Diabète insipide (central et néphrogénique)

Le diabète insipide provoque des urines abondantes et diluées et une soif intense, par manque d'hormone antidiurétique ou résistance du rein à celle-ci.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Trouble de l'équilibre hydrique dans lequel les reins ne peuvent pas concentrer les urines, en raison d'un déficit de sécrétion de vasopressine (hormone antidiurétique) ou d'une résistance rénale à celle-ci. Les nouvelles dénominations sont déficit en arginine-vasopressine (central) et résistance à l'arginine-vasopressine (néphrogénique). Il n'a aucun lien avec le diabète sucré.

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Pelvis rénal (bassinet)

Qui est touché

Rare. Les formes centrales font suite à un traumatisme crânien, à une neurochirurgie ou à des lésions hypophysaires et hypothalamiques ; les formes néphrogéniques sont le plus souvent acquises, dues au lithium, à une hypercalcémie ou à une hypokaliémie.

Causes

Central : idiopathique ou auto-immun, neurochirurgie ou traumatisme crânien
Central : tumeurs (craniopharyngiome, métastases), maladies infiltratives (histiocytose langerhansienne, sarcoïdose), infection
Néphrogénique : lithium, hypercalcémie, hypokaliémie, maladie rénale chronique
Néphrogénique : mutations héréditaires du récepteur V2 de la vasopressine ou de l'aquaporine 2
Gestationnel : dégradation placentaire de la vasopressine

Facteurs de risque

Chirurgie hypophysaire ou hypothalamique et traumatisme crânien
Traitement au long cours par lithium
Tumeurs hypophysaires ou sellaires
Antécédents familiaux de diabète insipide néphrogénique

Physiopathologie

La vasopressine est produite dans l'hypothalamus, stockée dans la neurohypophyse et agit sur les récepteurs V2 du tubule collecteur pour y insérer les canaux à eau d'aquaporine 2. Sans l'hormone ou sans réponse rénale, l'eau n'est pas réabsorbée et de grands volumes d'urine diluée sont perdus. La soif maintient la natrémie proche de la normale ; si l'accès à l'eau est limité, une hypernatrémie s'installe.

Classification

Central (déficit en arginine-vasopressine)
Néphrogénique (résistance à l'arginine-vasopressine)
Gestationnel
Complet ou partiel

Symptômes et signes

Polyurie avec de grands volumes d'urine diluée, en général plus de 3 litres par jour chez l'adulte
Soif intense, avec une préférence pour l'eau froide
Nycturie et sommeil perturbé
Chez le nourrisson : irritabilité, difficultés alimentaires, fièvre et retard de croissance

Diagnostic

Clinique: Confirmer une véritable polyurie par la diurèse des 24 heures, puis exclure une hyperglycémie, une hypercalcémie et une hypokaliémie, et la distinguer d'une potomanie (polydipsie primaire).
Examens: Osmolalité urinaire basse avec natrémie et osmolalité plasmatique normales hautes ou élevées. Épreuve de restriction hydrique suivie de desmopressine : les urines se concentrent après desmopressine dans la forme centrale et non dans la forme néphrogénique. La copeptine plasmatique (basale dans la forme néphrogénique, après stimulation pour distinguer forme centrale et polydipsie primaire) est de plus en plus utilisée.
Imagerie: IRM hypophysaire et hypothalamique dans les formes centrales : l'hypersignal spontané de la posthypophyse est en général absent ; rechercher un épaississement de la tige pituitaire ou une tumeur.

Diagnostic différentiel

Polydipsie primaire (psychogène)
Diabète sucré avec diurèse osmotique
Hypercalcémie
Diurèse post-obstructive ou de phase de récupération
Prise de diurétiques

Objectif du traitement

Réduire la diurèse et la soif à des niveaux tolérables, maintenir une natrémie normale et traiter la cause sous-jacente.

Traitement

Médical: Central : desmopressine, analogue synthétique de la vasopressine (orale, nasale ou injectable), ajustée pour éviter l'hyponatrémie.
Médical: Néphrogénique : traiter la cause (arrêter le lithium si possible, corriger la calcémie et la kaliémie), diurétiques thiazidiques, et parfois amiloride dans l'atteinte liée au lithium ou AINS.
Mode de vie: Libre accès à l'eau et, dans les formes néphrogéniques, régime pauvre en sel et modéré en protéines pour réduire le volume urinaire.
Suivi: Bilan strict des entrées et sorties, pesée quotidienne, densité urinaire et natrémie ; la priorité infirmière après une neurochirurgie est la détection précoce d'une polyurie brutale.
Chirurgical: Chirurgie ou radiothérapie d'une tumeur sellaire ou hypothalamique en cause.

Complications

Déshydratation hypernatrémique avec convulsions ou lésions cérébrales
Hyponatrémie par excès de desmopressine
Distension vésicale et hydronéphrose en cas de diurèse très abondante prolongée
Retard de croissance chez l'enfant

Pronostic

Avec un accès à l'eau et un traitement, la plupart des personnes vivent normalement. Le pronostic dépend de la cause ; les formes centrales transitoires après chirurgie peuvent régresser.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Comment le test à la desmopressine distingue-t-il le diabète insipide central du néphrogénique ?

Après restriction hydrique, l'osmolalité urinaire augmente nettement après desmopressine dans le DI central et varie peu dans le DI néphrogénique.

Quel médicament est la cause classique de diabète insipide néphrogénique acquis ?

Le lithium.

Quel est le profil urinaire et sérique typique du diabète insipide ?

Urines diluées (osmolalité et densité basses) avec natrémie et osmolalité plasmatique normales hautes ou élevées.

Qu'est-ce que la réponse triphasique après une chirurgie hypophysaire ?

DI initial, puis phase de sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH) avec hyponatrémie, puis DI définitif.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Diabetes insipidus (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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