Durgical
TR
Uygulama

Akut lösemi (AML ve ALL)

Akut lösemi, olgunlaşmamış hücrelerin kemik iliğini doldurduğu, hızlı büyüyen bir kan kanseridir. ALL, çocukluk çağının en sık kanseridir.

Güncellendi

Nedir

Olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (blastlar) kemik iliğinde çoğalarak normal kan yapımını baskıladığı bir kan kanserleri grubudur. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) lenfoid öncül hücrelerden, akut miyeloid lösemi (AML) ise miyeloid öncül hücrelerden köken alır; her ikisi de tedavi edilmezse haftalar ile aylar içinde ölümcüldür.

3B'de görün

+4

Kimleri etkiler

ALL, çocukluk çağının başlıca kanseridir; 2 ile 5 yaş arasında pik yapar ve Hispanik kökenli çocuklar dünyadaki en yüksek oranlara sahip gruplar arasındadır. AML esas olarak ileri yaştaki erişkinlerin hastalığıdır. Kolombiya'da lösemiler çocuklarda en sık görülen kanserdir ve halk sağlığı sürveyansı altındadır; diğer orta gelirli ülkelerde olduğu gibi geç tanı ve tedavinin kesintiye uğraması, sağkalımı yüksek gelirli ortamlara kıyasla düşürmektedir.

Nedenler

  • Kan yapıcı bir kök hücrede ya da öncül hücrede edinsel genetik değişiklikler (translokasyonlar, mutasyonlar)
  • Olguların çoğunda saptanabilir bir neden yoktur
  • Bir kısmı daha önce alınan kemoterapi veya radyoterapi sonrasında gelişir (tedaviye bağlı AML)

Risk faktörleri

  • Down sendromu ve diğer kalıtsal sendromlar (Fanconi anemisi, Li-Fraumeni)
  • İyonlaştırıcı radyasyon ve önceki kemoterapi (alkilleyici ajanlar, topoizomeraz II inhibitörleri)
  • Benzen maruziyeti ve sigara kullanımı (AML)
  • AML'ye ilerleyen miyelodisplastik sendrom veya miyeloproliferatif neoplazi
  • Yaş: ALL erken çocuklukta pik yapar; AML yaşla birlikte artar

Patofizyoloji

Olgunlaşamayan bir blast klonu kemik iliğinde birikir ve kana taşar. Normal kan yapımı yetersiz kalır; anemi, nötropeni ve trombositopeni gelişir. Blastlar organları infiltre eder (karaciğer, dalak, lenf düğümleri, diş etleri, deri; ALL'de merkezi sinir sistemi ve testisler). Akut promiyelositik lösemide (APL) promiyelositlerden salınan granüller yaygın damar içi pıhtılaşmayı tetikler; çok yüksek blast sayıları ise küçük damarlarda tıkanmaya yol açabilir (lökostaz).

Sınıflandırma

  • ALL: B hücreli (en sık, özellikle çocuklarda) veya T hücreli (adolesanlarda sıklıkla mediastinal kitle ile)
  • AML: genetik anomaliye (ör. APL'de t(15;17) PML-RARA, core-binding factor lösemileri) ve soy hattına göre sınıflandırılır
  • Yaş, lökosit sayısı, genetik özellikler ve indüksiyon yanıtına göre risk grupları (ör. ALL'de Philadelphia kromozomu t(9;22) yüksek risklidir)

Belirti ve bulgular

  • Anemiye bağlı yorgunluk, solukluk ve nefes darlığı
  • İşlevsel nötrofil eksikliğine bağlı ateş ve tekrarlayan enfeksiyonlar
  • Trombosit düşüklüğüne bağlı kolay morarma, peteşi, diş eti kanaması ve burun kanaması
  • Çocuklarda kemik ağrısı veya topallama; yürümeyi reddetme
  • Karaciğer, dalak veya lenf düğümlerinde büyüme (ALL için daha tipik)
  • Diş eti şişliği veya deri nodülleri (monositik AML)

Tanı

Klinik
Açıklanamayan sitopeni, ateş, kanama, kemik ağrısı veya organ büyümesi olan her çocuk ya da erişkinde düşünülmelidir. Lenf düğümleri, karaciğer, dalak, diş etleri, deri ve ALL'li erkek çocuklarda testisler muayene edilmelidir.
Tetkikler
Periferik yaymada blastların görüldüğü tam kan sayımı; Auer cisimcikleri AML'yi düşündürür. Akım sitometrisi (immünofenotip), sitogenetik ve moleküler çalışmalarla birlikte kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi tipi doğrular; yaygın kullanılan ölçütler yaklaşık %20 veya üzeri blast gerektirir. Pıhtılaşma testleri ve fibrinojen (DİK), ürik asit, potasyum, fosfat, kalsiyum, LDH ve kreatinin (tümör lizisi); ALL'de beyin omurilik sıvısı incelemesi.
Görüntüleme
Özellikle T hücreli ALL'de mediastinal kitle için akciğer grafisi veya BT; antrasiklinlerden önce ekokardiyografi; diğer görüntüleme yalnızca belirli komplikasyonlar için.

