Diabetes insipidus (zentral und renal)

Diabetes insipidus verursacht große Mengen verdünnten Urins und starken Durst, durch Mangel am wassersparenden Hormon oder Nierenresistenz dagegen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Störung des Wasserhaushalts, bei der die Nieren den Urin nicht konzentrieren können, wegen mangelnder Sekretion von Vasopressin (antidiuretisches Hormon) oder einer Nierenresistenz dagegen. Neue Bezeichnungen sind Arginin-Vasopressin-Mangel (zentral) und -Resistenz (renal). Er hat nichts mit Diabetes mellitus zu tun.

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Nierenbecken (Pelvis renalis)

Wen es betrifft

Selten. Zentrale Formen folgen auf Kopfverletzung, Neurochirurgie oder Läsionen von Hypophyse und Hypothalamus; renale Formen sind meist erworben, durch Lithium, Hyperkalzämie oder Hypokaliämie.

Ursachen

Zentral: idiopathisch oder autoimmun, Neurochirurgie oder Schädel-Hirn-Trauma
Zentral: Tumoren (Kraniopharyngeom, Metastasen), infiltrative Erkrankungen (Langerhans-Zell-Histiozytose, Sarkoidose), Infektion
Renal: Lithium, Hyperkalzämie, Hypokaliämie, chronische Nierenerkrankung
Renal: erbliche Mutationen des Vasopressin-V2-Rezeptors oder von Aquaporin-2
Gestationsbedingt: plazentarer Abbau von Vasopressin

Risikofaktoren

Operation an Hypophyse oder Hypothalamus und Kopftrauma
Langzeit-Lithiumtherapie
Hypophysen- oder Sellatumoren
Familienanamnese eines renalen Diabetes insipidus

Pathophysiologie

Vasopressin wird im Hypothalamus gebildet, im Hypophysenhinterlappen gespeichert und wirkt an V2-Rezeptoren im Sammelrohr, wo es Aquaporin-2-Wasserkanäle einbaut. Ohne das Hormon oder ohne Nierenantwort wird kein Wasser rückresorbiert, und große Mengen verdünnten Urins gehen verloren. Der Durst hält das Natrium nahezu normal; ist der Zugang zu Wasser eingeschränkt, entsteht eine Hypernatriämie.

Einteilung

Zentral (Arginin-Vasopressin-Mangel)
Renal (Arginin-Vasopressin-Resistenz)
Gestationsbedingt
Komplett oder partiell

Symptome und Zeichen

Polyurie mit großen Mengen verdünnten Urins, bei Erwachsenen meist mehr als 3 Liter pro Tag
Starker Durst mit Vorliebe für kaltes Wasser
Nykturie und gestörter Schlaf
Bei Säuglingen: Reizbarkeit, Trinkschwäche, Fieber und Gedeihstörung

Diagnose

Klinisch: Eine echte Polyurie mit dem 24-Stunden-Urinvolumen bestätigen, dann Hyperglykämie, Hyperkalzämie und Hypokaliämie ausschließen und sie von einer primären Polydipsie abgrenzen.
Untersuchungen: Niedrige Urinosmolalität bei hochnormalem oder erhöhtem Serumnatrium und erhöhter Serumosmolalität. Durstversuch, gefolgt von Desmopressin: Bei zentraler Form konzentriert sich der Urin nach Desmopressin, bei renaler nicht. Plasma-Copeptin (basal bei renaler Form, nach Stimulation zur Abgrenzung zentral versus primäre Polydipsie) wird zunehmend eingesetzt.
Bildgebung: MRT von Hypophyse und Hypothalamus bei zentralen Formen: Das helle Signal des Hypophysenhinterlappens fehlt meist; nach verdicktem Hypophysenstiel oder Tumor suchen.

Differenzialdiagnose

Primäre (psychogene) Polydipsie
Diabetes mellitus mit osmotischer Diurese
Hyperkalzämie
Postobstruktive Diurese oder Diurese in der Erholungsphase
Diuretikaanwendung

Behandlungsziel

Urinmenge und Durst auf ein erträgliches Maß senken, das Serumnatrium normal halten und die Grundursache behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Zentral: Desmopressin, ein synthetisches Vasopressin-Analogon (oral, nasal oder als Injektion), angepasst zur Vermeidung einer Hyponatriämie.
Medikamentös: Renal: die Ursache behandeln (Lithium wenn möglich absetzen, Calcium und Kalium korrigieren), Thiaziddiuretika und manchmal Amilorid bei lithiumbedingter Erkrankung oder NSAR.
Lebensstil: Freier Zugang zu Wasser und bei renalen Formen eine salzarme Kost mit mäßiger Eiweißzufuhr zur Senkung des Urinvolumens.
Verlaufskontrolle: Strikte Ein- und Ausfuhrbilanz, tägliches Gewicht, spezifisches Gewicht des Urins und Serumnatrium; pflegerische Priorität nach Neurochirurgie ist das frühe Erkennen einer plötzlichen Polyurie.
Operativ: Operation oder Strahlentherapie eines ursächlichen Sella- oder Hypothalamustumors.

Komplikationen

Hypernatriämische Dehydratation mit Krampfanfällen oder Hirnschädigung
Hyponatriämie durch zu viel Desmopressin
Blasenüberdehnung und Hydronephrose bei langjährig hohen Urinmengen
Wachstumsstörung bei Kindern

Prognose

Mit Zugang zu Wasser und Behandlung leben die meisten Menschen normal. Die Prognose hängt von der Ursache ab; vorübergehende zentrale Formen nach einer Operation können sich zurückbilden.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wie unterscheidet der Desmopressin-Test einen zentralen von einem renalen Diabetes insipidus?

Nach Wasserentzug steigt die Urinosmolalität nach Desmopressin beim zentralen DI deutlich an und ändert sich beim renalen DI kaum.

Welches Medikament ist die klassische Ursache eines erworbenen renalen Diabetes insipidus?

Lithium.

Was ist das typische Urin- und Serummuster beim Diabetes insipidus?

Verdünnter Urin (niedrige Osmolalität und niedriges spezifisches Gewicht) bei hochnormalem oder erhöhtem Serumnatrium und erhöhter Serumosmolalität.

Was ist die dreiphasige Reaktion nach einer Hypophysenoperation?

Zunächst DI, dann eine Phase inadäquater ADH-Freisetzung (SIADH) mit Hyponatriämie, dann bleibender DI.