlıdır; cerrahi sonrası geçici santral formlar düzelebilir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Desmopressin testi santral ve nefrojenik diabetes insipidusu nasıl ayırır?
Su kısıtlamasından sonra idrar osmolalitesi santral DI'de desmopressinle belirgin yükselir, nefrojenik DI'de pek değişmez.
Edinsel nefrojenik diabetes insipidusun klasik nedeni hangi ilaçtır?
Lityum.
Diabetes insipidusta tipik idrar ve serum paterni nedir?
Normalin üst sınırında veya yüksek serum sodyumu ve osmolalitesiyle birlikte seyreltik idrar (düşük osmolalite ve dansite).
Hipofiz cerrahisi sonrası üç fazlı yanıt nedir?
Önce DI, sonra hiponatremiyle seyreden uygunsuz ADH salınımı (SIADH) fazı, ardından kalıcı DI.
İlgili hastalıklar
- Hipofiz adenomu
- Travmatik beyin hasarı
- Primer hiperparatiroidi
- Kronik böbrek hastalığı
- Tip 2 diabetes mellitus
- Tip 1 diabetes mellitus
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Diabetes insipidus (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.