Ayırıcı tanı

  • Aplastik anemi
  • İmmün trombositopeni
  • Enfeksiyöz mononükleoz ve atipik lenfositlerin görüldüğü diğer viral enfeksiyonlar
  • Miyelodisplastik sendrom ve kronik lösemiler
  • Kemik iliğinin diğer kanserlerce infiltrasyonu (nöroblastom, lenfoma)
  • Kemik veya eklem ağrısı olan çocukta juvenil idiyopatik artrit

Tedavinin amacı

Yoğun kemoterapiyle tam remisyon sağlamak, nüksü (merkezi sinir sistemi dahil) önlemek ve hastayı sitopeniler, enfeksiyon, kanama ve metabolik komplikasyonlar boyunca desteklemek.

Tedavi

Medikal
Evreler hâlinde çoklu ajanlı kemoterapi: remisyona ulaşmak için indüksiyon, ardından konsolidasyon; ALL'de ayrıca intratekal kemoterapiyle merkezi sinir sistemi profilaksisi ve uzun bir idame evresi uygulanır.
Medikal
Alt tipe göre hedefe yönelik tedavi: APL'de tüm-trans retinoik asit ile arsenik trioksit, Philadelphia pozitif ALL'de tirozin kinaz inhibitörleri ve seçilmiş olgularda diğer hedefe yönelik veya immün tedaviler (monoklonal antikorlar, CAR-T hücreleri).
Girişim
Yüksek riskli veya nüks eden hastalıkta allojeneik hematopoetik kök hücre nakli.
Akut dönem
Destek tedavisi: ışınlanmış kan ürünleri ve trombosit transfüzyonları, tümör lizisini önlemek için hidrasyon ve ürik asit düşürücü ilaçlar, lökostazda acil sitoredüksiyon ve febril nötropenide ampirik antibiyotikler.
İzlem
Hemşirelik öncelikleri: nötropeni ve kanama önlemleri, ağız bakımı, günlük kilo ve sıvı dengesi takibi, indüksiyon sırasında elektrolitler ve kreatinin, santral kateter bakımı ve tedaviyi yönlendirmek için minimal kalıntı hastalık testi.

Komplikasyonlar

  • Ağır bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar
  • İntrakraniyal kanama dahil hemoraji
  • Yaygın damar içi pıhtılaşma (APL'de klasik)
  • Tümör lizis sendromu ve akut böbrek hasarı
  • Lökostaz ve vena cava superior sendromu
  • Tedavinin geç etkileri: infertilite, antrasiklinlere bağlı kardiyotoksisite, büyüme ve öğrenme sorunları, ikincil kanserler

Prognoz

Çocukluk çağı ALL'si, tam tedavi kesintisiz uygulandığında çocukların çoğunda tedavi edilir. Erişkin ALL ve AML'de tedavi oranları daha düşüktür ve yaş ile olumsuz genetik özelliklerle birlikte azalır. APL, hızla tedavi edildiğinde tüm lösemiler arasında en iyi sonuçlardan birine sahiptir; ancak erken dönemde kanamaya bağlı ölüm riski sürmektedir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Çocuklarda en sık görülen kanser hangisidir ve hangi yaşta pik yapar?

Akut lenfoblastik lösemi; yaklaşık 2 ile 5 yaş arasında pik yapar.

Hangi AML alt tipi t(15;17) ve yaygın damar içi pıhtılaşma ile ilişkilidir?

Akut promiyelositik lösemi (APL); acilen tüm-trans retinoik asit ve arsenik trioksit ile tedavi edilir.

Periferik yaymada hangi bulgu ALL yerine AML'yi düşündürür?

Auer cisimcikleri: miyeloid blastlarda iğne benzeri inklüzyonlar.

ALL tedavisi neden intratekal kemoterapi içerir?

Merkezi sinir sistemi, blastların sistemik kemoterapiden kaçtığı bir sığınak bölgedir; bu nedenle nüksü önlemek için doğrudan tedavi edilir.

Tümör lizis sendromunu hangi elektrolit tablosu tanımlar?

Yüksek potasyum, fosfat ve ürik asitle birlikte düşük kalsiyum; sıklıkla akut böbrek hasarı eşlik eder.

Semiyolojide

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Acute myeloid leukemia - adult (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Childhood cancer (World Health Organization, 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.