İmmün trombositopeni (İTP)

Nedir

Diğer nedenler dışlandıktan sonra, antikor aracılı trombosit yıkımı ve azalmış trombosit yapımından kaynaklanan izole düşük trombosit sayısı (100.000/µL'nin altında) ile seyreden edinsel otoimmün bir hastalıktır. Çocuklarda kendini sınırlayan bir hastalıktan erişkinlerde kronik bir hastalığa kadar değişen bir yelpazede görülür.

Kimleri etkiler

Çocuklarda çoğu zaman bir viral enfeksiyonu veya aşılamayı izler ve genellikle aylar içinde düzelir. Erişkinlerde daha sıklıkla kroniktir ve doğurganlık çağındaki kadınlarda daha yaygındır; yaşlılarda ikinci bir artış görülür. Kolombiya dahil tropikal bölgelerde dang humması, İTP'den ayırt edilmesi gereken sık bir akut trombositopeni nedenidir.

Nedenler

• Primer: başka bir neden olmaksızın trombosit glikoproteinlerine (başlıca GPIIb/IIIa) karşı otoantikorlar
• Enfeksiyona ikincil: HIV, hepatit C, Helicobacter pylori, yakın zamanda geçirilmiş viral hastalık
• Otoimmün hastalığa ikincil: sistemik lupus eritematozus, antifosfolipid sendromu
• Kronik lenfositik lösemi gibi lenfoproliferatif hastalıklara ikincil
• Bazı ilaçlar (ilaca bağlı immün trombositopeni ayrı sınıflandırılır)

Risk faktörleri

• Çocuklarda yakın zamanda geçirilmiş viral enfeksiyon
• Genç ve orta yaşlı erişkinlerde kadın cinsiyet
• Diğer otoimmün hastalıklar
• HIV, hepatit C ve H. pylori enfeksiyonu

Patofizyoloji

IgG otoantikorları trombositleri kaplar; bunlar daha sonra başlıca dalakta makrofajlar tarafından ortadan kaldırılır. Sitotoksik T hücreleri de trombositlere saldırır ve antikorlar megakaryositleri bozar; bu nedenle yapım, kaybı karşılayacak kadar artmaz. Kemik iliğinde megakaryositler normal veya artmıştır ve dalak büyümemiştir.

Sınıflandırma

• Yeni tanı konmuş: 3 aya kadar
• Persistan: 3 ile 12 ay
• Kronik: 12 aydan uzun
• Primer veya sekonder

Belirti ve bulgular

• Çoğu zaman belirti yoktur; rutin kan sayımında saptanır
• Özellikle bacaklarda peteşi ve purpura
• Kolay morarma
• Diş eti kanaması, burun kanaması ve ağızda kanlı büller (ıslak purpura)
• Aşırı adet kanaması
• Normal boyutta dalak ve bunun dışında iyi genel görünüm

Tanı

Klinik

Bir dışlama tanısıdır: mukokutanöz kanaması olan, splenomegali veya lenfadenopatisi bulunmayan ve düşük trombositleri açıklayan bir ilaç ya da hastalığı olmayan, genel durumu iyi bir kişi.

Tetkikler

İzole trombositopeninin görüldüğü tam kan sayımı ve periferik yayma (kümeleşme, şistositler ve blastları dışlamak için; trombositler iri olabilir). HIV, hepatit C ve çoğu zaman H. pylori testi; seçilmiş olgularda antinükleer antikorlar, tiroid testleri ve immünoglobulinler. Kemik iliği incelemesi atipik özellikler, 60 yaş üstü veya tedaviye yanıtsızlık durumları için ayrılır.

Görüntüleme

Rutin olarak gerekmez; splenomegali veya karaciğer hastalığından şüphelenilirse ultrason. İntrakraniyal kanamadan şüphelenilirse beyin BT'si.

Ayırıcı tanı

• Tüpte trombosit kümeleşmesine bağlı psödotrombositopeni
• Dang humması ve diğer viral enfeksiyonlar
• Akut lösemi, aplastik anemi ve miyelodisplazi
• Trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom ve DİK
• İlaca bağlı ve heparinin indüklediği trombositopeni
• Sirozda hipersplenizm; gebelikte gestasyonel trombositopeni

Tedavinin amacı

Trombosit sayısını normale getirmekten çok ciddi kanamayı önlemek; tedavi yalnızca sayıya değil, kanamaya ve riske göre belirlenir.

Tedavi

İzlem

Çocukların çoğunda ve hafif trombositopenisi olup belirgin kanaması olmayan erişkinlerde ilaç tedavisi olmaksızın izlem.

Medikal

Tedavi gerektiğinde kortikosteroidler birinci basamaktır; hızlı bir artış gerektiğinde intravenöz immünoglobulin (veya seçilmiş Rh pozitif hastalarda anti-D).

Medikal

Persistan veya kronik hastalıkta ikinci basamak: trombopoetin reseptör agonistleri, rituksimab ve diğer immünosupresifler; enfeksiyon varsa H. pylori eradikasyonu.

Cerrahi

Yanıt vermeyen, seçilmiş kronik İTP'li erişkinlerde splenektomi; öncesinde kapsüllü bakterilere karşı aşılama yapılır.

Akut dönem

Yaşamı tehdit eden kanama: intravenöz immünoglobulin ve yüksek yoğunluklu kortikosteroidlerle birlikte trombosit transfüzyonu.

Yaşam tarzı

Kanama önlemleri: asetilsalisilik asit (ASA) ve NSAİİ'lerden, temas sporlarından ve intramüsküler enjeksiyonlardan kaçınmak; yumuşak diş fırçası kullanmak.

Komplikasyonlar

• İntrakraniyal kanama (nadir ama en korkulan)
• Gastrointestinal veya aşırı adet kanaması
• Uzun süreli kortikosteroid kullanımının yan etkileri
• Splenektomi sonrası fulminan enfeksiyon
• İTP'li annelerin bebeklerinde neonatal trombositopeni

Prognoz

Çocukların çoğu 6 ile 12 ay içinde kendiliğinden iyileşir. Erişkinlerde hastalık olguların çoğunda kroniktir; ancak ciddi kanama sık değildir ve hastaların çoğu tedaviyle ya da tedavisiz normal bir yaşam sürer.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Semiyolojide

• Kanama sendromları: trombosit ve koagülasyon paterni

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Romiplostim
• Eltrombopag
• Avatrombopag

İlgili hastalıklar

• Sistemik lupus eritematozus
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Helicobacter pylori gastriti
• Dang humması (dengue)
• Yaygın damar içi pıhtılaşma
• Akut lösemi (AML ve ALL)
• İntraserebral kanama

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.